Hipospadias Cerrahi Tedavisi
1- Meatoplasti ve glanüloplasti
2- Ortoplasti
3- Üretroplasti
4- Cildin örtülmesi
5- Skrotoplasti
Meatoplasti ve glanülopasti : Hipospadiasın her tipinde onarımın önemli bir basamağıdır. Oluşturulacak meatusun çapı, daha proksimaldeki üretranın çapından dar olmamalıdır. Çünkü fıstüle eğilimi artınr. Glandüler kanatlar iyice oluşturulduktan sonra, bir miktar spongioz doku çıkarılır. Böylece yeni meatus, glansın santraline taşınmış ve kozmetik bir glans elde edilmiş olur.
Ortoplasti : Penil aksın tam düz olmadığı olgularda, ventraldeki displastik dokuların tamamen temizlenmesi gerekir. Çünkü kordiyi oluşturan dokuları tamamen temizlemeden yapılacak onarımla, düz bir penis elde edilemez. Bu yüzden,, subglandüler seviyede sirkumferensiyal bir cilt kesişi yapılmalı ve penil şaft cildi penis köküne kadar soyulmalıdır. Ancak bu yapıldıktan sonra, kordi- temizliği için optimum ekspojur sağlanmış olur. Tüm displastik dokuların eksizyonuna rağmen, hala penil aks düzleşmemişse, dorsal plikasyon buna ilave edilmelidir. Bazı olgularda tam bir ortoplasti, ancak bu şekilde sağlanabilir. Penil boyun uygun olmadığı olgularda, dorsal plikasyon yerine, ventraldeki tunika albugineaya transvers insizyon ve yama greft planlanabilir.
Üretroplasti : Üretrayı oluşturmak için varsa prepusyal cilt, kılsız skrotal cilt yada penil cilt kullanılmalıdır. Çünkü pediküllü fleplerin, serbest greftlere göre daha başarılı sonuçlar verdiği bildirilmektedir. Lokal genital cildin yetersiz olduğu olgularda, serbest greftlere gereksinim duyulabilir. Bunlar içerisinde en çok kullanılanı, ekstragenital kılsız serbest cilt greftleridir. Günümüzde mesane ve ağız mukozası da üretral onarımda, oldukça sık ve başarılı bir şekilde kullanılmaktadır.
Cildin örtülmesi: Eğer üretrayı oluşturmak için lokal penil cilt kullanılmışsa, ortaya çıkan cilt defekti uygun olgularda çevredeki cildin taşınması ile kapatılabilir. Bunun mümkün olmadığı olgularda serbest cilt grefti kullanılabilir. Burada cildi kapatmaktan çok, yeni üretranın ciltaltı dokularıyla çok iyi desteklenmesi hatırda tutulmalıdır.
Skrotoplasti : Bifit skrotum ve penoskrotal transpozisyon olgularında, kozmetik bir skrotum elde etmeyi amaçlar.
Hipospadias cer ahisinde başarıyı etkileyen faktörler:
Aletler: Plastik cerrahi prensiplerini uygulamak esastır. Optik büyütme, özellikle küçük çocuklar için gerekli olabilir. İnce iris makaslan, nazik dikiş pensetleri, deri kancalan ( skin hooks ) ve bipolar elektrokoter hipospadias cerrahisi için yeterlidir.
Sütür materyalleri: Cilt için 10 ile 20 günde eridiği için kromik kalgüt tercih edilmektedir. Polyglycolic sütür materyalleri, daha uzun süre kaldıklan için cildin kapanmasında tercih edilmez. Bu sütür materyalleri, daha ziyade yeni üretranın oluşturulmasında kullanılır. Aynca gömücü sütür olarak da kullanılabilir. Monoflaman olanlan tercih edilir. Hastanın yaşına göre 5/0 - 7/0 yeterli olur.
Hemostaz " Hemostaz, penis köküne turnike bağlanıp her 20-30 dakikada bir gevşetme yaparak sağlanabileceği gibi, 1/100.000'lik epinefrinin enjeksiyonu ile de sağlanabilir. înfiltrasyon, proksimal üretra çevresine, kordi dokusu içerisine, glansın oluşturulması sırasında glandüler doku içerisine yapılabilir. 1.5 - 2 mi. yeterlidir. Epinifrinin, myokardı anestezik maddelere karşı duyarlı kıldığı unutulmamalıdır.
Anestezi: Lokal, genel, regional anestezi hastanın yaşı ve operasyon süresi göze alınarak tercih edilebilir. Kaudal epidural anestezi, kan kaybının azlığı nedeniyle önerilmektedir.
Büyütme: 3.5 ve 6.5 gücündeki loop' lardan yararlanılabilir. Ancak en olumsuz yanı, sütür materyallerinin ve aletlerin kontamine olma riskidir.
Sargilama: Hematom ve ödemi önler. Sütür materyallerini kontaminasyonndan korur. Penisi ve içerisindeki kateteri immobilize eder. Bu amaçla çok değişik materyaller kullanmak mümkündür. Bunlar arasında poly urethane foam , adhesive membran, tagaderm ve çoban en sık kullanılanlardır.
Diversiyon : Mükemmel bir doku iyileşmesi, ancak onun görevden alınması ve istirahat ettirilmesi ile mümkündür. Bu yanı ile diversiyon, hipospadias cerrahisinin vazgeçilmez bir aşamasıdır. Üretral bütünlüğün' bozulmadığı bazı özel yöntemler hariç, hemen tamamında diversiyon şarttır. Suprapubik diversiyon transüretral diversiyona tercih edilmelidir. Diversiyonun süresi konusunda fikir birliği yoktur. Ancak bu süre genel olarak ortalama 10-14 gündür. Bazı komplike vakalarda bu süre 21 güne kadar uzatılabilir.
Stentleme: Yeni oluşturulan üretraya destek görevi görecek stent, veya
oluşacak genital sekresyonları tahliye edecek üretral splint kullanılabilir. Bu
amaçla üzerinde uzunlamasına yarık oluşturulmuş polietilen tüp, veya multipl delikleri olan tüpler de kullanılabilir . Sistostomi kateterlerinin mesanede trigona dokunması ile ortaya çıkan vesikal tenezm, cerrahi onarım sahasına idrar kaçmasına neden olabilir. Bu, hipospadias cerahisinin genital sekresyonlardan sonra gelen önemli bir komplikasyonudur. Katetere bağlı mesane spazmlarının önüne geçmek için Banthine (Methantheline bromide ), opium supozutuvarlan, oral pro-banthine (Probanthelinebromide), oxybutyrin kullanılabilir.
İmmobilizasyon : Özellikle serbest tüp geftlerinde, ilk 4 gün içerisinde greft çevresinde yeni damarlanmalar başlar. Böylece greft beslenmesi diffiizyondan, vasküler beslenmeye dönüşür. Gelişen bu yeni vasküler yapılann korunması için, bu dönemde hastanın yatağından kaldırılmaması gerekir.
Ereksiyonlar : Püberte sonrası hastalarda önemli bir sorundur. Ereksiyonu önleyici değişik medikal tedaviler yapılmışsa da etkileri tartışmalıdır. En çok kullanılan tedavi şekilleri, amylnitrate koklatılması ve sedasyondur.
Takip : Penil sargı genellikle 4.ncü günde açılır. Yetişkin hastalarda üretral sekresyon büyük bir sorundur. Üretranın, splint içinden ve çevresinden dilüe edilmiş povidon-iodinle veya antibiyotik solüsyonu ( Rifâmpisin ) ile yıkanması, bu sekresyonlan dışarı attığı gibi, topikal antibiyoterapi de sağlar. Oftalmik pomatla yapılacak şelf dilatasyon, muhtemel meatal darlığı önleyebilir.
Hipospadyas cerrahisinde erken ve geç komplikasyonlar
Erken komplikasyonlar
a-Yara enfeksiyonu : Özellikle püberte sonrası hastalarda; genital sekresyonlar, kullanılan iskemik flepler, skarlı cansız dokular enfeksiyonu davet eder. Profilaktik antibiyotik kullanımının bu vakalarda etkisi sınırlıdır. Bir çalışmada; hastada üretral stent olduğu sürece, profilaktik antibiyotik kullanımının enfeksiyonu önlemediği gösterilmiştir. Ameliyattan birkaç gün önce, perineal floranın sayısını azaltmak ve kolonizasyonu düşürmek için hexaclorophene veya povidoniodinle perineal temizlik önerilmektedir.
b- Ödem: En az 2-3 gün süre ile uygulanan kompresyon bandajı, ödemi ve hematom oluşumunu önleyacektir. İlk sargı açıldıktan sonra, günlük pansumanlardan sonra penisin daha gevşek bir şekilde sarılmaya devam edilmesi, ödem oluşumunu önlemesinin yanısıra, kabuklaşmaya da engel olabilir.
c- Hematom: Küçük kanamalar için bipolar elektrokoter kullanılabilir Vakumlu dren tüpleri ( mini-hemovac ), özellikle postoperatif dönemde kanama beklenen vakalarda subkutan kanamaları kontrol etmek için kullanılabilir.
Geç Komplikasyonlar
a- Üretro-kuteneöz fistüller b- Residüel kordi c- Meatal stenoz d- Anastomotik darlık e-Divertikül f- Kıllı üretra g-Taş oluşumu h- Penil cilt skan
Hipospadias Tedavisi
Hipospadias Tedavisi
Hipospadiasın tedavisi cerrahidir. Derecesine ve cerrahın tecrübesine göre değişen, 300' ü aşan cerrahi onarım tekniği tanımlanmıştır. Hastalığın yarattığı psişik, kozmetik ve fonksiyonel sorunlar vardır. Bazen koronal bir hipospadias olgusu, yalnızca psişik ve kozmetik nedenlerden dolayı tedavi edilmesi gerekirken, perineal bir hipospadias olgusunun, fonksiyonel yönden tedavi edilmesi gerekir
Cerrahi onarım yaşı konusunda farklı görüşler vardır. Günümüzde anestezideki gelişmeler sayesinde anestezinin getireceği risk, ö.ncı aydan itibaren tüm yaşlarda benzer bulunmuştur. Bu nedenle, elektif ameliyatlar altıncı aydan sonraya bırakılmalıdır. Cerrahi aletlerde ve dikiş materyallerindeki gelişmeler de, bu yaşlarda üretral onarımı mümkün kılmaktadır. Ruhsal gelişim ve diğer etkenler göz önüne alındığında, cerrahi girişim için en uygun yaşın 6-12 ay arasında olması gerektiği, kabul gören bir görüş olmuştur. Bu yaşlarda penil cerrahinin zorluğu nedeniyle, penisi büyüten bazı medikal girişimler önerenler vardır. Bu amaçla % 5' lik testosteron kremleri 3 hafta süre ile genital bölgeye sürülür. Dihidrotestosteron kullanıldığı gibi, testosteron propiyonat haftada bir kez olmak üzere 3 hafta süre ile kas içine enjekte edilebilir. Tüm bu tedavilerin yararını, kendi vakalarında görmediklerini bildiren araştırıcılar da vardır.
Hipospadias cerrahisinin geçmişi: Milattan Sonra 10-200 ncü yıllarda Neliodanus ve Antyllus' un hipospadiası, meatusun distalindeki penil şaftı keserek tedavi ettiklerini görmekteyiz.
1838' de Dieffenbach, glansta oluşturduğu yeni meatus ile distal üretra arasına bir kanül yerleştirerek, bunun epitelle kapanmasını amaçlamıştır. Skrotal cilt ilk defa 1861'de Bouisson tarafından üretral onarımda kullanılmıştır. 1869' da Thiersh, lokal penil doku flebini önce epispadyasta, daha sonra da hipospadiasta kullanmış ve perineal üriner diversiyonu ilk defa tarif etmiştir. 1874'de Dublay, santral penil cildi tübülerize etmiş ve daha önce kordinin serbestleştirilmesi sırasında oluşan lateral penil cildi de yeni üretrayı örtmek için kullanmış. 1950 yılında bu teknik Denis-Browne tarafından popülerize edilmiştir. 1891'de Rosenberger ve Landerer, 1892' de Bidder, 1907' de Bucknall üretroplasti için skrotal dokuyu kullanmışlardır. 1896 yılında Hook, üretroplasti için vaskülerize prepusyal cilt kullanmış. Bu teknik 1950 yılında Davis tarafından tanımlanan yönteme benzemektedir. Davis, penil lateral oblik flepleri de tanımlamış ve 1951 yılında bu teknik Broadbert tarafından popülerize edilmiştir. 1897' de Beck ve Hacker, supkoronal vakalarda üretrayı glansa ilerletme yöntemini tanımlamışlar ve bu yöntem, 1981' de Waterhouse ve Glassberg' in tanımladığı yönteme benzemektedir. 1917' de White ve Martin, şimdiki Turner Wanwic2in yöntemine benzeyen skrotumdan hazırlanan rotasyone flep kullanmışlardır ( Duplay tipi üretroplasti). 1913'de Edmuns, dorsal prepusyal cildi ventrale taşımış ve bu teknik 1955 yılında Byars tarafından popülerize edilmiştir.
Görüldüğü gibi hipospadias cerrahisinde 300'ü aşan tekniğin varlığıyla birlikte tarihsel gelişimi özetlemek, sayfalarca yer kaplayacak gibi görünmektedir. Yine bu gelişim süreci içinde hipospadias cerrahisinde tek aşamalı ve iki aşamalı yöntemler, değişik zamanlarda birbirlerine üstün tutulmuşlardır.
Tek ve iki aşamalı yöntemler
İki aşamalı yöntemler: Kordinin serbestleştirilmesi ve dorsaldeki prepusyal cildin ventrale taşınması l.nci aşama; bundan en az 3-6 ay sonra üretranın oluşturulması 2nci aşamadır. İki aşamalı yöntemler daha çok Horton, Byars ve Baran tarafından ciddi hipospadias olgularında kullanılmıştır.
Tek aşamalı yöntemler: Bu yöntemlerde, penisin normal kan akımı bozulmadığı ve iki seanslı onarımlarda İnci seansa bağlı olarak gelişen skar dokusu olmadığı için, başarı şansı daha yüksektir. Ancak ciddi kordisi olan proksimal hipospadias olgularında, iki seanslı yöntemler tercih edilmelidir.
Hipospadias cerrahisinde amaç:
1- Normal koitusa izin verecek düzgün bir penis elde etmek 2-Meatusu glansın tepesine taşımak
3- Simetrik ve düzgün bir glans oluşturmak
4- İleri doğru normal çapta ve tazyikte idrar akımı sağlamak
5- Fistülsüz, darlıksız, kılsız, divertikülsüz bir üretra elde etmekBu amaçlara ulaşmak için, olgunun tipine uygun yöntemi seçmek ilk şarttır. Günümüze kadar özel isimleriyle tanımlanmış 300' den fazla onarım tekniği bildirilmiştir. Bilinen şu ki; distal tip hipospadiaslarda Mathieu, Magpi ve Duccett'in transvers onlay flepi, daha proksimal hipospadiaslarda, Ducckett'in transvers ada flebi, lokal penil ve skrotal cildin kullandığı yöntemler ve bunların da bulunmadığı kompleks olgularda serbest greftler ( Ağız mukozası, mesane mukozası) temel tedavi şekilleridir
Hipospadiasın tedavisi cerrahidir. Derecesine ve cerrahın tecrübesine göre değişen, 300' ü aşan cerrahi onarım tekniği tanımlanmıştır. Hastalığın yarattığı psişik, kozmetik ve fonksiyonel sorunlar vardır. Bazen koronal bir hipospadias olgusu, yalnızca psişik ve kozmetik nedenlerden dolayı tedavi edilmesi gerekirken, perineal bir hipospadias olgusunun, fonksiyonel yönden tedavi edilmesi gerekir
Cerrahi onarım yaşı konusunda farklı görüşler vardır. Günümüzde anestezideki gelişmeler sayesinde anestezinin getireceği risk, ö.ncı aydan itibaren tüm yaşlarda benzer bulunmuştur. Bu nedenle, elektif ameliyatlar altıncı aydan sonraya bırakılmalıdır. Cerrahi aletlerde ve dikiş materyallerindeki gelişmeler de, bu yaşlarda üretral onarımı mümkün kılmaktadır. Ruhsal gelişim ve diğer etkenler göz önüne alındığında, cerrahi girişim için en uygun yaşın 6-12 ay arasında olması gerektiği, kabul gören bir görüş olmuştur. Bu yaşlarda penil cerrahinin zorluğu nedeniyle, penisi büyüten bazı medikal girişimler önerenler vardır. Bu amaçla % 5' lik testosteron kremleri 3 hafta süre ile genital bölgeye sürülür. Dihidrotestosteron kullanıldığı gibi, testosteron propiyonat haftada bir kez olmak üzere 3 hafta süre ile kas içine enjekte edilebilir. Tüm bu tedavilerin yararını, kendi vakalarında görmediklerini bildiren araştırıcılar da vardır.
Hipospadias cerrahisinin geçmişi: Milattan Sonra 10-200 ncü yıllarda Neliodanus ve Antyllus' un hipospadiası, meatusun distalindeki penil şaftı keserek tedavi ettiklerini görmekteyiz.
1838' de Dieffenbach, glansta oluşturduğu yeni meatus ile distal üretra arasına bir kanül yerleştirerek, bunun epitelle kapanmasını amaçlamıştır. Skrotal cilt ilk defa 1861'de Bouisson tarafından üretral onarımda kullanılmıştır. 1869' da Thiersh, lokal penil doku flebini önce epispadyasta, daha sonra da hipospadiasta kullanmış ve perineal üriner diversiyonu ilk defa tarif etmiştir. 1874'de Dublay, santral penil cildi tübülerize etmiş ve daha önce kordinin serbestleştirilmesi sırasında oluşan lateral penil cildi de yeni üretrayı örtmek için kullanmış. 1950 yılında bu teknik Denis-Browne tarafından popülerize edilmiştir. 1891'de Rosenberger ve Landerer, 1892' de Bidder, 1907' de Bucknall üretroplasti için skrotal dokuyu kullanmışlardır. 1896 yılında Hook, üretroplasti için vaskülerize prepusyal cilt kullanmış. Bu teknik 1950 yılında Davis tarafından tanımlanan yönteme benzemektedir. Davis, penil lateral oblik flepleri de tanımlamış ve 1951 yılında bu teknik Broadbert tarafından popülerize edilmiştir. 1897' de Beck ve Hacker, supkoronal vakalarda üretrayı glansa ilerletme yöntemini tanımlamışlar ve bu yöntem, 1981' de Waterhouse ve Glassberg' in tanımladığı yönteme benzemektedir. 1917' de White ve Martin, şimdiki Turner Wanwic2in yöntemine benzeyen skrotumdan hazırlanan rotasyone flep kullanmışlardır ( Duplay tipi üretroplasti). 1913'de Edmuns, dorsal prepusyal cildi ventrale taşımış ve bu teknik 1955 yılında Byars tarafından popülerize edilmiştir.
Görüldüğü gibi hipospadias cerrahisinde 300'ü aşan tekniğin varlığıyla birlikte tarihsel gelişimi özetlemek, sayfalarca yer kaplayacak gibi görünmektedir. Yine bu gelişim süreci içinde hipospadias cerrahisinde tek aşamalı ve iki aşamalı yöntemler, değişik zamanlarda birbirlerine üstün tutulmuşlardır.
Tek ve iki aşamalı yöntemler
İki aşamalı yöntemler: Kordinin serbestleştirilmesi ve dorsaldeki prepusyal cildin ventrale taşınması l.nci aşama; bundan en az 3-6 ay sonra üretranın oluşturulması 2nci aşamadır. İki aşamalı yöntemler daha çok Horton, Byars ve Baran tarafından ciddi hipospadias olgularında kullanılmıştır.
Tek aşamalı yöntemler: Bu yöntemlerde, penisin normal kan akımı bozulmadığı ve iki seanslı onarımlarda İnci seansa bağlı olarak gelişen skar dokusu olmadığı için, başarı şansı daha yüksektir. Ancak ciddi kordisi olan proksimal hipospadias olgularında, iki seanslı yöntemler tercih edilmelidir.
Hipospadias cerrahisinde amaç:
1- Normal koitusa izin verecek düzgün bir penis elde etmek 2-Meatusu glansın tepesine taşımak
3- Simetrik ve düzgün bir glans oluşturmak
4- İleri doğru normal çapta ve tazyikte idrar akımı sağlamak
5- Fistülsüz, darlıksız, kılsız, divertikülsüz bir üretra elde etmekBu amaçlara ulaşmak için, olgunun tipine uygun yöntemi seçmek ilk şarttır. Günümüze kadar özel isimleriyle tanımlanmış 300' den fazla onarım tekniği bildirilmiştir. Bilinen şu ki; distal tip hipospadiaslarda Mathieu, Magpi ve Duccett'in transvers onlay flepi, daha proksimal hipospadiaslarda, Ducckett'in transvers ada flebi, lokal penil ve skrotal cildin kullandığı yöntemler ve bunların da bulunmadığı kompleks olgularda serbest greftler ( Ağız mukozası, mesane mukozası) temel tedavi şekilleridir
Hipospadias Nedir
Hipospadias Nedir
Hipospadias; üretral meatusun, penisin ventral yüzünde daha proksimal düzeyde herhangi bir yere açılmasıdır. Ventral yüzde penil cilt incedir ve prepusyal defekt vardır. Prepusyum dorsalde penisi bir şapka gibi örter.
Hipospadiyas Görülme sıklığı
Hipospadias, her 300 erkek doğumda bir görülür. Ancak bu oran, genellikle belirgin hipospadias olgularını kapsar. Bölgesel farklılıklar gösterebilir. Sadece erkeklerde görülen bir anomali değildir. Seyrek de olsa kız çocuklarında da görülür. Hipospadiasm genetik geçişi üzerindeki bilgiler tartışmalıdır. Ancak ailevi olarak görülme eğilimi, bunun poligenik bir olay olduğunu düşündürmektedir. Nitekim babada hipospadias varsa, görülme sıklığı % 8' lere, kardeşte hipospadias varsa görülme sıklığı % 14' lere kadar çıkmaktadır. Yahudilerde, beyazlarda ve tek yumurta ikizlerinde daha sık görülür.
Embriyoloji
Yapılan çalışmalarda, normal bir penisin gelişiminde hormonal faktörlerin rol aldığı gösterilmiştir. Penis, tam olarak fetal hayatın ilk üç ayının sonunda şekillenir. Bu dönemde koryonik gonadotropinlerin etkisi ile fetal teslislerden' testosteron üretilir. Testosteron, daha sonra periferik genital dokularda, 5 alfa redüktaz enziminin etkisi- ile, daha aktif bir formu olan dihidrotestosterona dönüştürülür. Penis, gebeliğin 2nci ve 3.ncü üç aylık dönemlerinde, fetal testosteronun etkisi ile büyümeye devam eder. Fakat büyüme daha sonra, fetal pitüiter gonadotropinlerle gerçekleşir. Fötal büyümenin bu periyodu sırasında, glans tepesindeki meatus ile birlikte üretral tübülerizasyon tamamlanır. Bu dönemde üretranın matürasyonu devam eder. Korpus spongiozum ve diğer ventral penil dokular, daha elastik hale gelerek kordi tama yakın düzelir. Hipospadiaslı ve kordili doğan çocuklarda, penil dokuların matürasyonu doğumdan sonra da devam eder. Çünkü yeni doğan erkek çocukta serum testosteron seviyesi, geçici olarak püberte değerine yakın seviyededir. Çocuk birkaç ay sonra muayene edildiğinde, kordinin doğumdaki durumundan daha az olduğu görülür.
Etyoloji ve Hipospadias ppt
Kesin olarak gösterilebilen bir faktör yoktur. Ancak bir ailenin birkaç ferdinde birden görülmesi, ailesel geçişin olabileceğini düşündürmektedir ( 1 ). Bazı durumlarda androjen reseptör defektleri veya 5 alfa redüktaz enzim yetmezliği sorumlu tutulmuştur . Fakat hipospadiaslı çoğu çocukta, doğumdan sonra standart testlerle gösterilebilen endokrin bir anomali saptamak mümkün olmamıştır. Bu çocuklarda, androjen reseptör sayılarında anlamlı derecede bir azalma olduğunu gösteren çalışmalar vardır. Fakat bu bulguların, hipospadias anomalisi oluşmasındaki etkileri tam olarak bilinmiyor. Özellikle orta derecede kordili ve ön derinin yetersiz gelişimi ile birlikte olan hipospadias vakalarında, gebeliğin ilk üç aylık döneminde yetersiz androjenizasyondan söz edilir. Ya androjen sekresyonu yetersizdir yada kullanımında bozukluk vardır.
Sınıflandırma
Meatus: Hipospadias olgulanndaki problemin temelinde, meatusun lokalizasyonu ve distrofik gelişimi yatar. Subglandüler düzeyden, perineye kadar herhangi bir düzeyde lokalize olabilen meatus, aynı zamanda değişik derecelerde disgenezi gösterir. Bazı olgularda yalnızca epidermisten ibaret attenüe meatus vardır. Cerrahi onarımda bu farklılık dikkate alınır. Distal tip hipospadiaslarda meatal darlık daha sıktır. Proksimal ve özellikle bifid skrotum ile birlikte olan hipospadiaslarda, meatus daha geniş ve displastiktir, transvers yada vertikal yarık şeklinde olabilir. Distrofik meatus ile glans arasındaki alan " ürethral plate " olarak adlandırılır. Bu alan, onarım sırasında yeni üretranın tabanı olarak kullanılabilir.
Kordi ( Chordee ): Ventral penil şaft derisinin, Buck fasyasının, korpus spongiozum ve bazen de tunika albugineanın ventral kısmının yetersiz gelişmesidir.
Penisin ventrale bükülmesi, ventraldeki bu dokuların displastik gelişimi ile açıklanır. Bu dokuların herbiri ayn ayn veya birlikte displastik gelişim gösterebilmektedir . Normalde fötusta ve yeni doğanda az miktarda kordi vardır. Bu durum, doğumdan birkaç ay sonra kaybolur. Kordi, özellikle postenor hipospadias olgulan ile birlikte görülür.
Hipospadiasta sınıflandırma, meatusun yerleşim yerine göre yapılır. Kordiyi gidermeden sınıflama yapmak zordur. 1936' da Browne, ilk meatusun yerine göre bir sınıflandırma yapmıştır. Bazı olgularda ortoplastiden sonra meatus daha proksimale kayar. Böylece daha uzun bir üretral defekt ortaya çıkmaktadır. Bu nedenle meatusun ilk lokalizasyonuna göre yapılan sınıflandırma, cerrahi açıdan pek faydalı olamamıştır. 1973' de Barcat, hipospadias olgulannın ancak ortoplasti yapıldıktan sonra, ortaya çıkan yeni meatusa göre sınıflandınlması gereğini ileri sürmüştür
Hipospadias; üretral meatusun, penisin ventral yüzünde daha proksimal düzeyde herhangi bir yere açılmasıdır. Ventral yüzde penil cilt incedir ve prepusyal defekt vardır. Prepusyum dorsalde penisi bir şapka gibi örter.
Hipospadiyas Görülme sıklığı
Hipospadias, her 300 erkek doğumda bir görülür. Ancak bu oran, genellikle belirgin hipospadias olgularını kapsar. Bölgesel farklılıklar gösterebilir. Sadece erkeklerde görülen bir anomali değildir. Seyrek de olsa kız çocuklarında da görülür. Hipospadiasm genetik geçişi üzerindeki bilgiler tartışmalıdır. Ancak ailevi olarak görülme eğilimi, bunun poligenik bir olay olduğunu düşündürmektedir. Nitekim babada hipospadias varsa, görülme sıklığı % 8' lere, kardeşte hipospadias varsa görülme sıklığı % 14' lere kadar çıkmaktadır. Yahudilerde, beyazlarda ve tek yumurta ikizlerinde daha sık görülür.
Embriyoloji
Yapılan çalışmalarda, normal bir penisin gelişiminde hormonal faktörlerin rol aldığı gösterilmiştir. Penis, tam olarak fetal hayatın ilk üç ayının sonunda şekillenir. Bu dönemde koryonik gonadotropinlerin etkisi ile fetal teslislerden' testosteron üretilir. Testosteron, daha sonra periferik genital dokularda, 5 alfa redüktaz enziminin etkisi- ile, daha aktif bir formu olan dihidrotestosterona dönüştürülür. Penis, gebeliğin 2nci ve 3.ncü üç aylık dönemlerinde, fetal testosteronun etkisi ile büyümeye devam eder. Fakat büyüme daha sonra, fetal pitüiter gonadotropinlerle gerçekleşir. Fötal büyümenin bu periyodu sırasında, glans tepesindeki meatus ile birlikte üretral tübülerizasyon tamamlanır. Bu dönemde üretranın matürasyonu devam eder. Korpus spongiozum ve diğer ventral penil dokular, daha elastik hale gelerek kordi tama yakın düzelir. Hipospadiaslı ve kordili doğan çocuklarda, penil dokuların matürasyonu doğumdan sonra da devam eder. Çünkü yeni doğan erkek çocukta serum testosteron seviyesi, geçici olarak püberte değerine yakın seviyededir. Çocuk birkaç ay sonra muayene edildiğinde, kordinin doğumdaki durumundan daha az olduğu görülür.
Etyoloji ve Hipospadias ppt
Kesin olarak gösterilebilen bir faktör yoktur. Ancak bir ailenin birkaç ferdinde birden görülmesi, ailesel geçişin olabileceğini düşündürmektedir ( 1 ). Bazı durumlarda androjen reseptör defektleri veya 5 alfa redüktaz enzim yetmezliği sorumlu tutulmuştur . Fakat hipospadiaslı çoğu çocukta, doğumdan sonra standart testlerle gösterilebilen endokrin bir anomali saptamak mümkün olmamıştır. Bu çocuklarda, androjen reseptör sayılarında anlamlı derecede bir azalma olduğunu gösteren çalışmalar vardır. Fakat bu bulguların, hipospadias anomalisi oluşmasındaki etkileri tam olarak bilinmiyor. Özellikle orta derecede kordili ve ön derinin yetersiz gelişimi ile birlikte olan hipospadias vakalarında, gebeliğin ilk üç aylık döneminde yetersiz androjenizasyondan söz edilir. Ya androjen sekresyonu yetersizdir yada kullanımında bozukluk vardır.
Sınıflandırma
Meatus: Hipospadias olgulanndaki problemin temelinde, meatusun lokalizasyonu ve distrofik gelişimi yatar. Subglandüler düzeyden, perineye kadar herhangi bir düzeyde lokalize olabilen meatus, aynı zamanda değişik derecelerde disgenezi gösterir. Bazı olgularda yalnızca epidermisten ibaret attenüe meatus vardır. Cerrahi onarımda bu farklılık dikkate alınır. Distal tip hipospadiaslarda meatal darlık daha sıktır. Proksimal ve özellikle bifid skrotum ile birlikte olan hipospadiaslarda, meatus daha geniş ve displastiktir, transvers yada vertikal yarık şeklinde olabilir. Distrofik meatus ile glans arasındaki alan " ürethral plate " olarak adlandırılır. Bu alan, onarım sırasında yeni üretranın tabanı olarak kullanılabilir.
Kordi ( Chordee ): Ventral penil şaft derisinin, Buck fasyasının, korpus spongiozum ve bazen de tunika albugineanın ventral kısmının yetersiz gelişmesidir.
Penisin ventrale bükülmesi, ventraldeki bu dokuların displastik gelişimi ile açıklanır. Bu dokuların herbiri ayn ayn veya birlikte displastik gelişim gösterebilmektedir . Normalde fötusta ve yeni doğanda az miktarda kordi vardır. Bu durum, doğumdan birkaç ay sonra kaybolur. Kordi, özellikle postenor hipospadias olgulan ile birlikte görülür.
Hipospadiasta sınıflandırma, meatusun yerleşim yerine göre yapılır. Kordiyi gidermeden sınıflama yapmak zordur. 1936' da Browne, ilk meatusun yerine göre bir sınıflandırma yapmıştır. Bazı olgularda ortoplastiden sonra meatus daha proksimale kayar. Böylece daha uzun bir üretral defekt ortaya çıkmaktadır. Bu nedenle meatusun ilk lokalizasyonuna göre yapılan sınıflandırma, cerrahi açıdan pek faydalı olamamıştır. 1973' de Barcat, hipospadias olgulannın ancak ortoplasti yapıldıktan sonra, ortaya çıkan yeni meatusa göre sınıflandınlması gereğini ileri sürmüştür