Akromegali Hastalığı Hakkında Bilgiler
Akromegali Nedir, Hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucu gelişen bir hastalıktır.
Akromegali hastalığında iskelet, yumuşak doku ve iç organlar aşın ölçüde büyür. Büyüme özellikle el, ayak ve yüz çıkıntılarında belirgindir ve hastaya tipik bir görünüm verir.
Akromegali Hastalığı Belirtileri
Hastalığın ilk görüşte tanınmasını sağlayan özgün belirtisi vücudun uç noktalarının büyümesidir. El ve ayaklar iridir; abartılı bir şekilde genişleyen el parmakları sosis gibidir. Parmak uçlan dikdörtgen bir biçim alır. Burun iri ve şiş, üzeri tüylü ve gözeneklidir. Elmacık kemikleri, alın yayı, çene ve çene
köşelerinin aşın genişlemesi hastaya akromegaliye has bir yüz görünümü verir. Yüzün boyuna doğru uzamasıyla normal oranlar kaybolur. Yüzün alt yansı belirgin bir şekilde uzar. Kafa ense yönünde büyüme gösterir. Çene öne çıkar (prognatizm). Çenenin genişlemesiyle diş yuvalan birbirinden uzaklaşır. Bütün bu değişiklikler çok yavaş ve başlangıçta hiç belirti vermeden gelişir. Hasta genellikle olayı rastlantı sonucu fark eder: Yüzüğünün parmağına girmediğini, ayakkabılarının giderek sıktığını, eldiven ve şapka ölçülerinin arttığını görür. Akromegalinin bu belirtilerine genellikle baş, şakak ve elmacık kemikleriyle kol ve bacaklarda duyulan ağrılar öncülük eder. Yorgunluk ve bezginlik duygusu ön plandadır. Halsizlikle birlikte ruhsal bozuklukların, şaşkın, cansız, anlamsız bakışların eşlik ettiği bir ruh hali (apati) ve elemli davranışlar görülür.
Yumuşak dokular da büyümeden etkilenir. Özellikle altdudaklar, dil ve dış eşey organları kalınlaşır.
İskelet büyümesi sonucunda köprücük kemiği, kaburgalar, kürekkemikleri, el ve ayak kemikleri çıkıntılı, köşeli bir biçim alır ve kalınlaşır. Eklem yerlerinde aşın esneklik gelişir. İstenirse el parmaklan ön kola paralel olacak kadar geriye bükülebilir. Bunun nedeni eklem kılıfının genişleyerek rahatlamasıdır. Gırtlak kıkırdakları ve ses tellerinin genişlemesi sonucunda ses gürleşir ve kalınlaşır.
Kas sistemindeki büyümeyle birlikte önceleri güç artışı da görülür. Ama sonradan bunun kas dokusundaki yağlanmaya bağlı yalancı bir büyüme olduğu anlaşılır.
İyice büyüyen dil çiğneme ve konuşma bozukluklarına neden olur. Deri katmanlarının da büyümesi (hipertrofı) ile deri kalınlaşmış, derialtı dokularının kütlesi artmıştır. Genişleyen ter bezleri deriye nemli ve yağlı bir görünüm verir. Saç telleri kalınlaşır, saçlar nemlidir. Bazen yüzde de görülen yaygın kıllanma başlar. Bu, kadınlarda, vücut ölçülerinin de kalınlaşmasıyla erkeksi bir görünüme neden olur.
İç organlar da genel olarak büyümüştür. Kalp, karaciğer, böbrekler, dalak, pankreas ve hormon salgılayan bezlerin büyümesiyle bu organların ağırlık-lan normalin üzerine çıkar. Olguların üçte birinde tiroit bezi yaygın olarak büyümüştür. Öbür üçte iki olguda ise tiroit bezinin yalnız bir bölümünde doku artışı vardır. Kadınlarda âdet düzensizlikleri ve âdetten kesilme gözlenir. Cinsel istek hastalığın ilk evrelerinde artabilir. Dış eşey organlarından kamış (penis), büyük ve küçük dudaklar, bızır (klitoris) büyürken, dölyatağı, yumurtalıklar ve erbezleri küçülme eğilimindedir. Hastalığın genç yaşta geliştiği olgularda üreme organların küçük kalması (hipogenitalizm) oldukça erken başlar. Kalp olguların çoğunda büyüktür. Bunun sonucunda kan basıncı düzensizlikleri görülür. Hastada zayıflık, bitkinlik ve düşkünlük vardır. Erken dönemlerde sıklıkla damar sertliği ortaya çıkar.
Akromegali Komplikasyonlar
• Akromegali romatizması. Omurganın ileri derecede eğrilmesi sonucu romatizma ve ayrıca kalp-dolaşım ve solunum sistemlerine bağlı sorunlar sık görülür. Radyolojik görünüm ankilozan spondiliti (doku yıkımı yapan bir omurga hastalığı) andırır, ancak burada kalça ekleminde hastalık yoktur. Yerel iltihap bulgulan olmasa da akromegali romatizması son derece ağrılı nöbetler yapar.
• Kalp-dolaşım sistemi. En ağır komplikasyonlar hastalığın bu sistemi etkilemesinden kaynaklanır. Öbür iç organlarla birlikte kalbin de büyümesi, kan basıncı yüksekliği ve koroner damar yetmezliği gibi yan etkilere neden olur. Sol kalp ya da kalp yetmezliği bu komplikasyonun önemli bir sonucudur ve kalp güçlendirici ilaçlara iyi yanıt vermez; geriye dönüşsüzdür ve hipofiz bezinin ameliyatla çıkarılmasından etkilenmez.
Kalp-dolaşım sistemini tehlikeye sokan bu sonuçlar görülmeden hipofizin çıkarılması düşünülmelidir.
• Şeker hastalığı. Akromegali hastalarının yüzde 20-40'ını ilgilendiren bir sonuçtur. Asidozsuz seyreder, tedaviye yanıt vermez ve zaten ağır bir hastalık olan akromegali tablosuna ek tehlikeler yükleyebilir. Şeker hastalığının başlaması akromegalinin ilerlediğini ve tedavinin hemen planlanması gerektiğini gösterir.
Akromegali Tanı, Teşhis
Hipofiz denetimindeki iç salgıbezlerinin bozukluğu ile hipofiz hormonlarının aşırı salgılanmasından kaynaklanan klinik ve laboratuvar bulgular veren hastalarda hipofiz ya da Türk eyeri (sella turcica) bölgesi tümörleri düşünülmelidir. Bu hastalara hemen hipotalamus, hipofiz ve hipofizin denetimindeki iç salgıbezlerinin işlevlerini ölçen bir dizi test uygulanmalıdır. Türk eyeri bölgesi ve üzerindeki alanın anatomik ayrıntıları incelenmeli, hastanın görme alanı muayene edilmelidir. Hipofiz adenomu (ya da tümörü) tanısı, en güvenilir ve hızlı yöntemlerle konmalıdır. Doğal olarak, klinik belirtileri ile klasik akromegali tablosu sunan hastalarda yalnızca birkaç inceleme ile tanıya gidilebilir.
Günümüzde rastlanan hipofiz tümörlerinin büyük bir bölümü çapı 1 cm'den az olan mikroadenomlardır. Küçük kütleli bu tümörler çok belirsiz klinik ve laboratuvar bulguları verir. Küçük lezyonlar acil cerrahi girişim gerektirmediğinden dışarıdan denetlenebilir. Küçük tümörlerin büyüyerek belirti vermeye başlaması için gereken zaman tümörün biyolojik gelişimine bağlıdır. Bu nedenle tedaviye mikroadenom tanısından hemen sonra başlamak gerekir.
Tanıda kafa filminin, bilgisayarlı tomografinin ve manyetik rezonans tekniğiyle incelemenin önemi büyüktür. Bu incelemelerde, hipofizin içine oturduğu kemik yuvası olan Türk eyerinin genişlediği, silikleştiği ve kemiğin baskı yapan tümör nedeniyle derinleştiği görülür.
Hormonal açıdan tanıyı kesinleştirmek için kandaki büyüme hormonu düzeyi ölçülür. Bu hormonun kandaki açlık düzeyi oldukça yüksek çıkacaktır. Ayrıca şeker tolerans testi de yapılmalıdır.
Akromegali Tedavi, Akromegali Tedavisi
Hastalığın gidişini önemli ölçüde iyileştiren yöntemler cerrahi girişim ile radyasyon (ışın) ve ilaç tedavileridir.
Tümör Türk eyeri çukurundan dışa-n taşmış ve görme bozuklukları başlamışsa cerrahi tedavi söz konusu değildir. Öbür olguların tümünde; yani tümörün henüz Türk eyeri çukuru ile sınırlı olduğu durumlarda (çukur büyümüştür ama dışarıya yayılma ve değişik yönlerde tümör yayılımı henüz yoktur) ve tümörün hipofiz içinde olması halinde (kafa filminde çukurun büyüdüğünü gösteren belirti yoktur) cerrahi tedavi düşünülür. Günümüzde mikrocerrahi yöntemlerinin gelişmesiyle, beyin cerrahisi uzmanlarınca gerçekleştirilen cerrahi girişim kolay, güvenilir ve kesin sonuç veren bir tedavi yöntemi olmuştur. Cerrahi girişim ile tümörün çıkarılmasıyla hormon bozuklukları da tedavi edilmiş olur. Tümörün belirti verdiği durumlarda başvurulan cerrahi girişim, tümörün kendiliğinden gerilemekte olduğuna ilişkin belirtiler varsa düşünülmez.
Cerrahi tedavide sorun yaratan ikilem yalnızca tümörün ya da tüm hipofîzin çıkarılması arasındaki seçimdir. Yalnızca tümörün çıkarılması, geride tümör hücrelerinin kalması sonucu hormonal bozukluklara ilişkin belirtilerin yinelenmesi tehlikesini taşır. Hipofîzin bütünüyle çıkarılması, tümörün yanı sıra sağlıklı hipofiz dokusunun da alınması sonucunda hipofiz yetmezliği tablosunun gelişimine yol açar. Uzman ellerde cerrahi girişim kusursuz sonuçlar verir; yeni yöntemlerin geliştirilmesiyle bu alanda elde edilen başarılar artmaktadır.
Kesin iyileşme kandaki büyüme hormonu düzeyinin 1 mililitrede 5 nanogramı (nanogram [ng]= bir gramın milyarda biri) aşmamasıyla gerçekleşir. Olguların yüzde 70'inde kesin iyileşme görülür. Bu olgularda cerrahi girişim sonrası hormon tedavisi genellikle gerekmez. Aşın büyüme hormonu salgılayan hipofiz tümörlerinde ışın tedavisi ya geleneksel röntgen ışınlan ya da başka enerji kaynakları ile yapılır. Ayrıca radyoaktif uçlu iğnelerin hipofiz içine uygulanması da yöntemlerden biridir. Hipofiz mikrocenahisinin gelişmesinden önce ışın tedavisi, ilk tedavi seçeneği idi. Bu tedavi hipofiz tümörünün sürekli büyüdüğünü düşündüren belirtiler veren ve/ya da tümörün aşın çalışmaya başladığı olgularda uygulanıyordu. Ayrıca tümörün Türk eyeri çukuru dışına yayıldığı olgularda cerrahi girişim düşünülmediğinden ışın tedavisi ön planda gelirdi. Yüksek dozda ışın tedavisi kesin olarak daha iyi sonuç verse de, teknik nedenlerle yaygın değildir. Radyoaktif başlıklı iğne ile hipofiz içine girerek yapılan ışın tedavisi de işlevsel açıdan başarılı sonuçlar verir. Ama olguların önemli bir bölümünde, şekersiz diyabet (diabetes insipidus), likonea (beyin-omurilik sıvısının dışarı akması), görme bozuklukları, beyin zan iltihabı ya da beyin iltihabı gibi yan etkiler ortaya çıkmaktadır.