Doğumsal Havayolu Anomalileri
Yenidoğanların %10'unda, yaşamın ilk birkaç saatinde, sonradan kaybolan solunum sıkıntısı görülebilir. Çoğu hiyalin memb-ran hastalığına, bir kısmı da ilaçlara bağlıdır. Yenidoğanın inatçı solunum sıkıntısı vakalarının %5'inden daha azında üst solunum yollarının doğumsal lezyonları söz konusudur.
Bir yenidoğan ünitesinde ilk dikkat edilmesi gerekenlerden biri gürültülü solunumdur. Hava yolu tıkanıklığının temel bulgusu stridordur ancak hava yolunda bulunmayan pek çok lezyon da yenido-ğanda solunum sıkıntısına neden olabilir. Stridor varlığında en önemli muayene yöntemi oskültasyondur. Supraglottik lezyonlar inspiryumda, intratorasik lezy onlar ise ekspiryumda stridor oluşmasına neden olurlar. Ekstratorasik bölgede oluşan stridor bifaziktir ve solunum kollapsına neden olur.
Pek çok hastada bulgular pozisyon ile değişiklik gösterir, bu nedenle çocuğa çeşitli pozisyonlar verilerek, ayrıca beslenme, uyuma ve ağlama sırasında da gözlenerek ses değerlendirilmelidir. Laringomalazi gibi bazı tıkanıklıklarda kafa ileri derecede retraktedir, bu pozisyon solunumu rahatlatır. Mikrognati, makroglossi durumlarında hasta yüzüstü ve baş ekstansiyonda ya-tırılırsa stridor azalır.
Ateş, nabız, solunum sayısı ve kan basıncı düzenli olarak izlenmelidir. Istirahatteki solunum sayısı akciğer işlevleri için duyarlı bir göstergedir. Taşipne ve taşikardi solunum sıkıntısı olan çocukta erken ve önemli kompansasyon düzenekleridir. Bradikardi terminal dekompansasyonu gösteren geç bir bulgudur ve hipotansiyona eşlik eder. Yeni doğanlarda akut hipok-si durumunda çoklukla bradikardi gelişir. Hasta bir çocukta solunumun etkinliğini değerlendirmenin en önemli yolu arter kan gazlarıdır. Pa02 6.65'in altına düştüğünde ciddi doku hipoksisi söz konusudur.
Solunum sıkıntısının başlangıç zamanı ve özellikleri araştırılmalıdır. Beslenme ile ilişkisi, aspirasyon ve reflü olasılığı göz önünde bulundurulmalıdır. Doğum normal olmuşsa herediter doğumsal anomaliler düşünülmeli, kranyofasyal anomali, web, kist, fistül, atrezi, düplikasyon gibi patolojiler araştırılmalıdır. Stridor doğum anından itibaren varsa akla ilk gelmesi gerekenler küçük bebeklerde stridorun en sık nedeni olan doğumsal laringomalazi, subglottik stenoz, vokal kord paralizisi ya da vasküler halkadır. Bazı doğumsal lez-yonların belirtileri hemen doğumda ortaya çıkmaz, laringomalazide bir hafta, trake-anın damarsal basısında birkaç hafta ve subglottik hemanjiyomda birkaç ay sonra ortaya çıkabilir. Subglottik hemanjiyoma olgularının %85'i ilk 6 ay içinde yakalanır. Larinks papillomu genellikle 6 aydan sonra bulgu vermeye başlar.
Bundan sonra araştırılması gereken eşlik eden belirtilerdir. Majör doğumsal hava yolu tıkanıklıkları yenidoğanda stridor, hızlı soluma, trakeal çökme, burun kanadı solunumu, subkostal, interkostal, suprasternal ve supraklaviküler bölgelerde yumuşak doku çekilmelerine neden olur. Tıkanıklık ilerledikçe, yardımcı solunum kasları ve taşipne yetersiz kalır, siyanoz, bradikardi, hipoksi ve hiperkapni gelişir, bu da pulmoner ödem, kor pulmonale, kusma, aspirasyon pnömonisi ve ölüme neden olabilir. Kronik hava yolu tıkanıklığında inatçı, negatif pleural basınç nedeniyle sternal retraksiyon gelişir ve uzun sürerse pektus ekstavatum ortaya çıkabilir.
Sesin boğuk olması supraglottik bir tıkanıklık düşündürür. Öksürme vücut savunma mekanizmasının önemli bir öğesi ve alt solunum yollarını koruyan pirimitif bir reflekstir. Öksürük normalde bebeklerin solunum yollarının beklenen bir bulgusu değildir. Patlayıcı tarzda öksürük trake-omalazi ve trakea basısı için tipiktir.
Solunum sıkıntısı ve beslenirken aspirasyon anamnezi, trakeoözofageal fistül, pos-teriyör farengeal yarık gibi solunum ve sindirim sistemleri arasında bir ilişki düşündürür. Oral kavite, farinks, larinks, trakea ve özofagusun doğumsal anomalileri ve nörolojik hastalıkları tekrarlayan aspirasyonun ve aspirasyon pnömonisinin en sık nedenleridir. Yineleyen aspirasyon da malnütrisyona ve gelişme geriliğine neden olur. Bu hastaların kan biyokimyaları de-hidratasyon, serum proteinlerinde azalma ve anemi gösterir.
Total burun tıkanıklığının nedeni olan bilateral koanal atrezide asfiksiye bağlı ölüm görülebilir. Zorlu inspiryum belirgin göğüs retraksiyonuna ve siyanoza neden olur, çocuk ağladığında ya da ağızdan nefes aldığında hava yolu tıkanıklığı ortadan kalkar.
Bilateral vokal kord paralizisi çoklukla nörolojik bozukluğu olan çocuklarda, özellikle Arnold-Chiari malformasyonu ve hidrosefalisi olanlarda görülür. Bilateral kord paralizisinde stridor doğumda vardır, her nefes alışta saptanır, uyanık durumdayken daha ağırdır. Ağlama sesi zayıftır ve mu-kus aspirasyonu görülebilir. Çocuk parali-tik olan tarafa doğru yattığında yer çekiminin etkisi ile son derece rahattır, ancak öteki tarafta yattığında solunum sıkıntısı gelişir. Unilateral paralizide ise ses zayıftır, ancak tıkanıklık çok ciddi değildir. Büyük web varlığında tam afoni ya da zayıf, ıslıklı ses olabilir.
Pierre Robin sendromu olan bir bebekte, mikrognati ve arka yerleşimli dil nedeniyle orofaringeal tıkanıklık ve ciddi solunum sıkıntısı görülür. Treacher-Collins, Cro-uzon ve Apert sendromlannda, makrog-lossi varlığında benzer bulgular görülür.
Hemanjiyom, lenfanjiyom, büyük tiroglos-sal kist, brankiyal kist bası yaparak tıkanıklık nedeni olabilir. Büyük çocuklarda indirekt laringoskopi yapılabilirken, küçük çocuklarda yalnızca direkt laringosko-pik değerlendirme olasıdır.
Tanıda baş, boyun ve üst toraksın düz la-teral yumuşak doku grafileri son derece yardımcıdır. Yüksek kilovolt tekniği ile trakea hava kolonunun hem inspiryum, hem de ekspiryumda A-P gösterilmesi subglottik hemanjiyom ve trakea steno-zunda yararlı olur. Vasküler anomali ya da mediastinal kist gibi dışarıdan basının söz konusu olduğu vakalarda A-P ve lateral grafiler tanıya yönlendiricidir. Baş hipe-rekstansiyonda iken alınan lateral grafi ya da kseroradyografi özellikle yararlıdır.
Vasküler tümörlerde anjiyografi istenebilir. Baryum ya da gastrografin ile yapılan kontrastlı floroskopi hava ve gıda yolları arasındaki dinamik ilişkiyi gösterir. Aor-tografi, trakeaya ya da bronşlara bası yapan büyük damar anomalileri için uygundur. Özofagoskopi, biyopsi ve pH monitö-rizasyonu yardımcı olabilir. Kontrast özo-fagogram vasküler halka, H tip trakeoözo-fageal fistül, nöromüsküler bozukluğa bağlı yutma güçlükleri, mediastinal kütle ve posteriyör laringeal yarık tanısında yardımcıdır. Baryumlu grafiden ve yumuşak dokuları iyi gösteren MR'dan yararlanılabilir. Trakeanın ve bronşların doğumsal ste-nozunda kontrastlı trakeobronkografi ve vasküler halkada anjiyokardiyografi yapılabilir.
Stridoru olan bütün çocuklara endoskopi uygulanmalıdır. Yeni ve ani başlangıçlı olanlarda bu işlem acil olarak yapılmalıdır. Orotrakeal tüp ile genel anestezi altında burun, nazofarinks, orofarinks ve hipofa-rinks görülür. Girişimin sonunda tüp çıkarılır ve çocuk uyanırken hava yolu dinamik olarak değerlendirilir. Larinks ve trakeobronşiyal ağaç çocukluk boyunca gelişmeye açıktır, bu nedenle tam bir endoskopi seti hazır bulundurulmalıdır. Önce laringoskopi ve sonra bronkoskopi ile hava yollan değerlendirilmelidir.
Ciddi derecede hasta çocuklarda solunum yolu tıkanıklığını arttırabileceği için ek muayene yöntemlerine gidilmemeli ve çocuğun acil olarak hastaneye transferi sağlanmalıdır. Hava yolu tıkanıklığı bulunduğunda anestezi ve endoskopik enstrüman-tasyon durumu daha da ağırlaştırabilir. Bu nedenle acil girişim için gerekli donanım hazır bulundurulmalı, entübasyon, endoskopik değerlendirme ve olası trakeotomi için pediyatri, anestezi ve KBB hekimlerinden oluşan resüsitasyon ekibi de beklemede olmalıdır.
Cerrah ve anestezistin iyi bir ekip çalışması gerçekleştirmesi ve nazik enstrümantasyon uygulanmasıyla larinks ödemi riski azaltılır. Ödem gelişirse endoskopi sonrası rasemik epinefrin vaporizasyonu uygulanmalıdır. Geç dönem şişliğini önlemek için kortizon uygulanmalı ve çocuk olası entübasyon ya da trakeotomi için dikkatle gözlenmelidir. Hava yolu stabil hale gelene dek hastanede tutulmalıdır. Tanı, tedavi ve hava yolunun korunması anestezist ve otorinolaringoloğun ortak sorumluluğundadır.