Sarkoidosis Nedir
Sarkoidosis nedeni bilinmeyen sistemik granülomatoz bir hastalık olup yaygın akciğer infıltrasyonları grubunda yer alır. Akciğer ve intratorasik lenf bezleri başlıca görüldüğü yerlerdir.
Mediasten, hiler ve perihiler lenf bezleri, akciğer, karaciğer, dalak, deri, göz, falanks kemikleri ve parotis bezleri hastalığın en çok seçtiği organlardır. Sarkoidoz hemen her memlekette görülmüştür. Ancak Skandinavya, İngilterede ve Birleşik Amerika'da daha çok görülür. İnsidensi 5-10/100.000'dir.
Türkiye'de giderek artan bir sıklıkla izlenmekle beraber nadir bir hastalıktır. Kadınlarda erkeklerden ve zencilerde beyazlardan, 30-40 yaşlarında daha çoktur, ancak her yaşta görülebilir.
Sarcoidosis Etyoloji
Sarkoidoz hastalığının kesin bir nedeni belirlenmemiştir.
Bazı genetik, immünolojik sorunların hastalığın etyolojisinde etkileri giderek artan bir varsayımdır.
Sarkoidozun bazı ailelerde ve bölgelerde insidensinin daha çok olması bu varsayımı desteklemektedir.
Patoloji
Sarkoidoz yaklaşık % 90 vakada akciğer ve hilus lenf bezlerinde loka-lizedir. Diğer organlarda da yerleşir. Hastalığın histopatolojik özelliği kazei-fiye, nekroze olmayan iltihabi granülomatoz bir doku reaksiyonudur. Bazan az nitelikde kazeifıkasyon oluşabilir. Epiteloid hücre granüloması veya tüberkül niteliğinde olan dokuda Langhans dev hücreleri ve inklüzyon cisimcikleri bulunur. Sarkoidozda görülen epiteloid tüberküller bu hastalık için patognomonik değildir. Başka hastalıklarda örneğin tüberküloz, fiıngus hastalıklarında ve Hodgkin'de görülebilir.
Sarcoidosis Klinik belirtileri
Klinik belirtiler çok kez diğer organların lokalizasyonu ve genel belirtilerle ilgilidir. Örneğin akut.dönemde vakaların yaklaşık % 30 unda eritema nodozum görülür. Halsizlik, iştahsızlık, zayıflama, yorgunluk ve sübfebril ateş gibi genel belirtiler çok kez sinsi niteliktedir. Bu belirtilerin tümü birlikte bulunmaz. Örneğin ateş vakaların % 50 sinde izlenir.
Akciğer belirtileri
Solunum sistemiyle ilgili klinik belirtiler özellikle akciğer parenkimasında inifiltrasyonunun oluşmasına bağlıdır. Kuru öksürük ve dispne gibi akciğer belirtileri vakaların % 25 inde görülür. Hemoptizi nadirdir. Hastalığın erken dönemlerinde fizik incelemede bir belirti bulunmaz.
Hastalığın lokalizasyonu ve derecesine göre değişen sibilan, ronflan ve yaş railer duyulabilir.
LenfadenopatL Sarkoidoz hastalarının % 75 inde perifer lenfadenopati vardır. Lenfadenopati en çok hiler ve paratrakeal bölgede görülür. Bu adenopa-tiler çok kez bilateral ve simetriktir.
Göz lezyonlan. Karakteristik göz lezyonu üveitisdir. % 25 vakada görülür. Konjonktiva, sklera, retinada da lezyon olabilir.
Deri lezyonlan. Karakteristik olanı eritema nodozumdur, geçici nitelikte olup genellikle alt ekstremitelerde görülür. Bazı akut sarkoidoz vakalarında eritema nodozum, ateş, artralji ve hiler lenfadenopati ile birlikte bulunur. Bacakların ön yüzlerinde gergin, parlak kırmızı nodüller tipik eritema nodozum lezyonudur, genellikle bilateraldir. Kol, baldır ve vücutta da bulunabilir.
Nodüller birdenbire belirirler, ancak yavaş iyileşirler. İyileşirken önce eritem gerginliği azalır, koyu ekimotik bir renk oluşur ve sonra hiç bir kompli-kasyon veya iz bırakmadan iyileşir.
Eritema nodozum sarkoidoz için özel bir deri lezyonu değildir. Tüberküloz, kolagen hastalıklar, kolitis ülseroza, bakteri, virüs ve fungus infeksiyon-ları ve ilaca bağlı bir reaksiyonla da ilgili olabilir. Örneğin sulfonamid, iyot, bromür, tetrasiklin ve oral kontraseptifler eritema nodozum oluşturabilir.
Karaciğer ve dalak lezyonlan. Biyopsi ve otopside % 75 vakada karaciğer ve dalakda sarkoidoz lezyonu vardır. Ancak klinik inceleme ile böyle bir olasılık vakaların % 25 inde izlenir.
Kemik ve eklem lezyonlan. Özellikle ayak bilekleri ve dizler gibi büyük eklemlerde akut veya kronik nitelikte mono veya poliartiküler artritis belirtileri izlenir. Bu vakalarda sinovia membranının biyopsisi sarkoid granü-lomasım gösterir. El ve ayakların terminal falankslarında zımba deliği gibi kistik kemik lezyonlan sarkoidoz için tipik bir bulgudur, ancak bu lezyonlar vakaların % 5 inde görülür.
Tükrük bezleri lezyonlan. Vakaların % 5 inde parotis, sublingual ve submaksiler bezlerde asimptomatik büyüme husule gelir. Buna karşın kabakulak parotis büyümesi ağrılıdır.
Tükürük bezlerinin büyümesi, bazı vakalarda göz bezlerinin büyümesi, üveitis ve ateşle birlikte bulunur ki buna uveoparotid ateşi adı verilmektedir.
Böbrek ve kalpte sarkoidoz veya komplikasyonu izlenebilir.
Sinir sistemi lezyonlaru Değişik niteliktedir, en çok görüleni yüz felcidir. Tek yönlü veya bilateraldir, çok kez kendiliğinden iyileşir.
Radyolojik bulgular. Yaklaşık % 90 sarkoidoz vakasında intratorasik lezyon bulunduğundan radyolojik inceleme hastalık tanısında önemli bir yer alır. Sağ paratrakeal adenopati ile birlikte bulunan bilateral hiler adenopati sık izlenen bir bulgudur.
Sarkoidosis Laboratuar
Sarkoidoz hastalarının üçte ikisinde geç deri reaksiyonları, örneğin tüberkülin deri testi (PPD) negatiftir. Deri anerj isinin dolaşımda T lenfositlerinin azalmasıyla yakın ilgisi vardır.
Hastaların çoğunda sedimantasyon hızı artar. % 50 vakada serum elektroforezi gama ve beta fraksiyonu ile ilgili hiperglobülinemi görülür.
Kveim testi sarkoidoz vakalarının 2/3'nde pozitiftir. Bu test için insan sarkoidoz hastalarının dalak veya lenf bezleri doku süspansiyonu (antijen) deri içine enjekte edilir. 4-6 hafta sonra gelişen papülonodüler lezyonun incelenmesinde nekroze olmayan granülomatoz dokunun görülmesi sarkoidoz teşhisi için pozitiftir. Ancak standart insan antijeninin güç bulunması ve sonuç için uzun süre beklenmesi nedeniyle Kveim testi giderek daha az oranda uygulanmaktadır.
Galium'un akciğer dokusunda tutulması ve angiotensin converting enzyme (ACE) testleri yardımcı testlerdir. Bu testler ve Kveim testi spesifik nitelikde değildir.
Akciğer fonksiyon testleri
Akciğer parenkimasında sarkoidoz infıltrasyonu arttıkça solunum fonksiyon anormallikleri artar. Bu anormallikler genellikle restriktif niteliktedir: vital kapasite, difuzyon kapasitesi ve komplians azalır. Hastalığın ileri dönemlerinde önce eforda daha sonra istirahatte hipoksemi oluşur. Difuzyon kapasitesi tedavi etkisini ve prognozu değerlendirmede önemli bir testtir.
Tanı
İki bulgu tanı için önemlidir: 1. Klinik ve radyolojik bulgulara uygun olarak kazeifıkasyonu olmayan granülomatoz lezyonlar. 2. Granülomatoz iltihap oluşan diğer hastalıkların bulunmaması.
Lenf bezlerinden direkt biyopsiyle veya bronkoskopi veya medias-tinoskopide elde edilen dokularda kazeifıkasyon olmayan granülomatoz dokunun görülmesiyle sarkoidoz teşhis edilir. Bu biyopsiler negatifse karaciğer biyopsisi tanıya yardımcı olabilir.
Bronkoalveoler lavaj (BAL) da yüksek oranda lenfosit görülmesi hastalık tanısına uygun bir bulgudur.
Tedavi ve prognoz
Asemptomatik hastalarda tedavi gerekmez. Sarkoidozun spesiifık bir tedavisi yoktur. Ancak kortikosteroitlerin hastalık aktivitesini engelleyen ve azaltan bir etkisi vardır. Kortikosteroit tedavi endikasyonları: 1. Aktif göz lez-yonları, 2.İlerleyici akciğer lezyonları, 3. İnatçı hiperkalsemi veya hiperkal-siüri, 4. Santral sinir sistemi lezyonları ve ilgili fonksiyonel anormallikler, 5. Ateş, zayıflama gibi sistemik hastalık belirtileri, 6. Önemli kardiyovasküler anormallikler.
Tedaviye günlük 40-50 mg prednison ile başlanır. 2 hafta sonra ilaç her 2 günde 5 mg azaltılarak 30 mg/gün tedaviye 2 hafta devam edilir. Ve bundan sonra aynı şekilde azaltılarak 10-20 mg/gün prednison idame dozu uygulanır. Prednison tedavisiyle klinik belirtiler 1-2 haftada düzelir. Hastalığın gerilemesi birkaç ay sonra olur. Kortikosteroid tedavisine en az 6 ay devam etmelidir. İlacın dozu ve süresi akciğer radyografîsindeki düzelme, solunum fonksiyonları ve sistemik belirtilere göre ayarlanır. Bazı vakalarda iyileşme 12-18 ayda oluşur, bazı vakalarda daha uzun sürer. Bazı vakalarda gün aşırı idame dozu ile iyi sonuç alınabilir.