Mezenkimal Kökenli Neoplastik Hastalıklar
Kaposi Sarkomu Nedir (İdiopatik hemorajik sarkom)
Kaposi sarkomu deriyi ve bazen diğer organları tutan, nadir görülen mul-tifokal bir malign vasküler tümörüdür. Endemik, yavaş gelişme gösteren veya immünsüprese hastalarda özellikle hızlı ilerleme gösteren hastalık tipleri vardır.
Endemik tipi, orta Avrupa'da yaşayan Yahudi veya İtalya'nın Po vadisinde yaşayan yaşlı erkeklerde daha sık görülür. Leylak veya mor-kırmızı nodul ve plaklar, kahverengi makûller ayak sırtında ve bacakların alt kısmında gelişir. Bu lezyonlar, genellikle bacakların alt kısmında şişkinliklerle birlikte görülür. Lezyonların ilerlemesi yavaştır ve yıllarca başka bir bölgede görülmeyebilirler. İlk lezyonun ortaya çıkmasından sonra ortalama yaşam süresi yaklaşık 12 yıl olarak hesaplanmıştır. En sonunda lezyonlar, derinin diğer kısımlarına ve organlara yayılır.
Hızlı ilerleyen formu AİDS hastalarında, özellikle erkek homoseksüellerde, renal transplantlarda ve Afrika ülkelerinden özellikle Uganda'da görülür. Klinik görünümü endemik Kaposi sarkomuyla benzerdir ama çok daha yaygın ve hızlı ilerleme gösterirler.
Patoloji ve Patogenez
Lezyonlar anormal, yarıkların benzeri olan vasküler kanallar, iğsi hücreler, miks yangısal hücre birikimi, hemoraji ve fibroz içerirler. Tüm bunların sebebi olarak, bir herpes virüs tipi enfeksiyonu sonrası geliştiğine inanılmaktadır.
Kaposi Sarkomu Tedavisi
Hastalık multifokal olduğundan şu anda tedavisi yoktur. Buna rağmen radyoterapi lokalize alanları kontrol altında tutar ve sistemik interferon bazı hastalarda kısmen gerileme ve iyileşme sağlar. Yeni bir topikal reti-noid olan alretinin de etkili olduğu gösterilmiştir.
Dermatofibrosarkom
Bu hastalık fibroblastların yavaş ilerleme gösteren neoplastik bir hastalığıdır. Histolojik olarak, histiyositoma çok benzer ve klinik olarak bir int-rakütanöz plak şeklindedir. Tedavi olarak cerrahi eksizyon yapılır.