Büllöz Olmayan İktiyoziform Eritroderma
Büllöz olmayan iktiyoziform eritroderma, nadir olarak görülen otozomal resessif geçişli bir hastalıktır. Deri tutulumu benzer olmasına rağmen, muhtemelen heterojen bir grup hastalıktır. Hastaların bir kısmının, diğer organ anormallikleriyle ilişkisi vardır.
klinik özellikler
Karakteristik olarak yaygın eritem ve pullanma görülür. Kol-lodion zar anamnezi birkaç hastada vardır. Ektropion ve kulak deformiteleri yaygın görülür. Kafa derisinde saç seyrekliği mevcuttur. Nörolojik ve immünolojik anormalliler bazı hastalarda görülebilir. Eritem azalma eğiliminde olsa bile, hastalık hayat boyu sürer.
Histolojik olarak, epidermiste psoriziform kalınlaşma ve parakeratoz vardır. Psoriasis' de olduğu gibi hızla epidermal hücre üretiminin arttığı görülür. İktiyoz'un bu tipi için, herhangi bir biyokimyasal temel bilinmemektedir.
iktiyoziform eritroderma Tedavisi
Otozomal dominant iktiyozlu hastalarda uygulandığı gibi, nemlendiriciler ve keratolitiklerle topikal tedavi yeterli olabilir.
Yaygın tutulumu olan hastalar, uzun süreli oral retinoid ilaçlardan yarar sağlayabilir. Genellikle kullanılan ajan asitretindir ama izotretionin bazı hastalar için faydalı olabilir. Bu ilaçların dozları günde 0,3-0,7 mg/kg arasında değişir ve yemekle beraber ikiye bölünerek verilir. 2-4 hafta sonra iyileşme başlamasına rağmen, tam tedavi 6 haftadan önce görülemez.
Oral retinoidlerin, büllöz olmayan iktiyoziform eritrodermanın herhangi bir bozukluğundan ziyade, direkt olarak keratinizasyon bozukluğunu etkilediği görülür. Dikkate değer bir iyileşme sıklıkla olmasına rağmen, altta yatan problemin sürekliliği vardır. Tedavi kesilince, hastalığın tekrarlaması kaçınılmazdır. Oral retinoidlerin majör ve minör yan etkileri vardır ve belirgin şekilde teratojendir. Bu nedenle, fer-til kadınlar etkili kontrasepsiyon kullanmalıdır. Hastalar düzenli olarak hepatotoksitite, hiperlipidemi ve kemik toksititesi için kontrol edilmelidir. Çoğu hasta mukoza kurumasını (özellikle dudaklarının) fark eder ve bazılarında saç dökülmesi artabilir