Keratinizasyon Hastalıkları
Epidermal Farklılaşma ve Keratinize
Farklılaşma süreci, bazal epidermal hücrelerdeki kademeli matürasyonu olup, stratum korneum hücrelerine kadar değişime uğrar ve bu durum keratinizasyon olarak bilinir. 14 gün kadar sürebilen bu süreçte, küp veya küre benzeri yüksek su içerikli ve metabolik aktiviteli hücreler, zamanla dayanaklı, sert ve biyokimyasal olarak aktif olmayan ince kalkan benzeri yapılara dönüşür. Bu süreç sonunda kalkan benzeri hücreler, en sonunda deri yüzeyinden dökülmeyle atılırlar. Bu durum biyokimyasal olarak karmaşıktır ve genetik olarak bazı hataların oluşması şaşırtıcı değildir. Keratinizasyon sırasında güçlü ve kimyasal olarak dirençli olan bağlayıcı protein şerit, plazma membranmın içine doğru kayar ve tüm hücreler düzleşerek ince disk halini alır. Korneositin su içeriği %70'den %30'a düşer ve hücre çekirdeği dahil olmak üzere, hücresel organellerin çoğu elimine edilir. Keratinöz tonofilament-ler demetler oluşturacak şekilde kümelenir ve aralıklarla dizilirler. Normal stratum korneum'un karakteristik önemli bir özelliği, polar olmayan lipit ve glikoproteini içeren intersellüler yapı materyaline sahip olmasıdır.
Stratum Korneum Fonksiyonu
Stratum korneum deriden su kaybını önleyen ve deriyle temasta bulunan kimyasal ajanların içeri girmesini engelleyen, önemli bir bariyerdir. Ayrıca mekanik koruma sağlar ve mikropların vücuda girmesini önler.
Pullanma ve Genodermatozlar
Pullanma yalnızca stratum korneum hücrelerinin (korneositlerin) birikimidir. Bu hücreler, deriden dışarı dökülme sırasında birbirilerinden ayrılmayı başaramazlar. Hiperkeratoz denilen durum, bu problemin yoğun bir şekilde görülmesidir. Sonuçta özgün metabolik hataya bakılmaksızın, sorumlu olan patogenetik mekanizma ne olursa olsun, stratum korneumun yüzeyel tabakasındaki interkorneosit bağlayıcı güçlerin (kohezyon) normal kaybında bir başarısızlık oluşur.
İktiyoz
İktiyoz terimi (balık anlamına gelir) bir şansızlıktır. Gerçekte balıkların bilinen pulları, ektodermal kökenli olmayıp, mezodermal kökenlidir. İktiyoz terimi, yangılı olmayan ve yaygın tutulum gösteren bir keratinizasyon bozukluğunu tarif etmek için kullanılır ve hastalığın konjenital olduğunu vurgular. Bununla beraber birçok istisna vardır!
Keratinizasyon Bozukluğu Sonucu Oluşan Yaşamsal Sorunlar
Popüler görüşün aksine (halk veya tıbbi kesim olsun) deri hastalıkları çok sıkıntı verici olabilir. Bozuk deri yüzeyine sahip olma, karşıdakinde içgüdüsel olarak bir tiksinme yaratabilir. Bu durum, hastanın yalnız kalmasına, sosyal ve ruhsal yıkımına neden olur. Kronik deri hastalığı olanlar, ciddi olarak depressif tir. Böyle hastaların, aynı zamanda ciddi olarak fiziksel engelli durumuna düştükleri sıklıkla gözden kaçabilmektedir. Oldukça pullu ve hiperkeratotik olan bir deri, normal olarak esneme yapamaz ve hareketleri kısıtlayabilir.