Primer Hiperparatiroidi
Primer hiperparatiroidi, paratiroid hormonun (PTH) gerektiğinden fazla salgılanması sonucu gelişen hiperkalsemi ve bu duruma bağlı olarak ortaya çıkan sekonder patolojiler ile tanınan bir klinik tablodur. Laboratuvar inceleme olanaklarının son 20 sene içinde çok gelişmiş olması primer hiperparatiroidi ensidansmda göreceli bir çoğalmaya neden olmuştur. Genel nüfusun % 0.1 kadarında görülür; kadınlarda 3 kat fazla olup menepoz döneminde 1/200'e kadar artmaktadır.
Etiyoloji: Kanda kalsiyum düzeyi değişmelerine yanıt verecek PTH salmımmı denetleyen işlevler bozulmuştur. Etiyolojisi henüz bilinmemektedir. Genetik çalışmalarda yeni bir onkogen meydana çıkarılmıştır. Primer hiperparatiroidinin ailevi formu, multipl endokrin neoplazi (MEN 1 ve II) send-romunda görülmekte olup otozomal dominant geçişlidir.
Patoloji: Hiperkalseminin en sık rastlanan nedeni (% 60) primer hiperparatiroididir. Bu hastalık % 90 soliter paratiroid adenomu, % 9-10 paratiroid-de multipl hiperplazi, % 1 paratiroid kanserine bağlı olarak meydana çıkar. Patolojik incelemede çoğu kez esas hücrelerin, bazen oksifil hücrelerin arttığı izlenir. Histopatolojik olarak paratiroidde adenokarsinomu selim adenomdan ayırt etmek çok güçtür.
Klinik bulgular: Hiperparatiroidızm üç değişik klinik formdan biri ile tanınır. Bunlar: 1-Asempto-matik hiperkalsemi, 2-Nefrolitiyaz, 3-Kemik hastalığı ile beraber şiddetli hiperkalsemi Hiperparati-roidide rastlanan klinik bulgular tablo 22/1'de özetlenmiştir.
1. Asemptomatik hiperkalsemi: Rutin incelemeler sırasında kan kalsiyumunun 10 mg'dan fazla olduğu ve tekrarlanan tetkiklerde fazlalığın ısrar ettiği görülür. Hastalarda başka şikayet veya bulguya rastlanmaz.
2. Nefrolitiyaz: Hastada aşikar yorgunluk, halsizlik, iştahsızlık, bulantı, uzun kemiklerde ağrı gibi nonspesifik ve böbrek taşı düşürme (birkaç kez olabilir), nefrokalsinoz, poliüri, polidipsi böbrek krizi gibi spesifik bulgular saptanır. Hiperkalsemi çok fazla değildir; fakat olay uzun süreden beri devam etmektedir.
3. Kemik hastalığı ve aşikar hiperkalsemi: Yukarıda belitilen nonspesifik şikayetler yanında kemiklerde şiddetli dekalsifikasyon, osteitis fibroza sistika gelişmesi (Von Recklinghausen has.), kemiklerde tek veya multipl kistler (Brown kistleri) gelişmesi, tesbit edilir. İlk radyolojik bulgu olarak kafatası ve falanks kemiklerinde subperiostal erozyon varlığı saptanır.
Tanı: Muayene ile çoğu kez dikkati çekecek bulgu saptanmaz. Gözde kızarma, keratopati veya korneal kalsifikasyon izlenebilir. Hastaların hemen yarısında hipertansiyon saptanır. EKG'de değişiklikler görülebilir. Tanı öncelikle kanda kalsiyum düzeyinin yüksek olması ile konur. Aşağıdaki bulguların varlığı tanıyı güçlendirir.
Kanda kalsiyumun 10.5 mg'dan fazla bulunması, tekrarlanmış tetkiklerde bu durumun ısrar etmesi.
Kanda fosfor düzeyinin normalin altında bulunması.
idrarda kalsiyum atılımının 150-200 mg/24 saat'ten fazla olması.
Serum alkali fosfatazm yüksek bulunması.
Serumda PTH düzeyinin yüksek bulunması.
Ayırıcı tanı: Kanda kalsiyumun yükselmesine neden olan diğer hastalıklar dikkate alınır. Bunlar:
1. Kemikte metastatik kanser varlığı (meme, bronş, prostat, tiroid ve böbrek kanserleri).
2. Endokrin salgı yapan kanserler (bronş, böbrek, över).
3. Multipl myeloma, sarkoidoz.
4. Tirotoksikoz, tiyazid diüretikleri, lityum tedavisi.
5. D vitamini entoksikasyonu.
6. Dehidratasyon, immobilizasyon.
Görüntüleme: Ultrasonografi, US altında ince iğne aspirasyon biyopsisi, BT, MR ve sintigrafi pa-ratiroidlerin görüntülenmesi ve lokalizasyonları-nın belirlenmesinde yararlı olmaktadır.
Primer Hiperparatiroidi Tedavisi
Kemik şikayetleri veya patolojisi belirgin olan, böbreğinde taş saptanan, hiperkalsemi atağı öyküsü olan hastalarda durumu düzeltebilecek tedavi cerrahi girişim ile sağlanır Ameliyatta multipl adenom olasılığı nedeniyle; adenom tesbit edilen paratiroid bezi adenomla beraber çıkartılır diğer paratiroid bezleri eksplore edilerek görülür. Multipl hiperplazi sözkonusu olan hastalarda 4 paratiroid çıkartılır ve bir bezin kesilmesi ile hazırlanan 1 mm3 boyutlarında paratiroid parçacıkları ön kol adalesi içine ototransplante edilir.
Hiperkalsemisi olan, başka bir şikayeti olmayan ve klinik araştırmalarda dikkati çekecek patoloji saptanmayan hastalarda cerrahi girişim kararı vermek çok zor olmaktadır. Ancak,
Kemik kitlesinde belirgin azalma.
24 saatlik idrarda kalsiyum atılımında dikkati çekecek çoğalma.
Böbrek fonksiyonunda patolojik boyutlarda azalma gibi bulgular paratiroidlerin cerrahi girişim ile eksplore edilmesi gerektiğini düşündürür.
Özel durumlar: Akut hiperparatiroidi ve persis-tan/rekuran hiperparatiroidi gibi iki durum tıbbi veya cerrahi tedavinin zor ve sorunlu yanlarını oluşturur.
Akut hiperparatiroidi: Tanısı çok güçtür ve tanı çoğu kez ölümden sonra konur. Klinikte karın ağrısı ve bulantıyı izleyen şiddetli kusmalar, kısa sürede dehitratasyon oluşması, oligüri ve koma geliştiği gözlenir. Kalsiyum düzeyi çok yüksek bulunur. Tedavisi acil rehidratasyon ve parenteral yoldan verilen bifosfonatlar ile sağlanır. Bu yöntem, kan kalsiyumu çok yüksek olan hastaların preoperatif hazırlık döneminde de kullanılmaktadır.
Persistan/rekurran hiperparatiroidi: Hiperkalsemi ameliyat sonrası dönemde devam ederse "Persis-tan", ameliyatı takiben en az 6 ay normokalsemik dönemden sonra başlarsa "Rekuran" hiperparatiro-ididen söz edilir.
Bu komplikasyon % 1-10 arasında görülür. Nedenleri: a) cerrahın yeterince deneyimli olmaması ve bezin embriyolojik gelişmesini dikkate almaması, b) bir taneden fazla adenom ve dörtten fazla paratiroid bulunması, c) paratiroidde kanser gelişmesi, d) tanıda hata.
Sekonder Hiperparatiroidi
İleri derecede böbrek yetmezliği olan ve kronik diyaliz uygulanan hastaların hemen hepsinde sekonder hiperparatiroidi ve PTH yüksekliği gelişir ve kemik hastalıkları oluşur. Bu hastalarda kanda kalsiyum ve fosfor düzeyini normal sınırlar içine getirerek sekonder hiperparatiroidi durumunu düzeltmek gerekir.
Bunu sağlamak için: a- Ağızdan ek kalsiyum verilir, 2- Fosforlu gıdalar kısıtlanır, 3- Fosfatları bağlayan antiasitler verilir, 4- D vitamini analogları ile barsaktan kalsiyum emilimi arttırılır. Bu tedavi gereken şekilde yapılmazsa, paratiroid bezinde hi-perplastik kitle gelişebilir ve ameliyat ile çıkartılması gerekir.