Bilier Atrezi
Yenidoğan devresinde en sık görülen sarılık nedeni fizyolojik olup indirekt bilirubin yüksekliği ile beraberdir. Fizyolojik tip sarılık 2-3. günler başlar, 7-14. günlerde kendiliğinden düzelir. Sarılığın derecesi yüksek ise fototerapi gerekebilir. Bir haftadan sonra devam eden ve düzelmeyen sarılıklarda ise biliyer atrezi (% 60) ve hepatit (% 35) düşünülür. Bu iki durumda da hem direkt hem de indirekt bilirubin yükselir. Genellikle gaita akoliktir.
Biliyer atrezi ekstrahepatik safra yollarının fib-rozisi olup, duktal sistemde çeşitli derecelerde darlık veya tam obstrüksiyon ile beraber olabilir. Ka-sai, porta hepatisde küçük safra kanalcıklarının olduğu ve hilus diseksiyonunu takiben buraya getirilecek bir barsak segmenti ile safranın direne edilebileceğini göstermiştir. 60 gün içinde yapılacak bir portoenterostomi ile biliyer atrezili hastaların % 80'inde yeterli safra drenajı sağlanabilir ve serum bilirubin seviyeleri normale indirilebilir.
Zamanında girişim yapılamayan olgularda siroz gelişebileceğinden iyi netice alınması zordur. Portoenterostomi sonrası kolanjit ve portal hipertansiyon görülebilir. Kanayan özofagus varisleri için önce endoskopik skleroterapi ve sonra de-kompresiv portosistemik şant önerilmektedir.
Cerrahi tedavi gerekmeyen neopatal hepa-tit'den ayırımı oldukça zordur. Kesin tanı için ko-lanjiosintigrafi ve karaciğer biyopsisi yanında genellikle laparotif kolanjiografi gerekir. Kolanjiogra-fi laporoskopik olarak da yapılabilir.
Biliyer atrezi cerrahi tedavisinde çeşitli portoenterostomi girişimlerindeki ilerlemelere rağmen, geç karaciğer yetmezliği nedeniyle neticeler genellikle kötüdür. Karaciğer transplantasyonunun artık biliyer atrezi tedavisinde en iyi yol olduğu düşünülmektedir. Özellikle rejeksiyonu önleyici metodlar-daki son gelişmeler sayesinde, biliyer atrezide karaciğer transplantasyon sonrası bir yıllık yaşam % 80'lerin üzerine çıkmıştır.
Koledok Kisti
Safra yollarının konjenital kistik dilatasyonu neticesi oluşan koledok kistlerinde belirgin semptom sarılık ve intraabdominal kitledir. Müşterek bir safra ve pankreas kanalından, pankreas sıvısının safra yollarına doğru reflü olması neden olarak düşünülmüştür.
Kistin total veya subtotal çıkarılması ve Roux-Y hepatikojejunostomi en tercih edilen tedavi şeklidir. Safra yolları karsinoması normal popülasyona göre 20 kat daha fazla sıklıkla olabileceği için kistin çıkarılmasına gayret edilmelidir. Ayrıca kolanjit olasılığı da yüksek olduğu için kistin duodenuma ağızlaştırılması tercih edilen bir yol değildir.