Diafragmatik Herni (Bochdalek Hernisi)
Her 4000 canlı doğumda bir görülebilen, acil girişim gerektiren konjenital bir anomalidir. Karın içi organların, diafragmadaki posterolateral defekten hemitoraksa doğru intrauterin herniasyonudur. Daha çok sol tarafta olur. Basıya bağlı hipoplazik akciğer nedeniyle, yenidoğan bebekler doğar doğmaz respiratuar sıkıntı, siyanoz, o tarafta solunum seslerinin azalması ve kalp sesinin yer değiştirmesi şeklinde bulgu verirler.
Bu bebeklerin karınları çöküktür. Mediastende aksi tarafa doğru bası bulguları görülür. Bu bebeklere acil trakeal entübasyon ve mekanik ventılas-yon gerekebilir. Respiratuar probleminin şiddeti pulmoner hipoplazi ile orantılıdır. Akciğerlerin oluşmasına hiç fırsat kalmadan, herniasyon ve bası ortaya çıkmışsa, doğumda pulmoner hipertansiyon neticesi foramen ovale ve duktus arteriozosun kapanması gerçekleşemeyebilir ve sağdan sola santiar oluşur (persistan fetal dolaşım). Bu durumda prognoz çok kötüdür. Ancak, pulmoner hipoplazi çok ciddi boyutlarda değilse, diafragmadaki defekt tamir edilip, bası ortadan kaldırıldıktan sonra, bebeğin solunumunun düzelme şansı olabilir.
Tedavi: Bir an önce trakeal intübasyon ve venti-lasyon ile yenidoğanm solunumu sağlanmalı ve nazogastrik tüp ile gastrointestinal sistem dekomp-rese edilmelidir. Çekilen akciğer grafisi ile tanı ke-sinleşir ve acil girişim planlanır. Laparatomi yapılarak torakstaki karın içi organları diafram altına alınır ve diaframdaki defekt primer kapatılır.
Pulmoner hipoplazinin şiddetine göre postope-ratif dönemde pulmoner hipertansiyona bağlı ciddi solunum problemleri olabilir. Mekanik ventilas-yon ve yoğun bakım uzun süre gerekebilir. Pulmoner hipertansiyonu azaltabilecek medikal tedavi önerilmişse de, genellikle yeterli olamaz (Toluza-lin, nitrik oksit). Mekanik ventilasyona rağmen normal solunum sağlanamayan olgularda, ekstra-korperal membranöz oksijenizasyon (ECMO) son zamanlarda, gelişmiş yenidoğan yoğun bakım merkezlerinde yaygın olarak kullanılmaktadır.
Diafram defektinin intrauterin hayatta onarılması pulmoner hipoplaziyi ve buna bağlı kompli-kasyonları önleyebilir (bak: fetus cerrahisi).
Diğer diafram gelişim defektleri
Sternumun arkasındaki defekte bağlı olan Morgagni hernisi Bochdalek hernisi aksine ciddi solunum problemlerine neden olmayabilir. Bazen çekilen akciğer grafilerinde tesadüfen görüntülenir. Primer tamir ile tedavi sağlanır. Hiatııs hernisi'nde ise defekt hi-atus kruslarmdadır. Ozofagus kısa olabilir veya midenin bir kısmı diafragma üstünde yer alabilir. Bu durumda gastroözofageal reflü sık görülür. Defekt tamir edilerek antireflü girişimi uygulanır. Diafragma evantrasyonıı denilen durumda ise defekt yoktur. Ancak diafragmanın musküler yapısı iyi gelişmemiş olup bir zar haline gelmiştir. Bu nedenle diafram toraksda gereken kaviteyi koruyamaz ve karın içi organlar akciğere bası yaparlar. Diafra-mın plikasyonu ile diafram yüzeyi azaltılır ve diafram sağlamlaştırıhr.