Özofageal Atrezi ve Trakeo-Ozofageal Fistül
Üç bin canlı doğumda bir görülür. Beş tip trake-oözofageal malformasyon tarif edilmiştir. En sık görüleni proksimal atrezi ve distal fistül olup olguların % 87'sini oluşturur. ikinci tip anomalide fistülsüz, izole atrezi söz konusu olup, genellikle aradaki mesafe uzundur (% 8'i). Daha az sıklıkla da, atrezi olmadan fistül (H-fistül), proksimal fistül-distal atrezi ve proksimal-distal fistüllü atrezi şekilleri de görülebilir.
Klinik bulgular
Beslenmeden sonra siyanoz ortaya çıkan ve kusan bir yenidoğanda aksi ispat edilene dek özofagus atrezisi ve traekoözofageal fistül anomalisi düşünülmelidir. Bebek ağız içi sek-resyonlarmı yutamadığı için ağızda tükrük birikir ve dışarıya doğru akar. Ağızdan veya burundan bir kateter geçirilmeye çalışıldığında, kateter mideye ulaştırılamamışsa atrezi düşünülür. Tanıyı kesinleştirmek için kateterden 1.0 mi lipiodol gibi bir radyoopak madde verilerek çekilen grafide kör poş görüntülenir. Çekilen grafide mide de havanın görülmesi fistül olduğunu gösterir. Fistülsüz tip atre-zilerde midede gaz görülmez. Bu durumda fistül olmadığı için akciğerlerde aspirasyon pnömonisi bulguları daha azdır. Ancak her iki uç arasında mesafe uzun olduğu için tedavi daha zordur.
Aspirasyon pnömonisi nedeniyle ciddi respira-tuar problemler görülebilir. Öksürük ve siyanoz nöbetleri sıktır. Trakeoözofageal fistül olan olgularda, ağızda biriken sekresyonlarm aspirasyonundan başka, mide muhtevasının da fistül yoluyla akciğerlere gitmesi söz konusu olabileceğinden respiratuar problemler daha fazladır. Pnömonik infiltras-yon daha çok sağ üst lobda gözlenir.
Ek anomaliler: Bu hastalıkların % 40 kadarında ek anomaliler görülmektedir. Konjenital kalp hastalıkları sıklıkla beraber görülür.
Özofagotrakeal malformasyonla beraber görülen malformasyonlar şu iki grup halinde tanımlanmaktadır.
VATER: Vertebra anomalisi (V), anal anomaliler (A), trakeoözofageal fistül (T), özofagus atrezisi (E), renal anomali (R).
VACTERL: Bu anomali kompleksinde de ek olarak kardiak anomaliler (C) ve ekstremite anomalileri (L) görülmektedir.
Ameliyat öncesi tedavi
Özofagotrakeal anomali teşhis edilen veya şüphe edilen bir yenidoğan hiç vakit kaybedilmeden ve yenidoğan transpor-tasyon ilkelerine uyularak bir çocuk cerrahisi merkezine sevk edilmelidir.
Respiratuar problemi olan bebeklerde oksijen gerekebilir. Ağızdan veya burundan kör posa yerleştirilmiş sonda yardımıyla, üst posta ve ağız içinde biriken sekresyon devamlı dışarıya aspire edilmelidir. Bebeğin başı daha yukarıda olacak bir pozisyon sağlanarak trakeoözofageal fistülden mide sekresyonunun akciğerlere gitmesi önlenmeye çalışılmalıdır.
Bebek uygun nemde bulunan bir inkübatöre alınmalı, aralıklı olarak sırt üstü, sağ yan ve sol yan gibi değişik pozisyonlarda yatırılmalıdır. Gram (+) ve gram (-) mikroorganizmaları kapsamı içine alacak antibiyotikler başlanır ve yenidoğan hemorajik hastahğ karşı K vitamini yapılmalıdır.
Gerekli ameliyat öncesi hazırlık yapıldıktan, uygun anestezi ve ameliyathane şartları sağlandıktan sonra vakit geçirilmeden bebek ameliyathaneye alınmalıdır. Ameliyathaneye transport ve ameliyat sırasında bebeğin hipotermiye girmemesine özen gösterilmelidir.
Cerrahi girişim: 3. veya 4. interkostal aralık seviyesinde sağ torokotomi yapılır. Azygos veni bağlanır. Extraplevral veya transplevral olarak akciğer ekarte edildikten sonra alt uç bulunur. Trakea'ya olan fistül bağlanır. Üst poş da diseke edildikten sonra uç-uca anastomoz uygulanır. Özofagus içinde genellikle ince bir kateter mideye ulaşacak şekilde bırakılır.
İki uç arasındaki mesafe uzak ise ve primer tamir yapılamıyorsa gastrostomi yapılır. Üst poşun bujilerle elongasyonundan sonra ikinci seansta anastomoz gerçekleştirilmeye çalışılır.
Ameliyat sonrası bakım
Sıvı ve elektrolit dengesi kontrol altında tutulmalıdır. Bu bebeklerin kuru tarafta tutulması tercih edilir. Sıvının fazla verilmesi ani yetmezlik ve ölümle sonuçlanabilir. Ozo-fagustaki kateter yolu ile erken beslenmeye başlanabilir. Göğüs tüpünden tükrük veya süt gelmiyorsa, özofagogramda patolojik bir bulgu yoksa kateter çekilerek normal yol ile beslenmeye başlanır.
Prognoz nedir
Prognoz bebeğin kilosu, ek anomalilerin varlığı, pnömoninin derecesi ve yoğun yenidoğan cerrahisi olanaklarının durumu ile yakından ilgilidir. Bu olguların çocuk cerrahisi merkezlerine geliş zamanı da prognozu etkilemektedir. Geç takibe alman hastalarda, ameliyat öncesi bakım uygun yapılmamışsa ağız içi sekresyonu ve mide muhteviyatının akciğerlere aspirasyonu neticesi ileri derecede bir pnömoni oluşacak ve prognoz kötü olacaktır.
Trakeoözofageal malformasyonlu doğan bebekler 3 kategoriye ayrılırlar (VVaterston sınıflandırması).
Grup A: 2500 gr. üzerinde, ek anomali yok, pnömoni bulgusu yok. Bu gruptaki bebeklere erken ve uygun girişim yapıldığı takdirde % 100'e yakın yaşam şansı elde edilir. Ancak, ne yazık ki bu gruba girebilecek kadar erken müracaat etmiş bebeklerin sayısı çok azdır.
Grup B: a) Ağırlık 1800-2500 gr. arası, b) veya ağırlık 2500 gr üstü fakat pnömoni ve ek anomali mevcut. Bu grupta yaşam şansı % 60-80 oranındadır.
Grup C: a) Ağırlık 1800 gr. altında, b) veya ağırlık normal olsa bile pnömoni ve ek anomali ağır. Bu grupta iyi merkezlerde bile yaşam şansı % 50 civarında kalmaktadır.
Komplikasyonlar: İyi bir cerrahi teknik ile anastomozun ayrılması durumu çok nadirdir. Anastomozun sızdırması durumunda iyi bir toraks drenajı ile durum kısa zamanda düzelebilir. Strik-tür ve buna bağlı darlık sık görülen bir komplikasyondur. Dilatasyon ile iyi netice alınır. Gastroözo-fageal reflü görülebilir. Bu durumlarda fundopli-kasyon (Nissen) uygulamakta tereddüt edilmemelidir.
Dilatasyona iyi cevap vermeyen olgularda veya anastomoz hiç yapılamamışsa, özofagus replasman girişimleri düşünülür. Transvers kolonun damar pedünkülü ile beraber toraksa getirilmesi, yani kolon interpozisyon ameliyatı en çok tercih edilen yöntemdir. Midenin büyük kruvaturundan hazırlanan bir tüp ile de pasaj sağlanabilir. Son zamanlarda gastrik transpozizyon ameliyatını uygulayan çocuk cerrahları da vardır. Çocuklarda özofagus replasman girişimleri, trakeoözofageal anomaliler yanında, koroziv maddeye bağlı özofagus darlıklarında da gerekebilmektedir.