Erişkin Malign Böbrek Tümörü
(Renal Cell Carcinoma, Hipernefroma, Böbrek Adenokarsinomu, Böbrek Hücreli Kanser )
Böbrek hücreli kanserler ilk defa Grawitz tarafından 1883’de tanımlanmıştır. Grawitz, bu tümörlerin ektopik adrenal dokudan kaynaklandığını düşünerek bunları “hipernefroma” olarak adlandırmıştır. Daha sonraları renal tümörlerin sınıflandırılması sitomorfolojik özelliklere ve olası hücresel kökene göre yapılmıştır.
BHK böbrek proksimal tüp epitelinden kaynaklanır. Korteksten kaynaklanan tümör bir taraftan perirenal dokuya doğru büyürken pelvikaliseal sistemde de bası oluşturur. Makroskobik olarak bakıldığında kesitte tümör sarı portakal renktedir. Yer yer kanama ve nekroz alanları görülebilir. Daha az olarak da kistik alanlar veya kalsifikasyonlar da görülebilir. Tümörün belirgin bir psödokapsülü vardır. Mikroskobik olarak da çok kenarlı, bol sitoplâzmalı ve iri nukleus’lu berrak hücreli tümör; sitoplazmanın koyu boyandığı ve granüler yapılar içeren papiller hücreli tümördür. Sarkomatoid alanlar oluşturan spindle-shape hücrelerden oluşan sarkomatoid hücreli tümör’ün yanı sıra son zamanlarda tanımlanan kromofob hücreli böbrek tümörü ve kollektör duktus hücreli tümör gibi değişik histolojik yapıda tümörler de tanımlanmıştır.
Berrak hücreli karsinom, %70-80 oranında en sık görülen böbrek hücreli kanser alt tipidir. Papiller tip histolojik karakterlerine göre Tip 1 ve Tip 2 olarak ayrılır. Tip 1 daha az agresif özelliktedir. Tip 2 varlığı ise bağımsız kötü prognoz göstergesi olarak belirtilmiştir(23). Kromofob tip RHK’ların %5 lik kısmını oluşturmaktadır(24). Çeşitli çalışmalarda prognozu en iyi tip olarak belirtilmiştir. Bununla beraber kromofob ve papiller tipler immünoterapiye iyi yanıt vermezler(25). Metastatik olanlarda ortalama yaşam süresi sırasıyla 11 ve 5,5 aydır(25). Kesin bir görüş birliği olan tek nokta; Bellini yada toplayıcı kanal renal karsinomanın agresif ve kötü prognozlu bir tip olduğudur(26). Tüm RHK ‘ların %1 ini oluşturur ve erken dönemde metastaz yaparlar(26). Renal medüller karsinom genç zencilerde görülen ve çok kötü prognozu olan bir alt tipidir.
Böbrek kanseri damardan zengin bir tümördür. Bu nedenle % 4-9 oranında hematojen yolla uzak metastaz yapabilir(27-28). Çeşitli çalışmalarda renal ven ve inferior vena cava tutulumunun benzer prognozda olduğu fakat diafragmayı aşan vena cava trombüslerinde prognozda belirgin kötüleşme olduğu saptanmıştır(28). Böbrek venine ulaşan tümör hücreleri sağ atrium ve oradan da ilk durak olan akciğere ulaşabilir. Bu nedenle en çok metastaz yaptığı yer, akciğerlerdir. Daha az sıklıkla karaciğer, kemikler ( vertebra, pelvis, femur, humerus ), beyin, sürrenal, karşı böbrek ve çok nadir olarak da tiroid, cilt metastazları olabilmektedir. Öte yandan böbrek kanseri lenfatik yolla da yayılabilir. Ortalama LN metastazı riski %20 ve 5 yıllık sağkalım %11-35 arasındadır. LN tutulumu olan hastalarda metastatik hastalık bulunma olasılığı 3-4 kat daha fazladır(29). Perihiler ve paraaortik, parakaval lenf düğümlerine metastaz yapabilir. Direkt yayılım şeklinde kapsülü perfore ederek komşu organlara ve dokulara invazyon sözkonusu olabilir. Sağda karaciğer, çıkan kolon; solda pankreas kuyruğu, dalak ve inen kolona invazyon yapabilir.