Dolaşım Acilleri
Septik Şok
Kan akımındaki anormallikler kalp debisi normal ya da yüksek olsa bile doku perfüzyonunda belirgin yetersizliklere neden olabilir. Akım dağılımındaki bu bozukluklar genellikle vasküler tonüs anormallikleri sonucu oluşur. Septik şok çocuklarda en sık görülen dağılım tipi şoktur ve sıklıkla riketsiya ve virüs enfeksiyonları kadar gram pozitif ve gram negatif bakterilerin neden olduğu sepsisinde komplikasyonudur. Hastalarda genellikle ateş, bitkinlik, peteşi ve bir enfeksiyon odağı vardır. Sıklıkla taşikardi bulunur, periferik perfüzyon bozulmuştur, extremiteler soğuk ve beneklidir. Kapiller geri doluş zamanı bozulur. Hipotansiyon yoğun vazokonstriksiyon ve kardiyak indekste azalma vardır. Şokun erken dönemlerinde yetersiz doku perfüzyonu sonucu oluşan yaygın hücresel işlev bozukluğu sonuçta organ işlevlerinde bozulmaya yol açar. AB'deki işlemler hayati işlevlerin korunması üzerine odaklanmalıdır. Hastaya oksijen verilir. Oksijenlenme ve solunum durumunu belirlemek için arteriyal kan gazı alınır. IV serum fizyolojik 20 ml/kg. iyileşme görülünceye kadar verilir. Eğer 90 saniyede çevresel giriş elde edilemezse intraosseous hat kullanılabilir. Laboratuvar testleri; tam kan, elektrolit, glikoz, BUN ve kreatin belirlenmesi, kan gaz analizi, kan kültürü, serum glutamic-oxaloacetic transaminase (SGOT) ve serum glutamic-pryruvic transaminase (SGPT) ölçümü ve idrar tahlilini içerir. Protrombin zamanı, kısmi tromboplastin zamanı, platelet sayımı da gereklidir. Çünkü hasta intravasküler pıhtılaşma riskindedir. Enfeksiyon IV antibiyotikleri ile tedavi edilir.
Anaflaksi
Anaflaksi bir antijenle karşılaşma sonucunda immünolojik kökenli semptom ve bulguları olan genelleşmiş bir allerjik reaksiyondur. Anaflaksi, hem solunum hemde kardiyovasküler acildir. Antijene sistemik reaksiyon histamin salınımı ile sonuçlanır. Antijen; inhalasyon, oral, topikal veya parenteral yolla gelebilir. Anaflaksi vakalarının çoğu ilaçlara, besinlere ya da böcek sokmalanna kadar aşırı duyarlılığa bağlıdır. Penisilin diğer ilaçların hepsinden fazla anaflaksiye neden olur. Reaksiyonun derecesi ortaya çıkış hızı ile doğru orantılıdır. Semptomlar genellikle uyarımdan sonra 30 dakika içinde ortaya çıkar ve deri (ürtiker, kızarma, ödem, kaşıntı), solunum sistemi (stridor, ses kabalaşması, öksürük, wheezing, göğüste sıkışma, takipne, rinit), kardiyovasküler sistem (hipotansiyon, taşikardi, şok, kardiyak aritmiler) ve gastrointestinal sistemi (disfaji, bulantı, kusma, diare, karın ağrısı) tutabilir. Ölümcül reaksiyonlarda ölüm, antijenle karşılaşmadan sonra dakikalar içerisinde gerçekleşebilir.
Tanı genellikle öykü ve fizik muayene ile konur. Vasküler kol-laps ile AB'e gelen her pediatrik hastada anaflaksi düşünülmelidir. Hızlı tedavi çok önemlidir. İlgili organ sistemi ve semptomların derecesine göre değişmelidir. Havayolu açıklığı sağlandıktan sonra intramüsküler veya deri altı yolu ile epinefrin verilir. İntravenöz va-zopressör ilaçlar ve volümün yerine konması için (normal serum fizyolojik) damar yolu açılmalıdır.
Anaflaksiye yol açtığı bilinen etkenlerden uzak durulmalıdır. Belirli bir ilaca duyarlı olduğu bilinen hastalarda antihistaminikler ve steroidlerin önceden uygulanması yararlı olabilir. Risk altındaki hastanın tanınabilmesi için sağlık kolyesi taşımaları önerilir. Ayrıca risk altındaki hastalar için her zaman epinefrin bulundurulmalıdır.
Orak Hücre Anemisi
Orak hücre anemisinde orak şekilli hemoglobin molekülleri üretilir ve düzensiz şekilli alyuvarlara neden olur. Ağrı ve organ işlev bozukluğu ile beraber eritrositlerde akut damar içi oraklaşma sonucu ani, bazen ağır ve yaşamı tehdit edici komplikasyonların oluştuğu kronik hemolitik anemi şeklinde belirti verir.
Orak hücre anemisi olan çocuk dalak içinde eritrositlerin oraklaşması ile sonuçlanan dalak işlev bozukluğu nedeni ile dalağın kanla gelen mikroorganizmalan fılitre edememesi sonucu yaşamı tehdit edici enfeksiyonlara karşı duyarlıdır. Sonuçta dalak işlev bozukluğunu 2-4 yaş arasında sıklıkla dalak infarktı izler. Orak hücre krizinin üç temel sınıflandırması vardır. Vazo-oklüzif vücudun herhangi bir yerinde oluşabilir. Küçük damarlar, yumuşak dokular ve organlar (karaciğer, dalak, beyin, akciğer, penis) tıkandığı zaman iskemi, ağrı ve şişme oluşur. Çok küçük çocuklarda vazo-oklüzif kriz bir veya her iki el veya ayakların şişmesi ve sıcaklığı ile karekterizedir. Daha büyük çocuklarda etkilenen organda acı, görsel bozukluk ve solunum sıkıntısı görülür.
Orak Hücre Anemisi Hastalığı
Orak hücre hastalığından kaynaklanan diğer bir sorun aplastik krizdir. Aplastik krizde parvo virüs B19 kemik iliğinde eritrosit ön yapılarını enfekte eder ve retikülostopeni ile birlikte geçici bir eritrosit aplazisi başlatır. Bu durum kansızlığı arttırır.
Siplenik sekestrasyon krizi orak hücre hastalığının en hızlı göstergesidir. Bu kriz daha az görülür. Fakat hızla öldürücü olabilir. Altı ay ile altı yaş arasındaki çocuklarda görülür. Hastanın eritrositlerinin dalakta göllenmesi ciddi anemi ve hipovolemik şokla sonuçlanır.
Orak hücre hastalığı olan çocuklar enfeksiyonlara karşı duyarlıdır. Özellikle streptokokus pnömoni ve diğer patojenlerle oluşan enfeksiyonlar görülür. Orak hücre sendromlu hastada 38.5 derece santigrattan yüksek olan ateş acil olarak değerlendirilmelidir. Yakından izlem gerektiren bir hastalık olduğundan dolayı hastaların çoğu uzmanlarca izlenir. Fakat gerek ilk kriz gerekse ciddi krize tutulan hastalar AB'de sık sık görülürler. Orak hücre krizinin bakımı hipoksi ve asidoz tedavisi için oksijen uygulamasını gerektirir. Serum fizyolojik ve ağrı tedavisi ile beraber IV hidrasyon sağlanmalıdır. Hemoglobin ve hemotokrit düzeyi belirlenmelidir. Kansızlık arttığında özellikle aplastik krizde kan ve kan ürünleri vermek gerekir.