Erişkin Stil Hastalığı Klinik Bulgular
ESH sıklıkla yüksek ateş, karakteristik döküntü ve artrit/artraljiden oluşan semptom triadı ile ortaya çıkar. Ateş, günde bir veya iki kez, genellikle 39 dereceyi geçen, akşamın erken saatlerinde en yüksek değerine ulaşan ve 4 saatten kısa süren geçici bir paterndedir. Farklı ESH kohortlarında ateş insidansı %100'e yakın oranlarda bildirilmiştir ESH'nin %51-87 sıklıkta görülebilen karakteristik deri döküntüsü makülopapüler, somon pembesi renginde ve sıklıkla proksimal ekstremitelerde ve gövdede, gelip geçici özelliktedir. Deri lezy onlarının histopatolojik tetkikinde yüzey el dermişte perivasküler lenfosit ve histiyosit infiltrasyonu görülebilmektedir. İmmunohistokimyasal inceleme ile bazen kompleman ve immunoglobulin pozitifliği saptanabilmektedir (11, 14). Eklem tutulumu ESH'nin sık görülen (%64-100) bir bulgusudur. Eklem şikayetleri genellikle kısa sürelidir ve ateşin düşmesiyle geriler. Eklem aspirasyon sıvısında nötrofil hakimiyetinde belirgin lökositoz saptanabilir. En sık diz, el ve ayak bilekleri, daha az sıklıkta dirsek, omuz, proksimal ve distal metafalangeal, metakarpofalangeal ve matatarsofalangeal eklemler etkilenmekle beraber, temporomandibular ve kalça eklemleri de tutulabilir . Eklem tutulumu tipik olarak simetriktir ve çoğu olguda
poliartikülerdir. Hastalık seyrinde de gelişebileceği gibi kronik seyir gösterebilir. Bu özelliği ile ESH, romatoid artrit (RA) ayırıcı tanısında yer alır. Bununla birlikte, karpal eklemlerin tutulumu RA’da görüldüğünden daha sıktır. Karpometakarpal veya karpal dağılımlı ilerleyici eklem darlığına yol açan erozif değişiklikler tipik olarak hastalık başlangıcından 6 ay sonra ortaya çıkar. Ankiloz 1.5-3 yıl sonra gelişir (2, 16). Karpometakarpal ve interkarpal ankiloz, ESH’de RA’da görüldüğünden çok daha yüksek oranlarda görülmektedir (17). El bileğinde radyokarpal tutulum olmaksızın perikapitat değişikliklerin varlığının ESH’li olgularda RA’lı olgulardan daha sık olduğu ortaya koyulmuştur
Eklem ankilozuna yol açan fokal erozif değişiklikler ile birlikte eklem aralığındaki darlığın perikapitat dağılımı ESH tanısını destekleyen bir radyolojik bulgudur (17). İntertarsal ve tarsometatarsal değişiklikler el bileği tutulumundan daha nadir de olsa görülebilmektedir. Ancak ESH için karakteristik özellikler taşıdıklarına dair veri yoktur (6). ESH’de daha az sıklıkta servikal vertebraların apofizyal eklemleri ve distal interfalangeal eklemler tutulabilir (6). Kalça ve diz eklemlerinde hızlı destrüksiyona yol açan ve total eklem replasmanı gerektiren artrit, ESH’de %5- %33 sıklıkta bildirilmiştir (5-7, 18-20). Yüksek ateşe eşlik eden, yaygın miyalji, sık görülebilen bir bulgudur. ESH seyrinde, servikal bölgede daha belirgin, hareketli ve hafif hassas lenf bezi büyümeleri görülebilir (5). Hepatomegali ve karaciğer enzimlerinde yükselme %50-75 sıklıkta bildirilmekle birlikte, nonsteroidal antiinflamatuar ilaç kullanımı ile ilişkili olabileceği bildirilmiştir (2,7). Plörit (%26.4), perikardit (%23.8) ve splenomegali (%43.9), daha az sıklıkta görülebilen bulgulardır (2, 7, 11, 15). Miyokardit, plörit, akciğer fibrozisi ve erişkinin sıkıntılı solunum sendromu ESH’de nadir görülen klinik tablolardır. Böbrek tutulumu oldukça nadir olmakla birlikte, intersitisyel nefrit, subakut glomerulonefrit ve amiloidozlu olgular bildirilmiştir. Sikka sendromu, aseptik menenjit, geçici kranial sinir felçleri, periferik nöropati, retinit, irit, panoftalmit ve inflammatuar orbital psödotümör ESH’de oldukça nadir bildirilen diğer klinik tablolardır
LABORATUAR VE RADYOLOJİK BULGULAR
ESH’de laboratuar testleri, sistemik inflamasyonu yansıtır. Eritrosit
sedimantasyon hızı (ESR) ve C reaktif protein (CRP) olguların hemen hepsinde artmıştır
Lökositoz, anemi ve trombositoz, hastalık aktivitesini yansıtan, sık görülen hematolojik bozukluklardır. Anemi, genellikle kronik hastalık anemisi ile uyumludur. Pansitopeni, ESH’ye eşlik edebilen ve yüksek ölümcüllük potansiyeli olan hemofagositik sendromu akla getirmesi gereken bir bulgudur.
Laktat dehidrogenaz, aspartat aminotransferaz, alanin aminotransferaz, gama glutamiltransferaz ve bilirubin yükseklikleri olguların dörtte üçünde saptanabilmektedir. Karaciğer enzimleri ve bilüribinlerdeki artışın sıklıkla ateş ve artrit ataklarına eşlik ettiği görülür. Karaciğer biyopsisinde tipik olarak monosit infiltrasyonu ile hafif periportal inflamasyon söz konusudur. Akut faz yanıtının bir göstergesi olan serum ferritin düzeyinin, ESH’de diğer otoimmün veya inflamatuar hastalıklardan daha yüksek olabildiği bilinmektedir. Birçok çalışmada serum ferritin düzeyinin 1000 ng/ml düzeyinde bulunması nedeni ile, bu değer ESH tanısı için eşik değer olarak kabul edilmiştir (22). Serum ferritin düzeyi hastalık aktivitesi ile paralellik gösterir ve hastalık remisyonda iken normal değerlere geri döner.
ESH’ye özgül bir otoantikor pozitifliği bilinmemektedir. RA ve diğer bağ dokusu hastalıklarına ait romatoid faktör (RF) ve antinükleer antikor (ANA) pozitiflikleri ESH’li olgularda beklenmemektedir. RF ve ANA testlerinin negatif bulunması mevcut ESH tanı kriterleri arasında laboratuar bulgusu olarak yer almaktadır. Ancak, her iki otoantikor testinin, çoğu zaman geçici ve düşük titrelerde pozitif bulunabildiği ESH’li olgular da söz konusudur (5). RA tanısında % 40-75 duyarlılık ve % 74-90 özgüllüge sahip olan RF, RA’lı olgularda negatif bulunabildiği gibi, pozitif saptandığı ESH olguları ile de karşılaşılabilmektedir. Kronik poliartritli olgularda bu durum, bazen ESH ve RA ayırıcı tanısında güçlüklere yol açabilmektedir (23-28). Anti-siklik sitrülinli peptid (anti-CCP) otoantikoru, RF testine benzer duyarlılık (%41-68) ancak, oldukça yüksek özgüllük (%96-98) oranları ile RA’da son yıllarda geliştirilen önemli bir tanı testidir. Bu antikorun varlığının, RF negatif RA olgularında tanısal doğruluğu arttırabildiği gösterilmiştir (23). Erken artritli olgularda anti-CCP pozitifliğinin RA gelişimini de öngördüren önemli bir laboratuar testi olduğu ortaya koyulmuştur (30-33). Bunun yanı sıra, anti-CCP pozitifliği RA’da erozif hastalık seyri ile de ilişkili bulunmuştur
Anti-CCP pozitif RA olgularında radyolojik eklem hasarı daha fazla görülmektedir (34-42). Anti-CCP varlığının RA için özgüllüğünü ortaya koyan çalışmalarda kontrol grubu olarak hemakromatozis, idyopatik juvenil artrit, psöriatik artrit, Wegener granülomatozu ve primer Sjögren sendromu gibi artrit ile seyredebilen diğer hastalık grupları ele alınmıştır (23, 43-46). Ancak, anti-CCP antikorlarının RA ayırıcı tanısında önemli bir yeri olan ESH’li olgulardaki sıklığı, tanısal ve prognostik değerine ilişkin halen yayınlanmış bir çalışma yoktur.
Konvansiyonel radyografiler, ESH’de erken dönemde tanı koydurucu özellik taşımaz. Bazı olgularda yumuşak doku şişliği ve/veya hafif periartiküler demineralizasyon görülebilmektedir (11). İnterkarpal ve karpometakarpal eklem aralıklarında genellikle bilateral darlık, perikapitat ankiloz, distal interfalangeal, intertarsal ve servikal eklemlerde ankiloz daha geç dönemde saptanabilen radyolojik bulgulardır. ESH’de kalça eklemlerinde tahribata yol açan ağır erozif radyografik değişiklikler de görülebilmektedir.