Erişkin Still Hastalığı (ESH) Tanisi
ESH’nin başlangıç bulguları oldukça çeşitlilik gösterir. Ayırıcı tanıda enfeksiyonlar, otoimmün, granülomatöz ve neoplastik hastalıklar ile periyodik ateş sendromları yer alır. Bu nedenle ESH, pek çok inflamatuar romatizma ve romatizma dışı sık görülen hastalığın dışlanması ile tanı konulabilen bir hastalıktır. ESH için, tamamı retrospektif verilerden elde edilerek geliştirilen farklı sınıflandırma kriterleri mevcuttur. Bu kriterler içerisinde en yüksek duyarlılığa Yamaguchi (%93.5) ve peşisıra Cush (%80.6) ve Calabro (%80.6) kriterlerinin sahip olduğu bilinmektedir. Bu kriterlerin özgüllüğü, sağlıklı ve hastalıklı kontrol grupları ile karşılaştırma yapılmadığından değerlendirilememiştir
SEYİR ve PROGNOZ
ESH’de her biri tüm olguların yaklaşık üçte birinde görülebilen üç farklı hastalık
seyri söz konusudur. Monosiklik seyir, ateş, raş, serözit ve organomegali gibi sistemik
semptomlarla karakterizedir. Olguların çoğu ilk ve tek hastalık epizodundan sonra 1 yıl
içinde remisyona girer. Polisiklik sistemik seyir, ataklar halinde tekrarlayan sistemik
semptomlar ve kimi olgularda eşlik edebilen eklem tutulumu bulguları ile karakterizedir.
Ataklar arasında tam remisyon vardır. İlk atağı takip eden ataklar genellikle daha hafiftir.
Kronik artiküler seyir, eklem harabiyeti ile sonuçlanabilen eklem bulguları ile
karakterizedir. Bir seride ESH’li olguların %67’sinde hastalık başlangıcından ortalama 28 (13-60) ay sonra en az bir eklem replasmanı gerektiren destrüktif eklem tutulumu bildirilmiştir. Farklı çalışmalarda, kronik poliartrit ve/veya omuz, kalça gibi büyük eklem tutulumu varlığının kötü prognoz ile ilişkili olduğu bildirilmiştir
18-19). Sistemik seyirli olgularda prognoz daha iyidir. Hastalık veya tedaviden kaynaklanan ciddi komplikasyonlar nadir görülür. ESH’li olgularda, çocukluk çağında geçirilmiş Still hastalığı atağı, kalça tutulumu ve 2 yıldan uzun süren kortikosteroid tedavi ihtiyacı kötü prognoz ile ilişkilendirilmiştir (5,18). ESH’de karakteristik deri döküntüsünün olmaması ve hastalık başlangıcında yalnızca eklem ağrılarının bulunması daha iyi bir hastalık seyrinin habercileri olarak kabul edilmiştir (5-6,19). ESH’de nadiren ve geçici olarak saptanan otoantikor (ANA, RF) pozitifliklerinin de uzamış hastalık aktivitesinin işareti olabileceği gözlenmiştir (5-6). Bu otoantikorların daha şiddetli bir inflamatuar aktivitenin göstergeleri olabileceği düşünülmektedir. Hastalık fenotipi ve prognoza ilişkin çalışmalarda doku grubu antijenlerine dair veriler de bildirilmiştir. HLA-B35 kendi kendini sınırlayan hastalık, HLA-DR6, proksimal eklemlerde sıklıkla kısıtlılığa yol açan artritle ilişkili bulunmuştur (5,49). Uzun süreli (4.5-20 yıl) klinik izlem çalışmalarında, ESH’li olguların büyük çoğunluğunun (%81-85) I. ve II. fonksiyonel sınıfta (“Amerikan Romatizma Birliği” sınıflandırması uyarınca) yer aldığı belirlenmiştir (5-6). Cush ve arkadaşlarının Standfort Sağlık Değerlendirme Anketini kullanarak fiziksel kısıtlılığı değerlendirdiği bir çalışmada, ortalama 12 yıllık takip sonrasında fonksiyonel kısıtlanmanın ESH olgularında RA olgularına göre daha az geliştiği bildirilmiştir