Plazma Hücre Diskrazileri PHD Nedir
İmmünglobulin salgılayan hücrelerin anormal çoğalması, kan veya idrarda monoklonal gammopatinin bulunması ile karakterize bir grup hastalığa “plazma hücre diskrazisi” denir. Kanda artış gösteren bu immünglobuline M protein denir. İmmünglobulinlerdeki aşırı artış nedeniyle bu hastalık grubu için monoklonal gammopati, disproteinemi veya paraproteinemi terimleri de kullanılır. En çok orta ve ileri yaş grubunda ortaya çıkar. Bu hastalıkların başlıcaları şunlardır
Malign Monoklonal Gammopatiler
Multipl Myelom (IgG, IgA, IgD, IgE ve hafif izncir) ve tipleri
Smoldering (sessiz) multiple myelom
Plazma hücre lösemisi
Nonsekretuar myelom
Osteosklerotik myelom (POEMS sendromu)
Soliter kemik plazmositoması
Ekstramedüller plazmositom Myelom, neoplastik plazma hücreleri tarafından üretilen monoklonal immunglobulin, kappa veya lambda hafif zincir üretimiyle karakterizedir. İmmünglobülinlerin normal serum konsantrasyonu, myelomun çesitli immünglobulin tiplerinin frekansı ile paraleldir. En yaygın myelom tipleri IgG ve IgA’dır. IgG tüm myelomlu vakaların % 60 ile % 70 ini, IgA ise vakaların %20 sini oluşturur. Az sayıda vakada ise IgD ve IgE myelom rapor edilmiştir. Myelom hastalığında kanda M proteini yüksek seviyede olmasına rağmen, MM’li hastaların yaklaşık %15-20’sinde immünglobülinler tam üretilemez ve yalnızca immunglobulinin hafif zincir bölümünü oluşturur. Bu hastalara Bence Jones myelom denir. Bu hastaların idrarında M protein bulunur. Bence-Jones proteini (idrarda artmış hafif zincir) oluşumu ile böbrek tubüllerinde hasar oluşmakta ve bu durum böbrekte fonksiyon bozukluğuna sebep olmaktadır. Bence-Jones proteinler rutin idrar analizi ile belirlenemez.
İmmünoelektroforez adlı test ile idrarda Bence Jones proteininin tam miktarı belirlenebilmektedir