Kemik Tümörlerinin Sınıflandırılması
Kemik dokusu yapısında kartilaj, osteoid, fibröz ve kemik iliği hücrelerini içerir. Her bir dokunun malign ve benign tümörlere dönüşüm potansiyeli vardır. Kemik tümörleri köken aldığı hücre tipine ve prolifere olan hücrelerin ürünlerine göre sınıflandırılabilir.
Sınıflandırma sistemi ilk olarak Lichtenstein tarafından oluşturulmuş olup sonrasında Dahlin tarafından modifiye edilmiş ve günümüzde kullanılan şeklini almıştır. Her bir tümörün aktivitesinin ve malignite potansiyeli olup/olmadığının tespiti ve doğru bir tanı için ayrıntılı bir klinik, radyolojik ve histopatolojik değerlendirmesi gereklidir.
Benign tümörlerde histolojik ayrım genellikle kolaydır. Hücreler belirgin bir morfolojik ve fonksiyonel diferansiyasyonla karakterizedir. Malign tümörlerde ise hücresel diferansiyasyon kaybı nedeniyle hücresel ayırım zordur. Bu nedenle tümörün histogenezini tanımlamada ve doğru tanı koymada histokimya, immunohistokimya, genetik çalışmalar ve elektron mikroskopisi önemlidir.
Tümörleri adlandırırken; tümör eğer fibrosellüler alanları, kondroblastik ve osteoblastik alanlarla birlikte içerirse; osteosarkom, fibroblastik alanlar, lipoblastik alanlar boyunca uzanıyorsa liposarkom olarak adlandırılır.
Tümörden alınan örnek incelenirken tümörün gelişiminin sadece herhangi bir dönemini görebilmekteyiz tüm tümörü bütün olarak görebilseydik daha tatmin edici bir evreleme ve sınıflama geliştirilebilirdi. Yine de her tümör tek başına anatomik ve klinik bulgu olarak ele alınmalıdır çünkü aynı histogenetik kökene dayanan bazı tümörler aynı karakteristik özelliklere sahip olmayabilir.
Kondrojenik kaynaklılar kartilaj üreten tümörler olup kemiğin en sık görülen tümörleridir. Osteokondrom en sık görülen benign kartilaj tümörüdür. Soliter osteokondromların %1-%2’sinde malign dejenerasyon görülür (31,32). Enkodrom santral yerleşimli diğer benign bir kartilaj tümörüdür ve bu tümörde de malign dejenerasyon görülebilir (33). Kondrosarkom en malign kartilaj tümörüdür. Đntramedüller veya periferal yerleşimli olabilir. Kondrosarkomlar %10 oranında benign bir kartilaj tümörü zemininde geliş ki bunlara sekonder kondrosarkom denir. Kondrosakomlar çoğunluğu düşük gradelidir. Bunların %10 kadarı da differansiasyon artışı göstererek malign iğsi hücreli tümörlere dönüşebilir.
Osteosarkomlar kemiğin en sık görülen primer malign tümörüdür. Histolojik olarak tümör, osteoid veya immatür kemik üreten malign iğsi hücreler ve osteoblastlardan oluşur. Osteosarkomun varyantları arasında; parosteal, periosteal ve düşük gradeli intraosseöz osteosarkomlar gerek histolojik gerekse radyolojik olarak klasik santral medüller yerleşimli klasik osteosarkomdan ayrılır. Bu üç varyantın prognozu klasik tipe göre daha iyidir
Kemiğin fibröz tümörleri nadirdir. Dezmoplastik fibroma yumuşak dokunun fibromatosizin eş değeri olup lokal agressif ve metastaz yapmayan bir tümördür. Agressif fibromatosis’in çok nadir bildirilmiş kemik invazyonları mevcuttur (39). Kemiğin fibrosarkomu histolojik olarak yumuşak dokudaki görülen tipi ile aynı özellikleri gösterir. Patolojik olarak osteoid doku yapımının olmadığını göstermek için çoklu kesitler alınmalıdır. Eğer kesitler içinde osteoid üretimi görülürse tanı osteosarkom olarak konulur. Malign fibröz histiyositom çoğunlukla yumuşak doku yerleşimlidir (38). Kemikte nadir olarak bildirilmiş olgular mevcuttur. Dev hücreli tümörlerin kaynaklandığı doku bilinmemekle beraber benign tümörler için olmasına rağmen davranış olarak sık nüksetmesi ve metastaz riski nedeniyle düşük gradeli malign lezyonlar gibi davranır (39).
Kemik iliği hücrelerinden kaynaklandığı düşünülen iki yuvarlak hücreli tümör Ewing sarkom ve Non-Hodgkin lenfomadır.