Sinoviyal Sarkom Nedir
Sinoviyal sarkom sıklıkla 15-40 yaş arası hastalarda görülür. Pediyatrik yaş grubunda RMS’dan sonra en sık görülen yumuşak doku sarkomudur.10 Diğer YDS’lerin aksine bu lezyonlar bazen ağrılıdır.
İsmi sinovyal hücre orjinli olduğunu düşündürmekle birlikte yalnızca %10’u majör eklemde gözlenmektedir. Sinovyal membranı döşeyen A ve B hücrelerine benzerlik gösteren mezenkimal (fibroblastik yada epiteloid) hücrelerden köken alırlar. Sinovyal sarkom, çoğunlukla faysa, eklemler, tendon kılıfı veya bursalardan köken alan, derin, subfasial yerleşim gösteren yüksek dereceli bir malign yumuşak doku sarkomudur.
Olguların yaklaşık %60’ı alt ekstremitede görülür bunların yarısı da uyluk ve diz bölgesinde görülür. Üst ekstremite (özellikle omuz ve dirsek) ikinci sıklıkla görüldüğü bölgelerdir. Vakaların üçte birinde düz radyografide periferik, ince, bazen amorf dağınık yumuşak doku kalsifikasyonlar görülebilir. Agresif seyreden kemosensitif bir tümördür. Genel olarak yüksek derceli kabul edilir. Diferansiasyonu belirsiz tümörlerden olup, derecelendirme parametreleri henüz ortaya konulamamıştır.
Küçük iyi sınırlı lezyonlardan infiltratif sarkomatoz kitlelere kadar değişiklik gösterebilir. Makroskobik olarak iyi sınırlı, sert ve grimsi pembe renklidir. Bifazik ve monofazik tipleri vardır. Bifazik tip epiteloid komponent ile onu çevreleyen iğsi veya fibröz komponentlerden oluşmaktadır. Monofazik tip ise daha seyrek izlenmekte olup dominant fibroblastik yada epitelyal hücre paterni olabilir Lezyon bifazik komponent göstermezse sinovyal sarkom tanısını teyit etmek zordur.
Tedavi geniş rezeksiyon ve adjuvan kemo ve radyoterapiyi içerir. Konservatif tedavi sonrasında lokal nüks sık olarak gözlenmektedir. Gerektiğinde eksizyon sınırı olarak amputasyon bile düşünülmelidir. Tümör lenfojen yayılım gösterme karakterinde olduğundan gerektiğinde lenf nodu diseksiyonu unutulmamalıdır. Akciğer, lenf nodu, iskelet alanlarına metastaz sık olarak gözlenmektedir.
Bölgesel lenf düğümlerine metastaz eğilimine sahiptir (% 25).5 5 cm’den büyük, kötü diferansiye, artmış mitotik aktivite gösteren tümörler kötü prognoza sahiptir. Sinovyal sarkomun büyüklüğünün genel vaka serilerinde önemli bir prognostik faktör olduğu düşünülmüş olmasına rağmen, kural değildir.