Küçük çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin en sık
sebebidir ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve üremi ile
karakterizedir
Gelişmiş ülkelerde HÜS, %80 oranında Shiga toksin
üreten E.coli O157:H7’e bağlı gelişen akut gastroenterit ile ilişkilidir. Daha
nadir olmakla birlikte; Shigella, Salmonella, Campylobacter, S.pneumonia,
Bartonella gibi bakteriler ile koksakivirüs, ekovirüs, influenza, varicella,
HIV, EBV gibi virüslere bağlı da gelişebilir. Oral kontraseptif, mitomisin,
siklosporin gibi ilaçların kullanımı ile de HÜS gelişebilir. SLE, malin
hipertansiyon, preeklampsi, postpartum böbrek yetmezliği ve radyasyon nefritine
bağlı da HÜS gelişebilir. Herediter formu da mevcut olup, protein H eksikliği
söz konusudur
Bu sendromun patogenezindeki en önemli olay,
endotel hücre hasarıdır. Alternatif kompleman sistemi aktive olur. Böbrekteki
kapiller ve arteriolar endotel hasarı, lokalize pıhtılaşmaya neden olur.
Mikroanjiopatik anemi, eritrositlerin değişmiş damar yapılardan geçerken
mekanik hasar görmesinden kaynaklanırken; trombositopeni, intrarenal platelet
adezyonu ve hasarından kaynaklanır
Başlangıçta; kapiller duvarlarda kalınlaşma,
kapiller lümende daralma ve mezengiumda genişleme görülür. Glomerüler kapillerlerde
ve arteriollerde fibrin birikimi ve buna bağlı kortikal nekroz gelişebilir.
Parsiyal ya da total skleroz gelişebilir. Şiddetli tutulumda görülen küçük
arter ve arteriollerde konsantrik intimal proliferasyon, vasküler oklüzyona
neden olur
En sık 4 yaşından küçük çocuklarda görülür.
Gastroenterit ya da üst solunum yolu enfeksiyonundan 5-10 gün sonra ani ortaya
çıkan solukluk, irritabilite, güçsüzlük, letarji ve oligüri görülür. Fizik
muayenede dehidratasyon, ödem, peteşi, hepatosplenomegali ve belirgin
irritabilite gözlenir. Tanı; mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve
akut böbrek yetmezliği bulguları ile desteklenir
Sıvı elektrolit dengesinin sağlanması,
hipertansiyonun kontrolü ve erken diyaliz uygulaması ile mortalite %10’ların
altına inmiştir