Siyanotik
doğuştan kalp hastalıklarının en sık görüleni Fallot tetralojisidir. Tüm
konjenital kalp hastalıklarının %5-10’unu oluşturur (9). Her 1000 canlı doğumda
ise görülme sıklığı 0.26 - 0.48 arasında değişir. Fallot tetralojisini, büyük
arterlerin transpozisyonu, trunkus arteriozus ve pulmoner atrezi izler.
Siyanotik
doğuştan kalp hastalıklarında sağdan sola şant hastalığın temel patofizyolojisini
oluşturur. Siyanoz şantın miktarı ile orantılıdır. Hastalar genellikle
siyanozun fark edilmesi ile tanı alırlar. Klinik bulgulardan siyanoz ve siyanoz
komplikasyonları sorumludur. Arteriyel oksijen saturasyonunun düşük olması,
doku oksijenasyonunun azalmasına neden olur. Renal kan akımındaki düşük oksijen
saturasyonu eritropoetin salgılanmasını uyararak kemik iliğinden eritrosit
yapımını uyarır. Bu kompanzatuar mekanizma eritrosit sayısını arttırarak
periferik dokulara ulaşan oksijen miktarını arttırmaya yardımcı olur. Ancak
siyanotik doğuştan kalp hastalıklarında görülen klinik problemlerin bir çoğunun
nedeni bu adaptasyon nedeniyle ortaya çıkan sekonder eritrositozdur.
Eritrositoz nedeniyle artan viskoelastisite periferik doku perfüzyonunun
bozulmasına neden olur. Dokulara ulaşan düşük oksijen ile birlikte bozulmuş
doku perfüzyonu hastalarda, görme bulanıklığı, sık sinüzit geçirme, baş
ağrıları ve iskemik ataklara neden olur. Artan viskoelastisite tromboza eğilimi
de arttırır. Bunun yanı sıra eritrositoz ile birlikte, artan eritrosit yıkım
ürünleri safra taşlarının sık görülmesine neden olur. Venöz kanın akciğerlere
uğramadan sistemik dolaşıma geçmesi nedeniyle, serebral apse ve trombüs görülme
riski bu hastalarda artmakta ve bu durum önemli mortalite ve morbidite
nedenlerinin başında gelmektedir (12,13). Tüm bu faktörler hastalarda hem
kanama hem de tromboza eğilime neden olurlar. Hematolojik problemlerin
dağılımındaki çeşitlilik hastaların izlem ve tedavilerindeki en önemli
güçlükleri oluşturur.
Siyanotik
Doğuştan Kalp Hastalıklarında Hematolojik Sorunlar
Sekonder
Eritrositoz
Siyanotik
doğuştan kalp hastalıklarında, kronik siyanoza karşı bir uyum gelişir. Doku
oksijen düzeyinin düşmesi nedeniyle böbreklerden eritropoetin salgılanması
uyarılır (14,15). Eritropoetin artışı ise kemik iliğinden eritrosit üretimini
arttırır ve sekonder eritrositoz gelişir. Sekonder eritrositoz hipoksinin
şiddeti ile orantılıdır. Oksijen düzeyi düşük olan hemoglobin, bu adaptasyon
mekanizması sayesinde artmış hemoglobin sayısı ile kompanze edilmeye çalışılır.
Düşük oksijen düzeyine karşı geliştirilen bir diğer adaptasyon ise, düşük
arteriyel oksijen basıncı ile hemoglobin oksijen dissosiasyon eğrisinin sağa
kaymasıdır. Bu sayede hemoglobinin oksijene olan ilgisi azalır ve dokulara
oksijen bırakması kolaylaşır
Hiperviskozite
Dolaşım
halindeki kan dokulara oksijen ve besin taşıma görevini yerine getirirken
etkili olan faktörler yalnızca kalbin pompalama ve damarların ileti işlevleri
değildir. Bugüne kadar kalbin ve damarların işlevleri üzerinde çok durulmuş
olmakla birlikte 30 yıl içindeki çalışmalar kanın söz konusu işlevini yerine
getirmesinde ve kan akımının uygun koşullarda sağlanabilmesinde kanın
akışkanlık özelliklerinin de son derece önemli olduğunu ortaya koymuştur. Örneğin;
kanın şekilli elemanlarının kapillerlerden geçişini sağlayan kuvvet perfüzyon
basıncı olmakla birlikte hücrelerin şekil değiştirme yetenekleri de önemli bir
kolaylaştırıcı etkendir. Perfüzyon basıncının düşmesi ya da hücrelerin
sertleşip şekil değiştirmekte zorluk çekmeleri kapillerlerin tıkanmasına yol
açabilir. Bu nedenle kanın akışkanlık özelliklerinin ve damar duvarı ile
etkileşiminin incelenmesi dolaşım problemlerinin altında yatan nedenlerin
anlaşılmasında çok faydalı ve açıklayıcı olabilir.