Yumuşak Dokunun Tanımı
Yumuşak doku; retiküloendotelial sistem, glia ve çeşitli parankimal organların destek dokuları dışında kalan, vücudun epitelyal olmayan “iskelet-dışı” dokuları olarak tanımlanabilir. Embriyolojik olarak başlıca mezodermden ve kısmen de nöroektodermden gelişir.9 Primitif mezodermden gelişen ligamanlar, tendonlar, kaslar ve yağ dokusu; ayrıca primitif ektodermden gelişen Schwann hücreleri ile damarların endotelyal katmanı ve mezotelyum bu grup tümörlerin kaynağıdır.
Epidemiyoloji
Yumuşak doku sarkomları (YDS) mezenkimal orjinli tümörlerdir, biyolojik ve klinik açıdan heterojen bir tümör grubunu oluşturular. Genelde benign yumuşak doku
tümörlerinin malign değişimi veya farklılaşması sonucu görülmezler ve histolojik alt türlerinin çeşitliliğine rağmen, pek çok ortak klinik ve patolojik özellikler taşır.
Yumuşak doku tümörlerinde benign malign oranı 100:1’dir. Olguların yaklaşık yarısı 60 yaş ve üzerinde gözlenir. 40 yaş altında görülme sıklıkları yaklaşık %20’dir. Ortalama görülme yaşı 50’dir. Sıklık açısından cinsiyet arasında anlamlı bir fark yoktur (Erkek/Kadın=1.2/1).
İnsan vücüt ağırlığının 2/3’ünü kas-iskelet sistemi oluşturmasına rağmen bu tümörler diğer tümörlerden çok daha nadir görülmektedir.8 2007 yılında Birleşik Devletlerde yaklaşık 9220 yeni vakanın teşhis edileceği ve YDS’dan 3560 kişinin hayatını kaybedeceği tahmin edilmektedir, bunlar tüm vakaların %0.64’ne ve tüm kanserden ölümlerin %0.7’sine (bu oran 1991’de %1,28; 2003’te %1.14’tür) denk gelmektedir.
YDS pediatrik yaş grubunda, lösemi (%29.6), beyin tümörleri (%23.6) ve lenfomaların (%10.6) ardından dördüncü (%7.4) sırada görülür. Bu yaş grubunda görülen YDS’lerin %62’sini rabdomiyosarkom oluşturur.
Türkiye’de YDS görülme insidansı ile ilgili çok merkezli sağlıklı veriler mevcut değildir. Yapılan dar kapsamlı çalışmalarda diğer maligniteler arasında %2.8’lik bir oran teşkil ettiğini göstermektedir.
Vücudun her yerinde gelişebilir; genelde ekstremitelerde (%55-60; alt ekstremitede [%35-45], üst ekstremitede [%15]), gövdede (%15-20), intraabdominal bölge ve pelvis veya retroperitoneumda (%15) ve baş ve boyunda (%8-10) oluşabilirler.
Günümüzde YDS ‘lerin 50’den fazla histolojik türü tanımlanmıştır. Ekstremitelerde sık görülen histolojik alt tipleri çeşitli serilerde farklılıklar göstermekle birlikte; malign fibröz histiyositom (MFH) , liposarkom, sinoviyal sarkom, malign periferal sinir kılıfı tümörü (MPSKT), rabdomyosarkom (RMS), leiomyosarkom ve diğerleri şeklinde sıralanmaktadır.
RMS çocukluk çağının, sinovyal sarkom ve fibrosarkom genç erişkin, liposarkom ve MFH daha ileri yaş grubunun hastalığıdır.
Tümörlerin büyüklükleri değerlendirildiğinde; %21.1’i 5 cm’in altında, %33.5’i 5-10 cm ve %42.4’de 10 cm’nin üzerinde; ortalama tümör çapı da 8 cm bulunmuştur.