Hemostaz,
bütünlüğü bozulmuş bir damarda kanamayı durdurmayı sağlayan mekanizmaların
tümüne verilen isimdir. Hemostazın başlıca öğeleri damar duvarı, trombositler,
pıhtılaşma faktörleri, pıhtılaşma inhibitörleri ve fibrinolitik sistem
faktörleridir. Hemostazda fizyolojik olarak pıhtı oluşumuna yol açan
koagülasyon mekanizmaları ile pıhtı oluşumunu engelleyen antikoagülasyon
mekanizmaları denge halindedir. Bu dengenin bozulması anormal tromboz ya da
kanamaya neden olabilir.
Siyanotik
doğuştan kalp hastalarında fibrin oluşumu ve hemosaz testleri
Siyanotik
doğuştan kalp hastalığında, hemostazı olumsuz yönde etkileyen pek çok faktör
olduğu öne sürülmüştür. Fibrinojen, koagulasyonun son basamağı olan fibrin
oluşumu için gereklidir. Siyanotik doğuştan kalp hastalıklı çocuklarda sağlıklı
çocuklar ile kıyaslandığında fibrinojen düzeyi belirgin düşük, fibrinojen
yarılanma ömrü kısa ve fibrinojen yıkımı daha hızlı saptanmıştır. Ayrıca fibrinojen
fonksiyonları da bozuk saptanmıştır. Siyanotik doğuştan kalp hastalarında artan
hematokrit düzeyinin fibrinojen fonksiyonlarını olumsuz etkilediği
gösterilmiştir. Özellikle hemoptizi semptomları sık görülen hastalarda, bu
durum fibrin basamağındaki yetersizlik ile ilişkilendirilmiştir.
Fibrinojen
sayı ve fonksiyonlarındaki değişikliklerin, artmış hematokrit ve viskozite
nedeniyle subklinik düzeyde sürekli var olan intravasküler koagülasyona bağlı
olduğu düşünülmektedir.
Siyanotik
doğuştan kalp hastalarında trombosit fonksiyonları
Siyanotik
doğuştan kalp hastalarında trombosit sayı ve fonksiyonlarının da etkilendiği
gösterilmiştir. Yapılan çalışmalar hastaların çoğunlukla trombositopenik
olduğunu göstermektedir (37,38). Trombositopeninin nedenleri tam olarak
bilinmemektedir. Varsayımlardan biri siyanotik hastalarda yüksek viskozite
nedeniyle sürekli ve subklinik devam eden intravasküler koagülasyon nedeniyle
trombosit tüketiminin artmasıdır. Bir diğer varsayıma göre sağ-sol şant
nedeniyle akciğerlerde parçalanmayan megakaryositler sistemik dolaşıma geçerek
trombosit üretimini baskılamaktadır (38). Trombositopeninin yaygın olmasına
karşın, ciddi kanamaya neden olacak kadar derin trombositopeni gözlenmez.
Hastalarda kanamaya eğilimi arttıran trombosit bozukluğunun, trombositopeniden
çok trombosit fonksiyonlarındaki bozulma ile ilgili olduğu bildirilmiştir.
Siyanotik
doğuştan kalp hastalarında pıhtılaşma faktörleri
Siyanotik
doğuştan kalp hastalarında hemostaz birden çok basamakta
etkilenmiştir
ve bu basamaklardan biri de pıhtılaşma faktörlerinin düşük düzeyde
saptanmasıdır. K vitamini bağımlı, karaciğerden sentez edilen
pıhtılaşma faktörlerinin düzeyleri bu hastalarda düşük saptanmıştır. Hipoksi ve
azalmış doku perfüzyonunun pıhtılaşma faktörlerinin sentezinde bozulmaya neden
olduğu ileri sürülmüştür. Ayrıca kronik damar içi pıhtılaşmanın da faktörlerin
tüketiminin artmasına katkısı olduğu düşünülmüştür (37,40). Özellikle
hematokrit değerinin %60’ın üzerine çıkması ile birlikte pıhtılaşma
faktörlerinin hızla düşüş göstermeleri bu varsayımı destekler niteliktedir.