Siyanotik
doğuştan kalp hastalıklı hastalarda, tromboembolik olaylar sık görülmektedir. Tromboembolik olayların en önemli predispozan faktörü eritrositozdur.
Artan hematokrit düzeyleri, kanın akışkanlığını azaltarak vasküler yatakta tromboza
eğiliminin artmasına neden olur. Eritrositozla birlikte viskozitenin artması
önce doku düzeyinde mikroperfüzyonu bozar, özellikle kapiller düzeyde kan
akışkanlığının azalmasıyla birlikte trombozlar görülür ve dokularda mikro
enfarktlar gelişir. Ancak artan eritrosit ve artan viskozite dışında bu
hastalarda tromboza eğilimi arttıran başka faktörler de saptanmıştır. Siyanotik
doğuştan kalp hastalıklı çocuk ve erişkinlerde damar içi pıhtılaşmayı önleyen
protein C ve trombomodülin aktivasyonu düşük bulunmuş; bunun yanı sıra
trombosit aktivasyonunun arttığı da gösterilmiştir. Bu faktörler göz
önünde bulundurulduğunda siyanotik doğuştan kalp hastalarında tromboza olan
eğilimin açıkça arttığı görülmektedir.
Siyanotik
doğuştan kalp hastalıklı hastalarda saptanan trombosit fonksiyon bozuklukları
ve pıhtılaşma faktörlerinin düşüklüğü ise bu hastaların izlemlerinde gözlenen
epistaksis, hemoptizi ve operasyonlar sırasında yaşanan kanamalı durumların
nedenlerini açıklamaktadır. Görüldüğü gibi hastalar hem kanamaya hem de
tromboza eğilimlidirler. Bu patolojik durumlar hastaların izleminde mortalite
ve morbiditenin önde gelen nedenlerini oluştururlar. Kanamalı durumlar ya da
tromboemboli kliniği ile başvuran siyanotik doğuştan kalp hastalıklı hastaların
birçoğu hastaneye yatırılarak tedavi edilir. Özellikle serebrovasküler
tromboembolik olaylarda hastaların yoğun bakımda yatış ihtiyaçları olabilir.
Hematolojik komplikasyonlar hastalarda morbidite ve mortalite artışına neden
olur. Komplikasyonların tedavisi ve hastaların hastaneye yatışları iş gücü
kaybına, yaşam kalitesinin bozulmasına ve yüksek sağlık giderleri olmasına
neden olur. Tromboz ve kanama risklerinin bir arada görüldüğü bu hastalarda
hematolojik problemlerin yönetimi oldukça güçtür.