Karsinoid Tümörler, Karsinoid Tümör Nedir
Karsinoid tümörler, endodermden gelişmiş tüm organlardan kaynaklanabilen ve çok ender görülen tümörlerdir. Thorson (1954), flashing, diyare ve kalp kapakçık lezyonlarıyla karakterize karsinoid sendromu tanımladı. Pearse (1969) bu tümörlerin APUD sistemi içinde yer aldığını bildirdi. Karsinoid tümörler Kulchitsky hücrelerinden (enterokro-mafin hücreler) gelişir. Kulchitsky hücrelerinin endokrin ve enzimatik bir işlevleri olduğu düşünülmektedir. Sıklıkla gastrointestinal traktus veya bronş sistemine yerleşirler (ince barsak % 35, apan-dix % 33, rektum % 14, bronş sistemi % 9). Ender olarak överler veya timustan kaynaklanabilirler.
Klinik bulgular: Karsinoid tümörlerin en önemli özellikleri endokrin işlevleridir. Çeşitli hormonlar (kortikotropin, katekolamin, kalsitonin, somatostatin), nöropeptidler, nörotransmitterler, nö-rohormonal maddeler (serotonin, bradikinin, taşi-kinin, histamin) salgılayabilirler. Ancak salgılanan maddelerden bir bölümüne ilişkin klinik belirti ortaya çıkmaz.
Hastaların yaklaşık % 10-30'unda ortaya çıkan flashing (yüzün ve boynun birden kızarması), diyare, endokardiyal veya myokardiyal fibrozis ve kalp kapakçık lezyonu ile karakterize karsinoid sendromdan serotonin ve bradikinin sorumlu tutulmaktadır. Karsinoid sendrom varlığında, tümörün ileri evrede olduğu ya da yaygın karaciğer metastazları yaptığı düşünülür. Bu durumda karaciğer, tümörden salgılanan hormonları inaktive edememektedir. Bronş veya over karsinoidlerinde salınan hormonlar karaciğere uğramadan sistemik dolaşıma katıldığından, tümör küçük ve metastaz yapmamış olsa bile karsinoid sendrom ortaya çıkabilir.
Flashing belirtisinin ortaya çıkış şekli primer tümörün yerleşimi konusunda fikir verebilir. Baş, boyun ve toraksın üst bölümünde beliren, 2-30 dakika süren flashingler gastrointestinal yerleşimli tümör düşündürür. Günler hatta haftalarca süren, konjonktivalarda kızarıklık ve göz yaşarması ile seyreden flashingler bronşiyal karsinoidlerde görülür.
Gastrointestinal karsinoidlerde en sık karşılaşılan tablo akut intestinal obstrüksiyondur. Karın ağrısı ve kanama ender görülür. Bronş karsinoidleri-nin tipik belirtisi hemoptizidir. Tekrarlayan akciğer infeksiyonları, öksürük ve hırıltılı solunum saptanır. Bronşiyal karsinoidler, çocuklarda en sık rastlanan solunum sistemi tümörüdür. Bazen hiçbir belirti vermez ve rutin akciğer grafilerinde belirlenir. Bronş karsinoidleri kortikotropin salgılayarak Cus-hing sendromuna veya büyüme hormonu salgılayarak akromegaliye neden olabilirler (paraneoplas-tik sendrom).
Tanı: Klinik bulgu ve belirtilerden karsinoid tümör tanısına varmak çok güçtür. Laboratuvar olarak en önemli belirteç, serum serotonin düzeyi ve 24 saatlik idrarda 5-hidroksiindol asetik asit (5-HI-AA) düzeyinin yüksek bulunmasıdır. Mide karsi-noidlerinde serum 5-hidroksitriptofan düzeyi de ölçülür. Gastrointestinal karsinoid tümörler sub-mukozal yerleşim gösterdiklerinden, endoskopik inceleme sırasında kolaylıkla gözden kaçabilirler. İnce barsak karsinoidleri baryumlu radyolojik inceleme ile saptanmaya çalışılır. Ekstraluminal karsi-noidler ve karaciğer metastazları abdominal ultra-sonografi veya bilgisayarlı tomografi ile araştırılır. Karsinoid tümörlerde çoğunlukla somatostatin reseptörü bulunduğundan, izotop işaretli somatostatin analoglarıyla sintigrafi primer tümörü ve metastazları göstermede çok başarılıdır.
Tedavisi: Karsinoid tümörlerin tedavisinde cerrahi girişim, kemoterapi, arteryel embolizasyon, hormon antagonistleri (somatostatin) ve sitokinler (interferon alfa) gibi değişik yöntemler uygulanmaktadır. Tanısı erken konulmuş vakalarda tümörün ve bölgesel lenf ganglionlarmm çıkartılması seçkin tedavi yöntemidir. Yapılacak girişimin boyutlarını tümörün büyüklüğü, yerleşimi ve multisentrisitesi belirler.
İnce barsak karsinoidlerinde segmental rezeksi-yon yapılır ve bölgesel lenf ganglionları çıkartılır. Apandiks karsinoidleri çoğunlukla 1.5 cm den küçüktür ve tesadüfen bulunur. Apendektomi yeterli tedaviyi sağlar. Apandiksin proksimalinde yerleşik tümörlerde çekumun parsiyel rezeksiyonu veya sağ hemikolektomi gerekebilir. Bronşiyal karsino-idlerde lobektomi, timus yerleşiminde timektomi yapılır. Kolon karsinoidlerinde girişim biçimi kolon kanseri gibidir. Rektal karsinoidler küçük tümörlerdir çoğunlukla metastaz yapmazlar, endoskopik rezeksiyon yeterli olur.
Karsinoid tümörler 1.5-2 cm'den küçükse metastaz olasılığı düşüktür. İnce barsak ve mide karsinoidleri tanı konulduğunda çoğunlukla metastaz yapmıştır. Metastaz yapmamış mide karsinoidleri küçükse endoskopik olarak çıkartılır veya radikal gastrektomi yapılır.
