Skleroderma Hastalığı Nedir (Sistemik Sklerosis)
Sekleroderma kolagen bir hastalıktır, organlarda atrofı ve skleroza sebep olur. Deri, gastrointestinal sistem, özellikle özofagus, akciğer, bundan başka kas, kemik, kalp, böbrek ve diğer organlarda sistemik yayılma vardır. Orta yaşlarda daha sıktır, kadınlarda erkeklerden fazladır.
Skleroderma hastalığının sistemik lupus eritematosis, romatoid akciğer ve Sjöğren sendromu gibi hastalıklarla benzer yönleri vardır. Nadir bir hastalıktır, insidensi 3/100.000 den azdır. Nedeni bilinmeyen bağışıklık düzensizliği ile ilgilidir. Histopatolojik incelemede vakaların % 90 ında akciğerde fıbröz değişim vardır. Ancak tüm vakaların %25 inde radyografi anormallikleri ve % 15 inde klinik belirtiler izlenir.
Patoloji
Erken dönemde bağ dokusunda ödem ve hücre infıltrasyonu vardır. Hastalık ilerledikçe fıbröz bir reaksiyon gelişir. Daha ileri dönemlerde atrofı oluşur. Akciğerlerde yaygın interstisiyel fıbrosis, alveol, arter ve ven duvarlarında kalınlaşma husule gelir. Daha ileri dönemlerde akciğer parenkiması bağ dokusu ile istila edilmiş durumdadır, damarlarda daralma ve tıkanmalar gelişir. Bu değişiklikler idyopatik pulmoner interstisiyel fıbrosis de izlenenin aynıdır. Skleroderma'nın diğer organlarda da morfolojik anormalliklere sebep olması idyopatik interstisiyel fibrosis'den ayrılmasını sağlar.
Skleroderma Akciğer Klinik belirtileri
Klinik tanı akciğer dışı organlarda özellikle deride oluşan anormallirlerle belirlenir. Deri kalınlaşmış, esnekliği kaybolmuştur, özellikle yüzde ve ekstremitelerde bal mumu bir görünüm vardır, deri rengi çok kez tunç gibi olur. Hastaların çoğunda Raynaud sendromu vardır, çok kez deri lezyonlarından önce görülür. Raynaud sendromu soğuk, heyecan ve sigara gibi etkenlerle özellikle parmaklarda küçük damarların spasmıdır. Raynaud sendromunda bu etkenlerle parmaklarda iskemiyle ilgili syanotik, mor bir görünüm oluşur. Etkenler ortadan kalkınca parmakların rengi düzelir.
Özofagusta dilatasyon ve peristaltik hareketlerinde azalma nedeniyle yutma güçlüğü ve dispepsiler oluşur. Duodenum ve kolonlarda gelişen lez-yonlar ileus, divertikül, konstipasyon veya diare gibi belirtilere sebep olur.
Skleroderma hastalığında akciğer semptomları diğer organlarda olduğu kadar belirli değildir. Hafif bir öksürük, balgam ve ilerleyici bir dispne vardır. Bazı vakalarda akciğer radyografisi belirli bir değişiklik göstermediği halde hastada dispne başlamıştır.
Radyolojik bulgular
Hastalığın dönemine göre değişmek üzere akciğer radyografisinde interstisiyel fıbrosis, retiküler veya retikülonodüler değişiklik görülür. İdyo-patik interstisiel fibrosisde olduğu gibi hastalığın erken döneminde ince retiküler görünüm alt loblarda lokalize olmuştur, üst loblar normaldir. îleri dönemde retiküler ve fıbröz infiltrasyon daha yaygınlaşır ve akciğer hacminin giderek azaldığı görülür. Retiküler ve fıbröz infiltrasyonlar arasında nodüler ve kistik bir değişim husule gelir. Kistler daha çok akciğer periferinde lokalizedir ve çapları genellikle 1 sm den küçüktür. Diğer kolagen hastalıklara karşın sklerodermada plörit ve plevrada sıvı seyrek izlenir.
Özofagus peristaltik hareketlerinin azalması sonucu dilatasyon ve yutma güçlükleri husule gelir. Bazı vakalarda akciğer radyografisinde içindeki hava kontrastı ile özofagusun genişlediği görülebilir (hava özofagogram'ı). Özofagus genişlemesi baryumla çekilen fılimlerde daha iyi görülür.
Vakaların % 25 inde falanj eklemlerinde romatoid artritis'deki gibi değişiklikler izlenir.
Akciğer fonksiyon testleri ve laboratuvar bulguları
Skleroderma'da restriktif fonksiyon anormallikleri ve özellikle difuzyon kapasitede azalma vardır. Kompliyans azalır. Önce eforda, hastalık ilerleyince istirahatda hipoksemi gelişir. Bazı vakalarda solunum fonksiyon anormallikleri özellikle difuzyon azalması radyografi bulgularından önce izlenir.
Bazı vakalarda LE hücresi, bazı vakalarda latex testi pozitifdir. Protein elektroforezinde gama globülin'in artar.
Skleroderma Tedavisi
Bazı akciğer skleroderma hastalıklarında kortikosteroit tedavisinde başarılı sonuç alınmıştır. İlacın dozu ve süresi diğer kolagen hastalıklarda olduğu gibidir. Eklem belirtilerinde salisilat, Raynaud gibi vasküler olaylarda reserpin bazı vakalarda iyi sonuç vermiştir.
