Behçet hastalığı ve vasküler tutulum
Oküler
BH olgularında, oküler tutulum varlığında ölçülen retrobulber hemodinamik parametrelerin düzeyleri, oküler tutulumu olmayan BH hastaları ve sağlıklı kontrollerden farklıdır.
Göz tutulumu olan BH olgularının tüm retrobulber arterlerinde “diyastol sonu hız” (End-diastolic veloity-EDV) düzeyleri göz tutulumu olmayan BH hastalarına ve sağlıklı kontrollere göre daha düşük; rezistans indeksi (Rİ) ve pulsatilite indeksi (PI) düzeyleri daha yüksek olarak ölçülmüştür. Ek olarak, diğer bir çalışmada BH olgularının oftalmik arter ve santral retinal arter akım hızları sağlıklı kontrollerden daha düşük olduğu belirlenmiştir. Soylu ve arkadaşları (1998), posterior silier arter ve santral retinal arter EDV düzeylerinin BH’deki oküler aktivasyondan bağımsız olarak kontrollerin düzeylerinden daha düşük olduğu belirlenmiştir. Diğer yandan bu çalışmada, BH olgularının aktif ve inaktif gözlerindeki retrobulber kan akım hızları arasında fark olmadığı gözlenmiştir. Oküler tutulumu olan BH olgularının posterior silier arter EDV düzeylerinin, oküler tutulumu olmayan BH olgularından ve sağlıklı kontrollerden daha düşük bulunmuştur. Aynı çalışmada, BH’deki oküler tutulumun posterior silier arterin Rİ’nin artışına neden olduğu gösterilmiştir [95]. Şiddetli retina tutulumu olan BH olgularında santral retinal arter kan akım hızının, hafif veya orta şiddette vaskülit olguları ve sağlıklı kontrollerden daha düşük olduğu saptanmıştır [96]. Ancak, BH’deki santral retinal ven akım hızında farklılık olmadığını bildiren çalışmalar olduğu gibi [8], ağır vasküliti olan BH olgularında santral retinal ven akım hızının azaldığını gösteren çalışmalar da vardır.
SSS
BH’nin gidişi sırasında nörolojik tutulum, nöral parankimal tutulum (primer) veya majör vasküler tutuluma sekonder olabilir. Vasküler BH olan bireylerde, temel vasküler sorunlara bağlı olarak gözlenebilir lezyonlar ve klinik durumlar ortaya çıkabilir. Histopatolojik değişiklikler doku perfüzyonunu etkileyebilir ve doku yıkımına neden olabilir. Vaskülit BH’de sık görülen ve patolojik süreçlerin çoğunda rol alan bir durum olmasına karşın, vasküler sistemdeki patolojik değişiklikler ile ilgili bilgimiz sınırlıdır. Bazı olgularda, çoklu segmentler şeklinde stenoz ve oklüzyonlarla karakterize tipik arterit görünümü ile karşılaşılırken , vasküler BH hastalarını değerlendiren bir otopsi çalışmasında vasküler media ve adventisiya tabakalarında inflamasyon ve yıkım olduğu bulunmuştur [101]. Adventisiyadan intimaya uzanan lenfosit infiltrasyonu, olasılıkla trombus formasyonu ile sonuçlanır. Kısmen aktive endotel hücreleri ve aktive plateletler ile gerçekleşen hiperkoagülabiliteye süperimpoze olan vasküler hasar BH’nin karakteristiğidir. Majör venler ve arterlerdeki oklüzyonlar sıklıkla kanama, infarkt veya organ yetmezliği ile sonuçlanır. BH’deki immünolojik mekanizmalarla mikrotrombusların oluşması ve distal vasküler sistemde embolizasyonla sonuçlanması olasıdır. Büyük veya orta büyüklükteki damarların BH’deki tutulumu, geçici iskemik atak, vasküler trombozis, serebral arter oklüzyonu, inme, pseudotümör serebri ve ölüm gibi nörolojik anormallikler ile sonuçlanır.
Otoimmün hastalık durumlarında, serumda anti-endotel hücre antikoru saptanmıştır. Bu otoantikorlar, endotel hücrelerini aktive ediyor ve sitotoksisite veya apoptotik süreçleri tetikliyor olabilir. Endotel hücreleri indüklenerek HSP60’ın hücre yüzeyi ekspresyonu artırılabilir. Anti-HSP60 antikorunun da endotel hücre sitotoksisitesinde veya apoptozisinde rol aldığına dair kanıtlar vardır. Ayrıca, anti-HSP60 antikoru endotel hücre aktivasyonuna ve kompleman bağımlı endotel hücre lizisine neden olmakta; bu bağlamda aterosklerozisin başlaması, devam etmesi ve şiddetlenmesine katkıda bulunabilmektedir.
