Cocuklarda Tumor Wilms Tumoru

Çocukluklarda Tümör

Çocukluk çağında en sık görülen solid tümörler santral sinir sistemine ait olanlarıdır. Bunu lenfatik sistem, böbrek, sempatik sinir sistemi, adale ve ke­mik bölgelerine ait tümörler izler. Çocuklarda kan­ser genellikle tesadüfen ortaya çıkar ve tesbit edil­diğinde ne yazık ki ileri evrelerdedir. Bununla be­raber, yoğun kemoterapinin uygulama olanakları­nın artmasıyla çocukluk çağı kanserlerinin yarısın­dan fazlası artık tedavi edilebilir duruma gelmiştir.

İntraabdominal kitle

Çocukluk çağındaki so­lid tümörlerin çoğunluğu intraabdominal bir kitle­nin palpasyonu ile kendilerini belli ederler. Bu ne­denle intraabdominal kitle oluşturabilen habis ol­mayan diğer hadiselerin ayırdedilmesi önemlidir. Yenidoğanda intraabdominal kitle yapan anomali­lerin başında böbreklere ait lezyonlar gelir. Daha büyük çocuklarda ise abdominal kitlelerin yarısına yakını hepatomegali, splenomegali, kolonda feçes (konstipasyon) ve dolu bir mesane (glob vesikal) gibi nedenlere bağlıdır. Bunlar dışında en sık rast­lanılan üç neden sırasıyla nöroblastom, Wilms tü­mörü ve hidronefrozdur. Yenidoğan devresinde ise, intraabdominal kitle sıralamasında, böbreğin kistik lezyonları birinci sırayı alır.

İntraperitoneal veya retroperitoneal ve intrapel-vik yerleşim gösterebilen karın içindeki kitleler ge-nitoüriner ve gastrointestinal sisteme bası bulgula­rıyla da kendilerini belli ederler. Mediastinal tümö-ral kitleler ise respiratuar problemlerle ortaya çı­karlar.

Çocukluk çağı kanserlerinde en ön sırada olan solid olmayan tümör lösemi, en sık görülen solid tümörlerden santral sistemi kökenli tümörler, Evving sarkom ve osteojenik sarkom gibi kemiğe ait tümörler ve göze ait en önemli malign hadise reti-noblastom bu bölümde ele alınmayacaktır. Bu bö­lümlerde çocuklarda en sık görülen, özellikle abdo-minal kitle bulgularıyla kendini gösteren solid tü­mörler incelenecektir.

Nöroblastom

Santral sinir sistemi dışındaki çocukluk çağı so­lid tümörler içinde lenfomadan sonra ikinci sırayı alır. Her 10.000 doğumda bir görülür ve tüm çocukluk çağı kanserlernin % 7'sini oluşturur. Adre­nal ve nöral krest kökenli bir neoplazmdır. Yarısın­dan fazlası ilk 2 yaş içinde ortaya çıkar. Diğer ço­cukluk çağı tümörlerine kıyasla antitümör tedaviye daha zor cevap verir.

Klasik nöroblastom oldukça ımmatür ve dife-ransiye olmamış malign tümör hücrelerinden oluş­makla beraber, ganglionörom ve ganglionöroblas-tom gibi daha matür ve daha iyi diferansiye olmuş şekilleri de vardır. Nöroblastomun, daha az malign olan bu şekillerinde maturasyon ve hatta regresyon özelliği olması prognozu olumlu yönde etkiler.

Nöroblastom sempatik zincirin bulunduğu her yerde görülebilmesine rağmen % 65'den çoğu ret­roperitoneal bölgede bulunur ve ilk bulgu genellik­le intraabdominal kitledir. Retroperitoneal bölge­de, adrenal kökenli gelişmişse böbreği aşağı doğru iter ve intravenöz pyelografide pelvis aşağı lokali-zasyonda basıya uğramış şekilde gözlenir. Orta hatta sempatik zincirden köken almışsa üreterlerde laterale doğru itilme bulgusu ile kendini gösterir.

Tümör ekstradural mesafeye geçmiş ve sinir sis­temine bası yapmışsa nörolojik bulgular ortaya çı­kar. Ayrıca opsoktonus ve Horner sendromu bul­guları görülebilir. Arka mediastende solunum sis­temine bası yapması sonucu respiratuar problem­ler olabilir.

Günlük toplanan idrarın değerlendirilmesinde katekolamin ürünü vanilil-mandelık asid (VMA) yüksek bulunur. VMA, nöronspesıfik enolaz gibi ajanlar ve N-mic değerleri hem teşhis, hem de prognoz göstergesi olarak kullanılan önemli yar­dımcı laboratuar metodlarıdır. En çok kemik ve ke­mik iliğinde metastaz yapar. Bu durumda mortali-te çok yüksektir. Kemikiliği tetkikinde "rozet for­masyon" tesbiti, nöroblastom tanısı için önemli bir bulgudur.

Lokalize nöroblastomda tedavi, mümkünse tü­mörün rezeksiyonudur. Kemoterapı ve radyotera­piden sonra ikinci kez cerrahi girişim faydalı olabi­lir.

Çocukluk çağı tümörlerinde kemoterapide ol­dukça büyük adımlar atılmış olmasına rağmen, nö­roblastomun 3 yıl yaşam oranlarında ne yazık ki önemli bir ilerleme olmamış ve tüm evreler için bu oran % 30-45Teri geçememiştir.

Son zamanlarda dissemine nöroblastom tedavi­sinde otolog kemik iliği transplantasyonu uygula­nabilmektedir. Böylece, hastaya yüksek doz kemo-terapi ve total vücut ışınlaması uygulanabilmekte ve bunu otolog kemik iliğinin tekrar yerine konul­ması izlemektedir. Ayrıca malign hücrelere karşı monoklonal antikorlar verilerek kemik iliği tedavi edilebilmektedir.

Wilms Tümörü

Diğer adıyla nefroblastom böbreğin primer tü­mörü olup böbreğin tamamını veya bir kısmını kapsar. Çoğunlukla 1-3 yaşlarında görülür. Spora-dik olgularda genetik geçişin söz konusu olabilece­ği gösterilmiştir. Kromozom anomalisi ile beraber olan bu durumda aniridi, hemihipertrofi, organ asimetrisi, üriner ve genital anomali gibi ek anoma­lilere sık rastlanılmaktadır.

Teşhis ve tedavideki ilerlemelerle, Wilms tümö­ründe iyi bir prognoz artık elde edilmiş olmakla be­raber, histolojisi klasik VVilms'den farklı olan sarko-matöz VVilms tümörlerinde mortalite hala yüksektir.
İlk semptom ağrısız intraabdominal kitledir. Çocuklarda en sık rastlanılan karın içi kitle sırala­masında hidronefrozdan önce, nöroblastomdan sonra ikinci sırayı almaktadır. Kitle, nöroblastoma kıyasla, daha kolay sınırlanabilen, daha mobil, ci­var dokulara daha az invaze olup orta hattı daha az oranda geçer.
İntravenöz pyelografide böbreğin kaliksiyel ya­pısı bozulmuştur. Kalsifikasyon görünümü nörob­lastoma göre daha azdır. Ultrasonografi ve kompu-terize tomografi ile tümörün lokalizasyonu ve vena kava uzantısı tesbit edilir. Hematüri ve hipertansi­yon nadiren olabilir. Tümör içine kanama olmuşsa ağrı ve anemi görülebilir.
Hastaya uygun seçilmiş bir tedavi programının multidisipliner bir yaklaşımla uygulanmasıyla VVilms tümörünün tedavisi mümkün olabilmekte­dir.

Cerrahi tedavi, nefrektomi yanında paraaortik lenf nodlarmın diseksiyonu ve diğer böbreğin kontrolünü de kapsamaktadır. % 5 olguda bilateral tutulma söz konusudur. Kemoterapide genellikle vincristine ve Actinomycin D kullanılır. İleri evrelerde radyoterapi yapılır. Metastaz ençok akciğere olmaktadır. Akciğer metastazlarının cerrahi çıkar­tılmasıyla daha yüksek bir yaşam oranı elde etmek mümkündür.

Lenfoma

Santral sinir sistemi tümörlerinden sonra, ço­cukluk çağında en sık görülen solid tümörlerden lenfoma iki grup halinde incelenebilir.

Hodgkin hastalığı: Daha çok 5 yaşın üzerinde görülür. İlk bulgu lenfadenopatidir. Doğru evrenin tesbiti ve etkili kemoterapi ve radyoterapinin uy­gun bir şekilde kullanılmasıyla daha iyi sonuçlar alınmaya başlanmıştır. Hastalığın ne kadar ilerledi­ğini tesbit etmek ve klinik evre yanında patolojik evreyi de saptamak amacıyla evreleme laparatomi-si genellikle birçok merkezde yapılmaktadır.

Patolojik evrelemeye göre yapılacak bir tedavi­ye daha iyi cevap alındığında inanılmaktadır. Evre­leme laparatomisinde dikkatli bir abdominal eksp-lorasyon yanında şu girişimler yapılır: Splenekto-mi, karaciğer her iki lobundan "vvedge" biyopsisi, mezen ter, çölyak, porta hepatis ve dalak hilusu lenf bezlerindeki biyopsi, retroperitoneal bölgede para­aortik ve iliak lenf nodları biyopsisi, apandektomi, radyasyona karşı korumak amacıyla kız çocuklar­da överlerin lateral duvara tesbiti, kemik ve kemik iliği biyopsileri.

Küçük çocuklarda splenektomi sonrası sepsis olasılığının yüksek olması nedeniyle, evreleme la-paratomisini tercih etmeyen ve klinik evreleme ile yetinen merkezler de vardır. Parsiel splenektomi önerilmiş olmakla beraber Hodgkm hastalığında dalak tutulmasını her zaman gösteremeyeceği kuş­kuları çoğunluktadır. Bilgisayarlı tomografi, mag-netik rezonans gibi görüntüleme metodlarındaki ilerlemeler evreleme laparotomisi gereksinimini azaltmıştır.

Non-Hodgkin lenfoma: Çocuklarda, non-Hodg-kin lenfoma, Hodgkin hastalığına göre daha belir­gin ve daha ağır klinik bulgularla kendini gösterir­ler. Genellikle iki lokalizasyonda semptom verirler:
1. Mediastinal kitle: Daha çok orta mediastende yerleşir. Tüberküloz ile karıştırılabilır. Akciğer gra-fisinde "baca göğsü" manzarası izlenir. Dispne, stridor gibi ağır respiratuar sistem bulguları ile kendini gösterir. Plevral efüzyon sıktır.

2. İntraabdominal: Barsak mezenterinden köken alabileceği gibi, ince barsak duvarından da gelişe­bilir. İntraabdominal kitle ve intestinal obstrüksi-yon bulguları ile ilgili semptomlar görülür. Barsak-ların içice geçmesine neden olan bir lenf oma odağı invajinasyon nedeniyle çocuğun acil olarak ameli­yat edilmesine yol açabilir. Çocuklarda intraabdo­minal non-Hodgkin lenfoma akut apandisit tablo-suyla da kendini gösterebilir. Uygun kemoterapi ve radyoterapi protokolleriyle iyi sonuçlar alabil­mek mümkündür.

Rabdomyosarkom

Yumuşak doku sarkomları 15 yaşın altındaki çocuklarda solid tümörler sıralamasında beşinci sı­rayı alır. Bunların yarısından fazlasını rabdomiyo-sarkom teşkil eder. Radyomyosarkom, çizgili kas olan vücudun her bölgesinden gelişebilen lenfatik ve kan yoluyla hızlı yayılabilen prognozu pek iyi olmayan malign bir tümördür. Baş-boyun bölgesi, genitoüriner bölge ve ekstremiteler en çok görül­düğü lokalizasyonlar olup en sık 3-5 yaşlarında or­taya çıkar.

Üç histopatolojik gruba ayrılır: 1) embriyonel tümör (%70); genitoüriner sistemden dış ortama uzantılarla kendini gösteren "sarkoma botrioides" de bu grup içindedir. 2) alveolar tip (%20) ve 3) ple-omorfik tip (%10).
Tedavi tümörün primer rezeksiyonudur. Ancak çoğu kez tümörün tamamını çıkartmak mümkün olmaz. Son zamanlarda, kemoterapideki ilerleme­ler, daha az agresif cerrahi ile yaşam oranının art­masını sağlamıştır.
Rabdomyosorkam dışında, adale, yağ, damar ve diğer bağ dokusuna ait yumuşak doku sarkom­ları çocuklarda, erişkinlere kıyasla daha az görülür.

Teratom nedir

Teratomlar, embriyonun erken dönemlerinde üç germ hücre tabakasından gelişen konjenital ne-oplazmlardır. Sıklık sırasına göre şu bölgelerden köken alabilirler: över, testis, mediasten, sakrokoksigeal bölge, intrapelvik ve retroperiton. Kitlenin hızlı büyümesine bağlı bası semptomları ve yüksek malign potansiyelleri nedeniyle bu tümörlerin cer­rahi eksizyonu gereklidir.

Sakrokoksigeal teratom: Doğum sırasında he­men tespit edilebilen bir tümördür. Prenatal ultra-sonografik tetkiklerle doğum öncesi bile tesbit edi­lebilir. Her 30-45 bin doğumda görülür. Doğum sonrası ilk iki hafta içinde çıkartılmışsa malignansi olasılığı çok düşüktür. Sakrokoksigeal tümör ge­nellikle kuyruk sokumundan köken almış dev bir ekstrapelvik kitle şeklindedir. Bazen bir kısmı int­rapelvik uzantı gösterebilir. Tamamen pelvis içine doğru gelişmişse yenidoğan devresinde teşhis edil­mesi çok güçtür. İntrapelvik yerleşimli bu teratom­lar, daha ileri devrelerde ancak bası bulguları olu­şunca tesbit edilebilir. Rektal muayene ile bu loka-lizasyondaki teratomların erken devrede teşhis edilmesi mümkün olabilir. Kaudal yerleşim göste­ren teratomlar meningosel ile karıştırılabilir. Sakro­koksigeal teratomların cerrahi tedavisinde kitlenin koksiks ve intrapelvik uzantıları ile beraber çıkar­tılması gerekir. Bu girişim sırasında rektumun ko­runmasına özen gösterilmelidir.

Endodermal sinüs tümörü: Teratomlar içinde en malign tip germ hücreli tümörlerdir. "Yolk" ke­sesi tümörü olarak da adlandırılır. Yolk kesesi tü­mör mevcudiyetini gösteren alfa-fetoprotein sevi­yeleri hem teşhis hem de prognoz göstergesi olarak önemlidir. Endotermal sinüs tümörleri daha çok testiküler ve intrapelvik yerleşim gösterirler. Teda­vide yoğun kemoterapi, radyoterapi ve geniş cerra­hi eksizyon uygulanmasına rağmen, bu tümörlerin agresif büyümesi prognozu kötü yönde etkiler.

İnguinal Hernia ve Testis Torsiyonu

İnguinal Bölgenin Cerrahisi Hastalıkları

Çocukların, en sık cerrahi girişim gerektiren hastalıkları inguinal bölge ile ilgilidir. Testislerin karın içinden skrotuma inişlerinde kılavuz görevi­ni üstlenen bir periton uzantısı olan prosesus vaji-nalis'in anomalileri bu bölümde işlenecektir.

İnguinal Herni Nedir

İnguinal kanal içinden geçen prosesus vajinalis, testisler skroruma inişini tamamladıktan sonra, nor­mal şartlarda doğumda kapanır. Prosesus vajinali-sin açık kalması daha ileri yaşlara kadar bazen de­vam edebilmekle bareber, her açık prosesus vajina­lis durumunda fıtık ortaya çıkmayabilir. Özellikle barsak, kız çocuklarında bazen överlerin, prosesus vajinalis içine herniasyonu sonucu indirekt herniler oluşur. Direkt ve femoral herniler çocuklarda çok nadirdir. Konjenital bir anomali olan indirekt ingu­inal herni prematürelerde daha fazla olmak üzere, daha çok bir yaşın altında görülmektedir. Görülme sıklığı erkek çocuklarda, kızlardan 8-10 defa daha fazladır. Her 40-50 erkek çocuktan birinde görülür.

Klinik bulgular: inguinal bölgede ağrısız bir şişliğin görülmesi ilk bulgudur. Şişliği fıtık kesesi içine girmiş olan karın içi yapıları oluşturmaktadır. Ağlama, öksürme, fazla ayakta durma halinde bu şişlik artabilir. Uyku halinde ve elle dıştan bası uy­gulanınca şişlik kaybolur. Şişlik görülmediği du­rumlarda eksternal inguinal halkanın genişlemiş ol­masının palpe edilmesi ve kord elemanlarının ka­lınlaşmasının (ipek eldiven belirtisi) iki parmak ara­sında hissedilmesi, inguinal herniyi düşündürür.

Bazen şişlik büyüyerek skroruma kadar inebilir ki buna skrotal herni veya komplit indirekt herni de­nilir. Eksternal inguinal halka seviyesinden daha aşağıya inmemiş olanlar ise inkomplet inguinal her­ni olarak adlandırılır. Bu durumda prosesus vajina­lis testislerin daha proksimalinde bir seviyede oblite^ re olabilmiş demektir. Olguların % 60 kadarı sağ, % 25'i de sol tarafta görülür; % 15 kadarı iki taraflıdır.

Komplikasyonlar: inguinal herniler teşhis edil­diği zaman tedavi edilmemişse, inkarsere olabilir, inguinal fıtıkların, çocuklarda üçte birinden fazla­sında strangülasyon tablosu ortaya çıkabilir. Bu tablonun oluşma olasılığı küçük çocuklarda ve be­beklerde daha fazladır. Bu durumlarda fıtıklaşmış barsak segmenti sıkışarak ağrı, huzursuzluk ve in-testinal obstrüksiyon bulguları verebilir. Redüksi-yon gecikirse, obstrüksiyon komplet hale gelir, kli­nik tablo ağırlaşır, o kısım barsak nekroze olabilir, inkarsere herninin testise ve sprematik damarlara basısı sonucu da testislerdeki hemorajik infarkt bulguları gelişebilir ve bu da ilerideki fertiliteyi olumsuz yönde etkiler.

İnguinal Hernia Tedavisi

Çocuklarda inguinal herni teşhis konul­duktan en kısa süre içinde, cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Cerrahi girişim küçük bir transvers in­guinal keşi ile gerçekleştirilir. Genellikle eksternal oblik apenorozu açmaya gerek kalmadan kese dis-seke edilebilir. Testis, damarları ve kord özenle ko­runur. Yüksek ligasyon ile kesenin dibinden bağla­narak eksizyonu genellikle yeterli olmaktadır. İn­guinal herni ameliyatı uygulanan bebekler ve ço­cukların hastanede yatırılmadan avnı gün eve gön-derilebilmeleri mümkün olmakta olup, genellikle çocuk cerrahları tarafından yaygın olarak uygulan­maktadır.

inkarsere olan fıtıklarda önce elle redüksiyon denenir. Çocuk sakinleştirildikten sonra, ayaklar hafif yukarı pozisyonda, ingiunal kanal yönünde elle uygulanan nazik bir bası ile redüksiyon genel­likle mümkün olmaktadır. İntestinal obstrüksiyon bulguları varsa hastanın yatırılması, nazogastrik dekompresyon ve sıvı-elektrolit replasmam yapıl­ması gerekir. Redüksiyon yapıldıktan sonra, genel­likle doku ödeminin çözülmesi için 24 saat beklen­dikten sonra ameliyat planlanır. Elle redüksiyon sağlanamıyorsa, acil cerrahi girişim yapılmalıdır, inkarsere boğulmuş fıtıkların cerrahi tedavisi ol­dukça güçtür. Barsakta nekroze kısım varsa rezeke edilir, uç-uca anastomoz yapılır. Testis veya over-lerdeki renk değişikliği gonadlarm eksizyonunu gerektirmez. Inkarseresyon riski ve bunun morbi-ditesi yüksek olduğu için indirekt inguinal herniler çocuklarda bekletilmeden ameliyat edilmelidirler.

Hidrosel

Prosesus vajinalisin proksimalinden oblitere olup, distal kısmının açık kalması ile testisin etrafı bir su kesesi ile sarılı hale gelir ki buna hidrosel de­nir. Bazen prosesus vajinalis proximali de açık ola­bilir. Kominikan hidrosel denilen bu durum genel­likle herni ile beraberdir, Prosesus vajinalisin sade­ce belli bir kısmı açık kalmışsa, buna kord hidrose-li veya kordon kisti denir.

Hidrosel, inkarsere skrotaı indirekt herni ile ka­rışabilir. Hidrosel kitlesinin içinde sadece sıvı oldu­ğu için skrotumun transluminasyonu ile herniden ayırtedilebilir. Ayrıca, hidrosel, inkarsere herni ak­sine ağrısızdır.

Hidrosellerin çoğu bir sene içinde kaybolurlar. Bu nedenle tedavi bir sene sonra düşünülür. Hid-roselin ponksiyon ile boşaltılması yararlı olmaz; in-guinal kanalın eksplorasyonu ve hidrosel kesesinin eksizyonu yanında, prosessus vajinalisin de bağ­lanması gereklidir. Herni ile beraber olan hidrosel-lerde beklenilmez, teşhis edildiği zaman herni ile beraber cerrahi tedavisi yapılır.

Testis Torsiyonu

Özellikle skrotuma inmemiş testis gibi, testisin skrotuma fiksasyonunun olamadığı durumlarda yenidoğan devresinde sık görülebilecek bir akut skrotum tablosudur. Yenidoğan sonrası devrede ise en sık 12-18 yaşları arasında görülür. Puberte öncesi görülen testis torsionu durumlarında genel­likle bir travma söz konusudur. Testisin elemanları etrafında dönmesi sonucu venöz dönüşün engel­lenmesiyle testiste şişme ve arterial beslenememe sonucunda testiküler iskemi görülür.

En önemli bulgu ağrı ve skrotumda renk deği­şikliğidir. Skrotum çok hassastır. Ancak yenidoğan devresinde semptomsuz da olabilir. Boğulmuş fı­tık, orşit, epididimit ve hidrosel ile karışabilir. Renkli dopler ultrasonografi tanıda yardımcı olabi­lir. Ayırıcı tanının yapılamadığı akut skrotum du­rumlarında, hastanın acil operasyona alınarak in-guinal kanalın eksplorasyonu en güvenilir yoldur.

Testis torsiyonunun tedavisi acildir. Cerrahi gi­rişim ile testisin düzeltilmesi ve skrotuma fikse edilmesi gerekir. Tedavide geç kalmmışsa testis do­kusunda nekroz gelişecektir. Tedavisi yapılmamış torsiyone testisler nekroze olduktan sonra atrofiye uğrarlar ve daha sonra hiç palpe edilemeyebilirler. Bu durumda, aile testisin daha önce olduğunu, ama şimdi yok olduğunu söyler. Bu öykü ile gelen palpe edilemeyen testis olguları kaybolan testis sendromu olarak adlandırılır. İntrauterin testis tor­sionu da olabilir. Bu durumda doğmuş bebeklerde, testis skrotumda palpe edilemeyebilir.

inmemiş Testis

İntrauterin hayatta retroperitoneal bölgede, böbrekler seviyesinde oluşan testisler, skrotuma doğru bir iniş gösterirler. Doğumda genellikle skrotumda olabilen testislerin inişi bir yaşına kadar gecikebilir. Bir yaşında testisler skrotumda değilse inmemiş testis söz konusudur ve bu anomaliye kriptorşidizm denir.

İnmemiş testis normal yenidoğniılarda % 3-5, prematüre yenidoğanlarda ise % 25-30 gibi yüksek bir sıklıkta görülür. Bir yaşından sonra ise prema-tür doğmuş çocuklarda % 3-5, zamanında doğmuş çocuklarda ise % 0.5-0.8 oranında görülmektedir. Bir yaşından sonra bu yüzdelerde bir değişiklik görülmemesi bir yaşından sonra spontan inişin söz konusu olmadığını göstermektedir.

Testislerin skrotuma inmelerindeki aksaklık, intrauterin devrede hormonal yetersizliğe bağlan­maktadır. Bununla beraber, karm duvarı defektleri gibi anomalilerde, testislerin inişinin aksamasına mekanik nedenler de rol oynayabilmektedir.

Testislerin skrotumda olmamasının şu sakınca­ları vardır. Bu sakıncalar aynı zamanda tedavinin amacını oluşturur:

a) Spermatogenezis fonksiyonunn azalması: Testis tubulusları içindeki germ hücrelerinin matu-rasyonu ve spermatozoa oluşturabilmesi için vücut ısısından 1.5-2.5°C daha düşük ısıda olan skrotum­da bulunmaları gerekmektedir. Testislerin normal inişleri olmayınca, daha yüksek bir ısıda kalırlar ve düzeltilmedikçe normal spermatogenezis sağlana­maz.
b) Malignansi riski: Normal popülasyona göre inmemiş testis olgularında seminom sıklığı 30-40 kat daha fazladır. Yukarı lokalizasyonlardaki ve at-rofik inmemiş testislerde malignansi olasılığı daha da yüksektir.
c) Kontralateral etki: Tek taraflı inmemiş testis durumlarında, otoimmun reaksiyonlar sonucu kar­şı taraftaki inmiş olan testiste de etkilenme olabil­mektedir. Bu nedenle yerine indirilmemiş tek taraf­lı kriptoşidizm olgularında da infertilite söz konu­su olabilmektedir.
d) Torsiyon: İnmemiş testisler skrotuma fikse olmadıkları için kolayca torsiyone olabilmektedir. Skortuma indirilen testislerin fiksasyonu da sağ­lanmış olduğundan torsiyon olasılığı azalmış olur.
e) Herni: İnmemiş testislerde genellikle indirekt inguinal herni veya kapanmamış bir prosesus vajinalis söz konusudur. Herni tesbit edildiği zaman herni tamiri yanında testislerin skrotuma indiril­mesi işlemi de yapılır.
f) Travma: Özellikle testis inguinal kanalda kal­mışsa, travma riski çok yüksektir.
g) Psikolojik sorunlar: Özellikle okul çağında ve puberte öncesi, eğer testisler hala skrotuma indiril-memişse bu çocukların çoğunda psikolojik prob­lemler olabilmektedir.

Teşhis: Testisler skrotumda palpe edilemez. Genellikle inguinal kanalda palpe edilirler. İngu­inal kanalda palpe edilemiyorsa, daha yukarılarda kalmış olabilir (intraabdominal testis). Palpe edile­meyen testis durumlarında, testisin olup olmadığı­nı veya lokalizasyonunu göstermek için HCG testi, ultrasonografi, komputerize aksiel tomografi, sin-tigrafi, venogram ve laparoskopi gibi teknikler tarif edilmiş olmakla beraber, böyle durumlarda cerrahi eksplorasyonun gerekli olduğuna inanılmaktadır.

Hiçbir tedavi gerektirmeyen retraktil testisten ayrımının yapılması gerekir. Retraktil testisler nor­mal inişlerini tamamlamış ve skrotuma fikse olmuş testislerdir; ancak kramester adalesinin hiperakti-vasyonu sonucu, özellikle soğuk ile temas halinde, inguinal kanala doğru çekilebilirler.

Tedavi: Testislerin inişinde hormonal durumun rolü olması nedeniyle, medikal tedavinin üzerinde durulmuşsa da, kriptoşidizm tedavisinde en çok tercih edilen yol orşiopeksi, yani testislerin cerrahi olarak skrotuma indirilmesidir. Medikal tedavi ola­rak gonadotropin (HCG) ve gonadirelin (LHRH) tedavileri uygulanmakla beraber neticeler her za­man yüz güldürücü değildir. Ancak medikal teda­vinin cerrahi öncesi ve/veya sonrası verilmesiyle testis fonksiyonlarında olumlu etki sağlanabileceği öne sürülmektedir.

Ameliyat yaşı: Testis dokusunda yapısal bozuk­luk 1.5-2 yaşında başlar. Testisler ne kadar geç skrotuma indirilirse fertilite şansı o kadar düşük olacak ve malignansi riski de yükselecektir. Bu ne­denlerle orşiopeksinin 1.5 yaşın altında yapılması gerektiğine inanılmaktadır. Ancak bir yaşma kadar da spontan iniş söz konusu olabilecğinden, 1 yaş öncesi, beraberinde herni olmadığı sürece, cerrahi girişime gerek yoktur. Dolayısıyla, orşiopeksi için ideal zaman 1-1.5 yaş arasıdır. Puberteye kadar gecikilmiş olgularda ve intraabdominal testis olgula­rında, spermatogenezis ve fertilite şansı yok dene­cek kadar düşük olduğundan, malignansi riskini ortadan kaldırmak için orşiopeksi yerine orşiekto-minin daha akıllıca olduğu düşünülmektedir. Er­ken orşiopeksi ile daha iyi bir fertilite şansının elde edilmesi ve malignansi riskinin azaltılması yanın­da, karşı taraftaki normal sanılan inmiş testisin de unilateral olgularda otoimmün hadiseler sonucu zarar görebileceği düşünülürse, erken orşiopeksi­nin önemi daha da artmaktadır.

Orşiopeksi : Transvers inguinal keşi ile inguinal kanal eksplore edilir. Testis bulunarak disseke edi­lir, retroperitoneumdan ayrılarak serbestleştirilir. Varsa inguinal herni veya patent prosesus vajinalis bağlanır. Skrotum derisi ve dartos arasında hazırla­nan yuvaya testis çekilerek yerleştirilir. Bazı intra­abdominal testis olgularında bu standart orşiopek­si yöntemi yetersiz kalabilir. Bu durumlarda iki ev-reli ameliyat planlanabilir. Fovvler-Stephens denen bu yöntemde, testisin skrotuma indirilmesini en­gelleyen testiküler damarlar ilk ameliyatta kesilir; ikinci ameliyatta da testis skrotuma yerleştirilir. Bu girişimde testisin kollateral kanlanmasının korun­masına özen göstermek gerekir. İlk seansının lapa-roskopik yapılmasıyla kollateral damarlar daha iyi korunabilir.

Omfalosel Gastrosizis Nedir

Karın Duvarı Defektleri

Omfalosel Gastrosizis Nedir

Karın ön duvarının kapanma işlevinin, "mid-guf'ın karın içine dönmesinin tamamlanmasından önce sona ermesiyle, karın içi organlarının bir kıs­mının abdominal kavite dışında kalması sonucu oluşan bir konjenital anomalidir. Yaklaşık 10.000 doğumda bir görülür. Bebeklerin çoğu prematür doğmuşlardır. Defekt periumblikal bölgede olup, kesenin üstü periton ve amnion zarı ile kaplıdır. Göbek kordonu kesenin üzerinde gözlenir. İnce ve kalın barsaklar yanında, karaciğer, dalak, mide, pankreas ve nadiren de mesane omfalosel kesesi içinde bulunabilirler. Abdominal kavite iyi gelişme­miştir. Kardiyak, gastrointestinal ve kromozomal anomalilerle beraber olma olasılığı çok yüksektir.

Defekt 5 cm'den küçük ise primer kapatılması ile iyi sonuç elde ediler. Defekt büyük ise, abdomi­nal kavite küçük kaldığı için, omfalosel kesesi için­deki organların karın içine redüksiyonu zor olabi­lir. İntratorasik ve intraabdominal yapılara komp-resyonu önlemek için birkaç seansta veya çeşitli sentetik materyaller kullanılarak karın duvarının tamiri gerekebilir. Kese açıldığında, diğer gastroin­testinal anomaliler özellikle malrotasyon ve duode-nal bantlara bağlı obstrüksiyon olup olmadığı araş­tırılmalıdır.

Büyük omfalosellerin (8-10 cm üstü), cerrahi te­davisinde yüksek mortalite söz konusu olabilece­ğinden, cerrahi dışı girişimler de önerilmiştir. Mer-kurokrom veya povidone-iodin gibi bakterisidial ajanların kese zarı üzerine sürülmesiyle zar üzerin­de oluşan skar dokusunun altındaki saha vasküla-rize olarak derinin gelişmesi ve büyümesi sağlana­bilir.

Küçük omfalosellerde, lezyonun tamiri kolay olduğu için yaşam oranı oldukça yüksektir. Büyük omfalosellerde, cerrahi veya konservatif tedavi sonrası geniş bir ventral herni oluşabilir. Bunun ta­miri abdominal kavite genişlememişse büyük problem olmaktadır.

Gastroşizis

Embriyonik umblikal kesenin intrauterin rüptü-re olmasıyla, abdominal duvardaki defekt sonucu barsaklarm karın dışında olmasıdır. Defekt umbli­kal kordonun sağındadır. Omfaloselin aksine karın dışındaki organların üstü bir zar ile örtülü değildir. Bu nedenle, karın içinde olması gereken organlar amnion sıvısı ile temas halinde kaldıkları için bar­saklar daha kısa ve duvarları kalınlaşmış haldedir. Renk daha koyudur. Beraberinde intestinal atrezi olabilir. İnfeksiyon riski çok yüksek olduğundan bu bebekler doğduğu an barsakları steril şartlarda ola­cak şekilde yakın takip altında tutulmalıdır. Bir an önce, tüm transportasyon ilkelerine büyük dikkatle uyularak (özellikel ısı kaybının önlenmesi) çocuk cerrahisi merkezine gönderilmeleri sağlanmalıdır.

Barsakların karın içine alınması ve defektin pri­mer kapatılmasıyla tedavi sağlanabilir. Barsakların karın içine yerleştirilmesi daha kolay olmakla bera­ber, bazen omfaloselde olduğu gibi sentetik mater­yal yardımıyla (silo tekniği), birden fazla seanslar uygulanarak organların karın içine alınmaları gere­kebilir. İyi sedasyon sağlanabilen olgularda, genel anestezi uygulamadan barsakların karın içine alın­ması mümkün olabilir. Postoperatif dönemde, uzun süren intestinal disfonksiyon ve sepsis epi-zodları nedeniyle, total parenteral beslenmenin uy­gulama süresi uzayabilir.

Ekstrofi Vezikal

Alt bölge mezoderminin birleşmemesi mesane ekstrofisine neden olur. Mesane iç duvarı dışa dö­nük olup üreterlerin dışa açıklığı genellikle gözle­nir. Sıklıkla epispadias ile beraberdir. Mesanenin kapatılması ile bu anomalinin tamiri mümkün ola­bilmekle beraber, genellikle çeşitli üriner diversion girişimleri gerekmektedir. Hayatın ilk haftalarında mesanenin primer kapatılması daha kolay olmak­tadır. Pubis kollarının ayrı olduğu büyük defektler-de bilateral iliak osteotomi gerekebilir. Penisin uzatılması, epispadias gibi genital bölgeye yönelik gi­rişimler ise daha sonraki seanslarda yapılır.

Kloakal Ekstrofi

Diğer adıyla vezikointestinal fissür, alt vücut kıvrımlarının ve mezodermin birleşmesindeki ağır defektler sonucu oluşur. İleal mukozanın ikiye böl­düğü bir mesane ekstrofisi ile karakterizedir. Ge­nellikle omfalosel de tabloya eşlik eder. Kolon ve anus yoktur. Komplet rekünstrüksiyonun gerçek­leşmesi çok zordur. Genellikle kalıcı üriner ve in-testinal diversionlar ile yerinilmek zorunda kalınır.

Konjenital Abdominal Kas Eksikliği

Karm ön duvarının gevşek ve buruşuk bir görü­nümde olduğu bu anomali "Prune-belly Sendro-mu" olarak da adlandırılır. Bu hastalıkta karın ön duvarının adale yetersizliği söz konusudur. Genel­likle erkek çocuklarda görülür ve inmemiş testis ile beraberdir. Bu olguların yarısından çoğunda ayak deformitesi gibi iskelet anomalileri de görülür. Üri­ner siktem düz kasları yetersizdir. Mesane, üreter ve renal pelvis dilatasyonları ve patent urakus gibi üriner sistem anomalileriyle beraberdir.

Karm duvarı iskelet kasının eksikliğine yönelik bir tedavi yoktur. Tedavide amaç üriner drenajın sağlanmasına ve üriner sistem infeksiyonunun ön­lenmesine yönelik olmalıdır. Dilate üreterlerin re-konstrüksiyonu ve kutanöz vezikotomi bazı çocuk­larda gerekir. İnmemiş testislere orşiopeksi uygu­lanır. Bu çocukların çoğu renal ve respiratuar yet­mezlik sonucu kaybedilirler.

Umblikal Anomaliler

Umblikusdaki fetal yapıların açık kalması sonu­cu iki patolojik durum ortaya çıkar.

a) Patent omfalomezenterik kanal: İntrauterin hayatta ileumu dışarıya bağlayan bu kanalın ka­panması gerekirken açık kalması halidir. Göbekten akıntı bulgusu ile bu bebekler doktora getirilirler.
Drene olan bir sinüs şeklinde kendini gösterebi­lir. Bu kanalın tamamen açık kalmadığı durumlarda, bir kist, göbeğe giden bir bant veya sadece bir divertikül (Meckel divertikülü) veya sinüs şeklin­de de bulgu verebilir.

b) Patent urakus: Mesane ile göbek arasındaki kanalın açık kalması neticesi göbekten bir akıntı şeklinde kendini gösterir. Sadece distal uç açıksa, bir sinüs; iki uç kapalı ise bir kist şeklinde de orta­ya çıkabilir.
Her iki durumda da en sık bulgu umblikal akın­tıdır. Umblikusdaki fistül ağzından verilecek opak madde yardımıyla yapılan radyolojik çalışmalarla teşhise gidilir. Patent urakus durumlarında poste-rior üretral valv gibi üriner sistem anomalileri ekarte edilmelidir. Umblikus altından yapılan kü­çük bir insizyon ile bu konjenital artıkların eksize edilmesi genellikle mümkün olmaktadır.

Umblikal granülom ise, göbeğin düşmesinden sonra ortaya çıkan patolojik bir tablodur. Göbekte dışarıya doğru çıkmış bir granülasyon söz konusu olup intestinal ve üriner sistemi ile bir ilişkisi yok­tur. Gümüş nitrat tatbiki ile düzelir. Pedinkülü var­sa dibinden bağlamak yeterlidir.

Umblikal Herni

Umblikusdaki fasiyal defekt ve derinin incelme-siyle karm içi organların göbekten herniasyonu ile karakterize çok sık rastlanan bir anomalidir. Umb­likal fasial halka kapanmamıştır. Ancak defekt cilt ile örtülüdür. İnguinal hernilerin aksine, inkarse-rasyon umblikal hernilerde çok nadir görülür. De­fekt 1 cm'den küçük ise kendiliğinden kapanabilir. Acil cerrahi tedaviye gerek yoktur. Kendiliğinden kapanamayan olgularda cerrahi tedavi 2 yaşından sonra planlanır. Umblikusun üstünden veya altın­dan yapılan küçük bir insizyon ile fasiyal defekt primer tamir edilir.

Bilier Atrezi ve Koledok Kisti

Bilier Atrezi

Yenidoğan devresinde en sık görülen sarılık ne­deni fizyolojik olup indirekt bilirubin yüksekliği ile beraberdir. Fizyolojik tip sarılık 2-3. günler başlar, 7-14. günlerde kendiliğinden düzelir. Sarılığın de­recesi yüksek ise fototerapi gerekebilir. Bir hafta­dan sonra devam eden ve düzelmeyen sarılıklarda ise biliyer atrezi (% 60) ve hepatit (% 35) düşünülür. Bu iki durumda da hem direkt hem de indirekt bi­lirubin yükselir. Genellikle gaita akoliktir.

Biliyer atrezi ekstrahepatik safra yollarının fib-rozisi olup, duktal sistemde çeşitli derecelerde dar­lık veya tam obstrüksiyon ile beraber olabilir. Ka-sai, porta hepatisde küçük safra kanalcıklarının ol­duğu ve hilus diseksiyonunu takiben buraya getiri­lecek bir barsak segmenti ile safranın direne edile­bileceğini göstermiştir. 60 gün içinde yapılacak bir portoenterostomi ile biliyer atrezili hastaların % 80'inde yeterli safra drenajı sağlanabilir ve serum bilirubin seviyeleri normale indirilebilir.

Zamanında girişim yapılamayan olgularda si­roz gelişebileceğinden iyi netice alınması zordur. Portoenterostomi sonrası kolanjit ve portal hiper­tansiyon görülebilir. Kanayan özofagus varisleri için önce endoskopik skleroterapi ve sonra de-kompresiv portosistemik şant önerilmektedir.

Cerrahi tedavi gerekmeyen neopatal hepa-tit'den ayırımı oldukça zordur. Kesin tanı için ko-lanjiosintigrafi ve karaciğer biyopsisi yanında ge­nellikle laparotif kolanjiografi gerekir. Kolanjiogra-fi laporoskopik olarak da yapılabilir.

Biliyer atrezi cerrahi tedavisinde çeşitli portoen­terostomi girişimlerindeki ilerlemelere rağmen, geç karaciğer yetmezliği nedeniyle neticeler genellikle kötüdür. Karaciğer transplantasyonunun artık bili­yer atrezi tedavisinde en iyi yol olduğu düşünül­mektedir. Özellikle rejeksiyonu önleyici metodlar-daki son gelişmeler sayesinde, biliyer atrezide ka­raciğer transplantasyon sonrası bir yıllık yaşam % 80'lerin üzerine çıkmıştır.

Koledok Kisti

Safra yollarının konjenital kistik dilatasyonu ne­ticesi oluşan koledok kistlerinde belirgin semptom sarılık ve intraabdominal kitledir. Müşterek bir saf­ra ve pankreas kanalından, pankreas sıvısının safra yollarına doğru reflü olması neden olarak düşünül­müştür.

Kistin total veya subtotal çıkarılması ve Roux-Y hepatikojejunostomi en tercih edilen tedavi şekli­dir. Safra yolları karsinoması normal popülasyona göre 20 kat daha fazla sıklıkla olabileceği için kistin çıkarılmasına gayret edilmelidir. Ayrıca kolanjit olasılığı da yüksek olduğu için kistin duodenuma ağızlaştırılması tercih edilen bir yol değildir.

İnvajinasyon Nedir

İnvajinasyon Nedir (Intussusception)

İnvajinasyon, çocuklarda kolay teşhis ve tedavi edilen acil cerrahi sorunlardan biridir. Bir barsak segmentinin diğerinin içine doğru girmesi şeklinde tarif edilebilir.

Büyük çocuklarda, genellikle bir öncü nokta barsaklarm içice girmesine sebep olur. Bu öncü nokta Meckel divertikülü, polip, lenfoma, intersti-nal duplikasyon veya bir yabancı cisim olabilir. La­paratomi sonrası bir postoperatif komplikasyon olarak da invajinasyon karşımıza çıkabilir.

Invajinasyonun en sık rastlanılan idiyopatik grubu ise altı ay ile 2 yaş arasında görülmekte olup, belli bir sebebe bağlı olmaz (en sık 9 ay). Gastroen-terit sonrası terminal ileum lenfoid dokusunun hi-pertrofisine bağlı olabileceği düşünülmüştür.

İnvajinasyon barsaklarm her segmentinde ola­bilmekle beraber en sık ileokolik veya kolokolik şeklinde görülmektedir.


Klinik bulgular: Genellikle iyi gelişmiş bebek­lerde, en sık 7-9 aylık dönemde görülebilen invaji­nasyon ani karın ağrısı ve huzursuzluk ile kendini gösterir. Daha önceleri hiçbir şikayeti olmayan be­beğin aniden uyanarak ağlamaya başlaması ve ayaklarını karnına doğru çekmesi invajinasyon için tipik bir bulgudur. Daha sonra kusma görülür.

Karın şişliği oluşabilir. Kaka yapamaz, ancak kanlı-mukuslu materyal dışkılayabilir. Rektal mu­ayenede parmağa çilek jölesi kıvamında kanlı-mu­kuslu materyal bulaşması tipiktir. İleri invajinas­yon olgularında rektal muayene de invajine olmuş barsak hissedilebilir. Karın muayenesinde de orta derecede bir abdominal distansiyon yanında, inva­jine barsağm oluşturduğu sucuk şeklinde bir kitle palpe edilebilir.

İntestinal obstrüksiyona ait bulgular karın mu­ayenesi yanında, laboratuvar tetkiklerinde de ken­dini gösterir. Sıvı ve elektrolit kaybına bağlı olarak dehidratasyon ve hiponatremi oluşabilir. Bebek bu nedenle dalgın ve uykulu olma yakmmasıyla mü­racaat edebilir.

Radyoloji: Ayakta çekilen boş karın grafisinde intestinal obstrüksiyonu gösteren gaz-sıvı seviyele­ri görülebilir. Floroskopik baryumlu kolon grafi­sinde, verilen baryum invajinasyon bölgesinin proksimaline ulaştırılamaz. Buna bağlı olarak da "hilal" görünümü elde edilerek teşhis doğrulanır.

İnvajine barsak segmentini ultrasonografi ile görüntülemek de mümkündür.
Tedavi: Bebeğin sıvı ve elektrolit eksiklikleri ta­mamlandıktan sonra eğer radyolojik olarak invaji­nasyon redükte edilmemişse vakit geçirilmeden cerrahi tedavi uygulanmalıdır.

Radyolojik tedavi: Baryumlu lavman grafi, invaji­nasyon düşünülen bebeklerde hem teşhis, hem de tedavi amacıyla uygulanır. Ancak bebek radyoloji bölümüne gönderilmeden önce intravenöz yolu sağlanmalı, nazogastrik dekompresyona başlan­malı ve olası cerrahi girişim için her türlü ameliyat­hane hazırlığı yapılmış olmalıdır. Eğer perforasyon şüphesi varsa veya abdominal distansiyon ileri se-viyedeyse, baryum ile radyolojik redüksiyona hiç girişilmemelidir. Baryumlu redüksiyon mutlaka floroskopik görüntüleme halinde yapılmalı, işlem sırasında karın muayenesinden ve palpasyondan kaçınılmalıdır. Baryumun fazla basınçla kolona ve­rilmemesine özen gösterilmeli, eğer düzelme olmu­yorsa ısrar edilmemeli ve cerrahi girişime hazırlan­malıdır. Son zamanlarda baryum yerine hava ile redüksiyonda denenmekte ve iyi sonuçlar alınmak­tadır

(pnömoredüksiyon). Ultrasonografi eşliğinde su ile yapılan hidrostatik redüksiyon da hem tanı, hem de tedavi amacıyla uygulanabilir.

İnvajinasyon Nedir Cerrahi tedavisi

Görüntüleme metodları ile redük­siyon sağlanamazsa cerrahi tedavi planlanır. De-hidratasyon ve elektrolit bozukluğu düzeltilen be­beğe antibiyotik başlanır ve gerekli ısı sağlandıktan sonra ameliyathaneye alınır. Göbek üstü veya altı sağ transvers insizyon tercih edilir. Traksiyon uy­gulamadan, distal kısımdan invajinasyon kitlesine doğru elle basınç tatbik edilerek redüksiyon uygu­lanır. Redüksiyon mümkün olmazsa veya perforas­yon oluşmuşsa invajinasyon bölgesi rezeke edile­rek uç-uca anastomoz yapılır.

Hirschsprung Hastaligi

Hirschsprung Hastalığı

Konjenital aganlionik megakolon olarak da ad­landırılan Hirschsprung hastalığı, parasempatik myenterik sinir hücrelerinin distal gastrointestinal bölgede olmaması neticesi ortaya çıkan fonksiyo­nel bir obstrüksiyon tablosudur. Aganglionozis'in myenterik sinir hücrelerinin sefalokaudal migras-yonunun aksaması neticesi olduğuna inanılır. En sık rektum ve rektosigmoid bölge distalinde aganglionizise rastlanmakla beraber, nadiren tüm kolon ve hatta ilemua kadar aganglionozis sınırı yükselebilir. Kısa segment aganglionozis sadece terminal rektumu içine alır ve olguların % 10'unu kapsar. Hastalık % 65 sıklıkla sigmoid kolonu, % 10 proksimal kolonu, % 10-15 kadar da tüm kolonu içine alabilir.

Barsakta normal propulsif hareketler olmayınca ve internal sfinkterler rektumdaki stimulusa rağ­men spastik kalınca, normal defekasyon olamaz. 5000 doğumda bir sıklıkla rastlanılan Hirschsprung hastalığı erkek çocuklarda daha sık görülür.

Klinik bulgular: Genellikle doğumdan sonraki ilk 1-2 gün içinde mekonyum çıkartamayan bu be­beklerde daha sonra değişik derecelerde konstipas-yon şikayetleri görülür. Yenidoğan devresinde tam bir obstrüksiyon veya enterokolit tablosu ile gelebi­lecekleri gibi, bulgular daha ileri yaşlara kadar ken­dini göstermeyebilir. Hirschsprung hastalığı düşü­nülen mekonyum çıkarmada zorluk gösteren be­beklerde abdominal distansiyon, kusma, mama al­mada isteksizlik, huzursuzluk, büyüme ve gelişme geriliği gibi bulgular öncelikle dikkati çeker. Rektal muayeneden sonra ani ve fışkırır tarzda feçes çıkar­tılması ve kötü kokulu sulu gaita Hirschsprung hastalığını düşündürür.

Büyük çocuklarda ise kronik konstipasyon, ab­dominal distansiyon ve gelişme geriliği karakteris­tik bulgulardır. İnce kalibreli gaita zorlukla yapıla­bilir. Bu çocuklar genellikle 3-4 günde bir tuvalete çıkarlar. Daha uzun süreli konstipasyon hikayesi de olabilir. Genişlemiş sigmoid kolon ve fekalom-lar palpe edilebilir.

Röntgen bulguları: Düz boş karın grafisinde, dilate barsak lupları gözlenebilir. Baryumlu kolon grafilerinde, aganglionik bölge dar bir segment, üzerindeki ganglionik kısım ise genişlemiş olarak görülür. İlk 6 hafta içinde çekilen kolon grafileri doğru netice vermeyebilir. Baryum lavmanından önce kolonun boşaltılmasına gerek yoktur; bu şe­kilde ganglionik ve aganglionik bölgeleri sınırla­yan transizyonel hat daha iyi görüntülenebilir.

Laboratuvar bulguları: Kesin tanı rektal biyop­si ile konulmalıdır. Rektumun posterior duvarın­dan "suction" (emme) ile alınacak bir mukozal bi­yopsi genellikle arzu edilen yol olsa da, anestezi verilerek alman tam kat cerrahi biyopsi ile patolog daha doğru bir tanı verebilmektedir. Meissner ve­ya Aurbach fleksuslarında ganglion hücrelerinin görülmemesiyle tanı konulur. Asetilkolinesteraz ile yapılan çalışmalarda tanı daha kolay konulabil-mektedir.

Rektal distansiyon oluşturduktan sonra internal sfinkterin relaksasyonunun olmamasının gösteril­mesine dayanan manometrik çalışmalar Hirschsp­rung hastalığı için diagnostik kabul edilmekle bera­ber, pratikte çok sık kullanılamaz.

Ayırıcı tanı: Yenidoğan devresinde kolon atre-zisi, mekonyum tıkaç sendromu ve mekonyum ile-us gibi alt intestinal obstrüksiyon tabloları ile karı­şabilir. Hirschsprung hastalığında sıklıkla görüle­bilen enterokolit, diğer ishal nedenleri ile benzer bir tablo gösterebilir. Büyük çocukta ise habituel konstipasyon ile karışabileceğinden, konstipasyo-nu düzeltilemeyen çocuklarda rektal biyopsi yapı­larak Hirschsprung hastalığı ekarte edilmelidir.
Tedavi: Tedavide ana amaç, aganglionik kısmın cerrahi olarak çıkartılması ve ganglionik ucun anal bölgeye getirilmesidir. Tanı konulduğu zaman ko-lostomi yapılır. Kolostomi ganglionik bölgeden ya­pılır. Total kolonik aganglionoziste, ileostomi ya­pılmalıdır. Definitif ameliyat ile ganglionik distal uç anüse getirilir. Kolostomi yapmadan definitif ameliyat uygulayan cerrahlar da vardır. Parsiyel obstrüksiyon nedeniyle laparatomi yapılmış be­beklerde, kolostomi yenidoğan devresinde yapıl­mış olabilir. Bu durumlarda da tanı rektal biyopsi ile ispatlanmış olmalıdır.

Definitif girişim olarak, değişik "pull-through" girişimlerini içeren çeşitli cerrahi metodlar gelişti­rilmiştir (Svvenson, Duhamel, Soave, Rebein). Tran-sizyonel hat, ameliyat sırasında alman "frozen" bi­yopside ganglion hücrelerinin görülmesiyle tesbit edilir. Aganglionik kısım rezeke edildikten sonra, ganglion içeren proksimal uç, distal anorektal seg-mente eklenerek normal pasaj sağlanır.

Kısa segment aganglionozis olgularında, distal rektuma yapılan rektal myektomi yeterlidir (Lynn ameliyatı).

Komplikasyon: Enterokolit en önemli ölüm se­bebidir. Daha çok süt çocukluğu devresinde olup, uygun tedavi yapılmazsa % 80 ölümle sonuçlanır. Aganglionik segmentin uzunluğu ile enterokolit sıklığı ve şiddeti arasında bir ilişki yoktur. Şalin so­lüsyonları ile rektum yıkanmalı ve kolostomi bir an önce yapılmalıdır.

Definitif ameliyattaki teknik problemlere bağlı olarak, anastomoz sızdırması ve perirektal pelvik abseler ciddi problemlere yol açabilir. Pelvik bölge­deki diseksiyona bağlı inkontinans durumları ola­bilir. Bazı olgularda kontipasyon devam edebilir veya abdominal distansiyon olabilir. Bu durumda anal dilatasyon veya internal sfinkterektomi gerekebilir.

Uygun tedavi yapılmış Hirschsprung hastalı­ğında sonuçlar genellikle yüz güldürücüdür.

Anorektal Anomaliler

Anorektal Anomaliler

Anorektumun anormal şekilde veya yanlış yere terminasyonu ile karakterize anorektal anomaliler genellikle anal atrezi veya inperfore anus olarak adlandırılırlar. Anusun kapalı olması yanında, üri­ner veya genital sisteme veya perineye fistül de tabloya genellikle iştirak eder. Her 5000 doğumda bir sıklıkla görülmektedir.
Anorektal malformasyonlar çok değişik şekil­lerde olabilirler.

a) Ektopik anüs: Anal açıklığın normal anato­mik pozisyondan daha önde olması halidir. Defe-kasyon mümkün olmakla beraber, medikal tedavi­ye cevap alınamayan şiddetli konstipasyon şika­yetleri ile karakterizedir. Kız çocuklarda daha sık­tır. Transpozisyon ameliyatı ile anüs normal yerine getirilir.

b) Anal stenoz: Anal açıklık çok dar olup, me-konyum çıkışı çok zordur. Zamanla fekal sertleş­melere ve intestinal obstrüksiyon bulgularının or­taya çıkmasına yol açabilir. Genellikle dilatasyon ile iyi sonuç alınabilir.
c) İnperfore anal membran: Anüs bir membran ile kapalıdır. Bebek mekonyum çıkaramaz. Mekon-yum, dışa bir yeşil kabartı şeklinde kendini deri al­tında belli eder. Anal membran alçak tip bir anal at­rezi şeklidir.
c) Anal agenezi: Anüs gelişmemiştir. Anal açık­lık yoktur. Defekasyon imkansızdır. Ancak fistül varsa, mekonyumun bu yolla çıkması mümkündür. Eğer fistül yoksa, intestinal obstrüksiyon bul­guları ortaya çıkar. Fistül kızlarda perineal veya vulvar; erkeklerde ise perineal veya üretral olabilir. Perineal fistülde, deri altında gömülü mekonyum gözlenebilir. Anüs olması gereken yerde anal deri çökük olmakla beraber, burada bavul sapı denilen anal kıvrıntı şekilleri de gözlenebilir. Bu tip anal malformasyon alçak veya orta tip anal atrezi şekli­ne girer.

e) Rektal ve anal agenezi: Distal rektum poşu puborektal adale seviyesinin üstündedir. Daha dis­tal gelişmemiştir. Yüksek tip olarak adlandırılan anorektal anomalileri bu grup teşkil eder. Total anorektal anomalilerin dörtte üçüne yakın bir kıs­mını bu grup oluşturur. Genellikle fistül mevcut­tur. Kızlarda fistül vestibüler ve özellikle vajinal olur. Erkeklerde ise rektovezikal ve rektorüretral fistüllere rastlanır. Nadiren ürogenital sinusa açı­lan fistüllerde olabilir (kloaka).

f) Rektal atrezi: Anüs gelişmiş olmakla beraber, alt rektum ve anal kanal kör bir poş halindedir. Me­konyumun çıkması mümkün olmaz. Atrezi olan kı­sım tam bir obstrüksiyona neden olmuştur.

Teşhis: Bütün yenidoğanlarm ilk muayenele­rinde, perineal bölgenin dikkatli bir inspeksiyonu çok önemlidir. Anorektal anomaliler fistüllü veya fistülsüz, yüksek veya alçak oluşlarına göre farklı girişimler gerektirdiğinden, bu bebeklerin fistüllü olup olmadığı ve fistül lokalizasyonu çok iyi tesbit edilmelidir. Eksternal fistül ağzının görülmesi veya vajinal ve üriner yoldan mekonyumun gelmesinin gözlenmesiyle fistül varlığına karar verilebilir.
Yüksek veya alçak tip ayırımında ana kriterler, rektum ucunun pubarektal adale seviyesinin geçip geçmemesidir. Simfizis pubis ve koksiks ucu ara­sında çizilen hattın (pubokoksigeal hat) üzerindeki lezyonlar yüksek tip (supralevator), altındakiler ise alçak tip (inflalevator) olarak adlandırılır. Ters röntgen grafisinde (VVangensteen) distal kolonik hava görünümünün pubokoksigeal hattın alt ve üstünde olmasına göre alçak ve yüksek tip ayırımı yapılır. Ultrasonografi ve komputerize tomografi gibi tetkiklerde anal atrezi seviyesinin tiplendiril-mesinde yardımcı olabilir. Mesanede hava görül­mesi gibi posterior üretral fistülü destekleyen bul­guların varlığında daha çok supralevator tip ano­mali düşünülür.

Tedavi: Anal stenoz durumlarında, anal dilatas-yon yapılır. Anal membran için ise membranm ek-sizyonu ve dilatasyonu iyi sonuç verir.

Alçak tip anal deformiteler anoplasti ile tedavi edilebilir. Ancak bu durumda eksternal sfinkterin belirlenmesi ve korunması çok önemlidir.

Kız çocuklarda external fistül alt seviyelerdeyse "cut-back" girişimiyle fistül ağzı geriye doğru ge-nişletilebilir. Fistül ağzı dilate edilerek drenajın sağlanması amaçlanır. Dilate edilen bu fistül ağzı veya ektopik anüs anal transpozisyon girişimiyle normal lokalizasyona getirilebilir.

Yüksek tip anal atrezilerde anoplasti denenme-melidir. Yüksek tip anorektal anomalilerde, yeni-doğan devresinde kolostomi gereklidir. Daha son­ra "pull-through" işlemi yapılarak gastrointestinal sistemin devamlılığı sağlanır. Bu işlem sakroperi-neal veya abdomino-sakroperineal girişimlerle ger­çekleştirilebilir. Posterior sagital anorektoplasti (Pena) en çok tercih edilen yöntemdir.

Tedavide amaç iyi bir kontinans ile normal anüs lokalizasyonundan defekasyonun sağlanmasıdır. Ek konjenital anomaliler yoksa ve erken dekomp-resyon sağlanmışsa mortalite oldukça düşüktür.

Nekrotizan Enterokolit

Nekrotizan Enterokolit

Yenidoğan nekrotizan enterokoliti, özellikle prematür bebeklerde görülen, sıklıkla ağır stres du­rumlarıyla beraber olan, barsağın ıskemik ülseras-yon ve inflamasyon halidir. Barsakta yaygın ve tam kat nekroz, hemoraji ve perforasyon ile kendini gösterebilir. Öncelikle terminal ileum ve sağ kolon etkilenir. Hastalık hızlı bir seyir göstererek trans-vers ve inen kolon, apendiks, jejunum, mide ve tüm gastrointestinal sistemi kısa zamanda içine alabilir.

Kesin bir etiyolojik faktör olmamakla beraber, hastalığın patofizyolojisinin zayıf kardiak "output" neticesi oluşan hipoperfüzyon ve splenik vazo-konstriksiyona bağlı olduğuna inanılır. Hipovole-mi ve bunun sonucu kanın kalp ve beyine gönderil­me gereksinimi, mezenterik damarların konstrük-siyonuna, küçük damarların trombosit ve fibrin ile tıkanmasına ve barsakların dolanımınm yetersiz ol­masına yol açar. Bunun sonunda da mukozal nek­roz, barsak duvarının bakteriyel invazyonu, intra-mural gaz birikimi, nekrozun tüm tabakalara geç­mesi ve perforasyon görülür.

Bu bebeklerin perinatal hikayeleri incelendiğin­de, çeşitli stres epizodlarına maruz kaldıkları görü­lür. Nekrotizan enterokolitin sık görüldüğü bu du­rumlar şöyle özetlenebilir: Prematürelik, hipoksi, sepsis, umblikal arter kateterizasyonu, aort trom-bozu, omfalit, respiratuar "distres" sendromu, int-rauterin bradikardi, erken membran rüptürü, ma­kat gelişi, konjenital kalp hastalığı ve hiperosmolar beslenme.

Teşhis: Enterit bulguları doğum sonrası 1-2. haftalarda kendini göstermeye başlar. Besleneme-me, safralı kusma, abdominal distansiyon, rektal kanama nekrotizan enterokolitin ana bulgularıdır. Ayrıca apne nöbetleri, letarji, deri ve perfüzyon bo­zukluğu ve yenidoğanm sepsis bulguları da genel­likle tabloya iştirak eder. Trombositopeni, lökope-ni, hiponatremi, metabolik asidoz, hematokrit dü­şüklüğü ve koagülasyon d efektleri de sıklıkla görü­lür. Şiddetli olgularda multisistem organ yetersiz­likleri hızla gelişebilir.

Nekrotizan Enterokolit Ppt

Radyolojik çalışmalar hastalığın teşhisi yanında seyri hakkında fikir vermesi bakımından da yarar­lıdır. Abdominal röntgenogramlarda şu bulgulara rastlanabilir:

1. Hastalığın ilk dönemlerinde ödemli barsak­ların distansiyonuna bağlı nonspesifik dilate barsak ansları; nadiren gaz-sıvı seviyeleri.
2. Bakterilerin barsak duvarını invazyonu so­nucu intraumral hava (pnömotozis intestina-lis).
3. Nekrozun ilerlemiş olduğu olgularda vena portada hava.
4. İntestinal perforasyon olmuşsa diafram al­tında serbest intraperitoneal hava (pnömo-peritonium).

Medikal tedavi: Eğer erken başlanabüirse, yeni-doğan nekrotizan enterokoliti medikal olarak teda­vi edilebilir. Medikal tedavide amaçlarımız şunlar­dır:

a) Kardiorespiratuar bozukluğu düzeltilmesi.
b) Sepsisin tedavisi, aerob ve anaerob organiz­malara karşı uygun antibiyotik.
c) Sıvı gereksinimlerinin uygun biçimde karşı­lanması, metabolik bozuklukların düzeltil­mesi.
d) Barsakların istirahati, gastrointestinal de-kompresyon, total parenteral beslenme.

Medikal tedaviden iyi sonuç alınmış, hastanın genel durumu düzelmiş, ileus tablosu kaybolmuş ve rektal kanama kesilmişse ağızdan beslenmeye başlanabilir. Beslenme düşük dansiteli gıdalarla yapılmalıdır.
Eğer medikal tedavi tek başına yeterli olmuyor­sa, medikal tedavinin yanında cerrahi girişim geci­kilmeden düşünülmelidir.

Nekrotizan Enterokolit Cerrahi tedavisi

İntestinal perforasyon kesin cer­rahi endikasyondur. Bu durumda hiç vakit kaybet­meden bebek acil ameliyata alınmalıdır. Nekroti­zan enterokolitli yenidoğanlara 4-6 saat aralarla boş karın grafileri çekilerek, diafram altında serbest hava olup olmadığı araştırılmalıdır. Bu sayede per­forasyon geç kalınmadan tesbit edilir ve bebek he­men ameliyata alınabilir.
Perforasyon olmadan peritonit ve abse durum­larında da cerrahi girişim önerilir. Nekrotizan ente-rokolitlerde, relativ cerrahi endikasyon sayılabile­cek ileri peritonit bulguları şöyle özetlenebilir:

1. Abdominal hassasiyet ve rijiditenin artması.
2. Abdominal duvarda ödem, eritem.
3. Abdominal kitle palpasyonu.
4. Karm grafilerinde distandü bir barsak lupu-nun devamlı gözlenmesi.
5. Sepsis tedavisine rağmen hastanın daha da kötüleşmesi, metabolik asidozun devam et­mesi, düzelmemesi.

Laparatomide barsakların nekrotik kısmı rezeke edilir. Gastrointestinal sistemin jejunostomi, ileos-tomi veya kolostomi ile diversiyonu sağlanır.
Postoperatif bakım: Postoperatıf dönemde me­dikal tedaviye titizlikle devam edilmelidir. Oral beslenmeye 10-15. günlerden sonra başlanmalı, pa-renteral beslenme ile gereksinimler karşılanmalı­dır. Stoma bakımına gereken özen gösterilmelidir.

Prognoz: Cerrahi girişim gerektirmeyen hafif olgularda mortalite % 20 iken, cerrahi girişim gere­kenlerde mortalite % 50'nin üstündedir. Mortalite merkezden merkeze değişiklik gösterir. Yoğun ye-nidoğan bakımının yeterli olmadığı merkezlerde bu oranlar daha da yükselir. Kısa barsak sendromu ve intestinal striktür geç devrede karşılaşılabilecek problemlerdir. Etkili bir medikal tedavi, gecikilme­den yapılan cerrahi girişim ve iyi bir yoğun bakım ile olumlu neticeler alınabilir.

Mekonyum İleusu

Mekonyum İleusu

Kistik fibrozisli yenidoğanların % 15-20'sinde pankreas ve ileum salgılarının azalması sonucu, mekonyumun koyu kıvamda olmasıyla ince barsak seviyelerinde intestinal obstrüksiyon bulguları or­taya çıkabilir. Mekonyum ileusu olarak adlandırı­lan bu durum genellikle ileumun orta seviyelerin­de olmakla beraber jejunum veya kolonda da ken­dini gösterebilir.

Kistik fibrozis olgularında pankreas ve ince bar-saklar dışında, vücudun diğer kısımlarında da ek-zokrin salgılama fonksiyonlarında bozukluk olabi­lir. Özellikle respiratuar komplikasoynlar nedeniy­le mortalite çok yüksektir.

Teşhis: Kistik fibrozis otozomal resesif geçiş gösteren bir genetik anomali olduğu için aile hika­yesi önemlidir. Ter testi kistik fibrozis tanısı için önemli bir laboratuvar tetkikidir. Mekonyum ile-usunda abdominal distansiyon, safralı kusma, me­konyum çıkaramama gibi intestinal obstrüksiyon bulguları görülür. Çekilen direkt karın grafisinde gaz sıvı seviyeleri olmayabilir. Yutulan havanın, mekonyumla karışması sonucu ortaya çıkan sabun köpüğü veya buzlu cam manzarası mekonyum ile-usunun tipik radyolojik bulgusudur.

Mekonyum İleusu Tedavisi

Gastrografin ile yapılan lavmanlarla koyu mekonyum tıkaçlar çözülebilir. Ayrıca muko-litik bir ajan olan acetylcysteine (Mucomyst) ile de barsak pasajı sağlanabilir. Bu irigasyonlar sırasında bebeğin iyi hidrate edilmiş olması gerekir. Eğer lavmanlarla netice alınamazsa veya volvulus, gangren, atrezi ve perforasyon gibi durumlar söz konusu ise cerrahi girişim gerekir. Dilate ileum segmenti rezeke edilir. Proksimal ve distal barsak-lar irige edilerek enterostomi yapılır (Mikulicz ve­ya Bishop-Koop). Bazen enterostomiye gerek kal­madan enterotomi ile yapılan irrigasyonlar yeterli olabilir.

Postoperatif dönemde pankreatik enzimlerin verilmesi uygundur (Viokase). Postural drenaj ve trakeobronşial irrigasyon gibi solunum sistemine yönelik takip ameliyat sonrası dönemde özenle ya­pılmalıdır. Olguların, ne yazık ki çoğu 10 yaşına gelmeden kaybedilir. En önemli ölüm sebebi bronşların mukus ile tıkanmasına bağlı gelişen progresif solunum yetersizliğidir.

Mekonyum tıkaç sendromu, mekonyum ileus-dan farklı bir durumdur. Distalde sertleşmiş me­konyumun bir tıkaç gibi gastrointestinal sistemi tı­kaması söz konusudur. Küçük sol kolon sendromu gibi rektal muayene veya rektal irrigasyondan son­ra bol defekasyon mümkün olur. Bu bebeklerin konjenital aganglionozis yönünden takip ve tetkik­leri gereklidir.

Mekonyum peritonit ise, intrauterin hayatta oluşmuş ve sonra iyileşmiş bir gastrointestinal per­forasyon sonucu karın içinde mekonyuma ait ka­lıntıların bulunması halidir. Mekonyumun barsak dışına çıkış zamanına göre değişik semptomlarla bulgu verebilir (örneğin mekonyum kisti).

Jejunoileal Atrezi

Jejunoileal Atrezi

İntrauterin hayatta, mezenterik vasküler bir ha­dise sonucu barsağm bir kısmının beslenmemesini takiben ortaya çıktığına inanılan mtestinal atrezi-ler, yenidoğan devresinde intestinal obstrüksiyon bulguları ile çocuk cerrahisi servisine sevk edilir­ler.

Teşhis: Maternal polihidroamnios, safralı kus­ma, abdominal distansiyon ve mekonyum yapa­mama bulguları olan yenidoğanlarda jejunoileal seviyede atrezi düşünülmelidir. Ayakta karın gra­fisinde yaygın gaz-sıvı seviyeleri görülebilir. Bar-yumlu kolon grafisinde kullanılmamış mikrokolon bulgusu jejunal veya ileal atreziyi destekler. Kolon grafisiyle kolon seviyesinde olabilecek atreziler ekarte edilir.

Ayırıcı tanı: Yenidoğan devresinde jejunoileal atrezi dışında görülebilen diğer distal intestinal obstrüksiyon tablolarını şöyle özetlemek mümkün­dür: Mekonyum ileusu, mekonyum tıkaç sendro-mu, volvulus ile beraber veya bant ile bası yapan malrotasyon, internal herni, Hirschsprung hastalığı ve anal atrezi. Kolon atrezisi oldukça nadirdir. Ko­lon seviyesinde obstrüksiyon ile ortaya çıkabilen "küçük sol kolon sendromu" da nadir olup, bu be­beklerin annelerinin diabetik olacağı unutulmama­lıdır. Hiçbir konjenital anatomik patoloji olmaması­na rağmen sepsis durumlarında görülebilen ileus tablosu da konjenital intestinal obstrüksiyon du­rumlarıyla karışabilir.

Tedavi: Duodenal obstrüksiyon olgularında ve bütün diğer intestinal obstrüksiyon tablolarında ol­duğu gibi, jejunoileal atrezi düşünülen bebek yo­ğun yenidoğan cerrahi ünitesinde yakın takibe alınmalıdır. Dekompresyon amacıyla nazogastrik sonda yerleştirilir. Sıvı, elektrolit, glukoz ve respi-ratuar tedavi gereksinimleri için intravenöz yol sağlanır. Aldıkları ve çıkardıkları yakından takip edilir. Hasta, ekip ve ameliyathane hazır olunca va­kit geçirilmeden ameliyata alınır. Servis bakımı, transportasyon ve ameliyathane süresince ısı kay­bının önlenmesine çalışılmalıdır.

Cerrahi girişim, genişlemiş proksimal segmen-tin rezeksiyonu ve uç-uca intestinal anastomozu kapsar. Her iki uç arasında çap farkının fazla olma­masına dikkat edilir. Bu nedenle bazen uç-oblik ve­ya uç-yan anastomoz gerekebilir. Dilate proksimal uç fazla rezeksiyonu gerektiriyorsa, kısa barsak problemlerine yola açmamak için tam rezeksiyon yerine, dilate kısmın antimezenterik longitidunal eksizyonu ve proksimal ucun bu şekilde çapının küçültülmesi düşünülebilir.

Peritonit tablosu olmadığı sürece ileostomi dü­şünülmez. Postoperatif dönemde çap farkına bağlı intestinal pasaj gecikmesi olursa, total parenteral beslenme gerekebilir.

Hipertrofik Pilor Stenozu

Hipertrofik Pilor Stenozu

Pilor adale tabakasının kalınlaşması sonucu pi­lor kanalında ilerleyen bir daralma ile kendini gös­teren bu tablo ailenin ilk erkek çocuğunda daha sık görülür. Kalıtsal olduğu düşünülürse de etiyolojisi kesin belli değildir.

Klinik bulgular: Pilor stenozu olan bir bebek genellikle 2-3. haftalarda kusmaya başlar. Kusma fışkırır tarzda olup (projektil), safra içermez. Kus­madan hemen sonra bebek açlık hissiyle yeniden mama ister ve yine kusar. Nadiren kusmukta kah­ve tervesi şeklinde kan belirtisi görülebilir. Bebek kilo almaz, kilo kaybetmeye başlar ve dehidratas-yon gelişir. İyi bir karın muayenesi yapıldığında, % 95 olguda pilorun kalınlaşması sonucu oluşan zey­tin kitlesi (oliv) palpe edilebilir. Aspirasyona bağlı, akciğerlerde pnömoni bulguları oluşabilir.
Teşhis genellikle gastrointestinal radyografik çalışmalara gerek kalmadan konulur. Mide-duode-num grafisi çekilcek olursa pilor kanalının inceldi­ğini gösteren (ip belirtisi) ve mide boşalımının azal­dığını gösteren bulgular elde edilir. Ultrasonografi ile de hipertrofik pilor ve daralmış pilor kanalı ko­layca gösterilebilir ve rahatlıkla teşhis konulur. Bu bebeklerde sıvı ve elektrolit kaybına bağlı dehidra-tasyon ve hipokloremik alkaloz ve hipopotesemi görülebilir.

Hipertrofik Pilor Stenozu Tedavisi

Tedavide en emin ve tek yol cerrahidir. Ancak cerrahi öncesi dehidratasyon ve elektrolit bozukluğu düzeltilmelidir. Cerrahi öncesi mideye nazogastrik tüp yerleştirilmelidir.

Tercih edilen cerrahi tedavi Fredet-Ramstadt pyloromyotomidir. Genel anestezi altında küçük bir üst abdominal kesiyle laparatomi yapılır. Pilor kitlesi iki parmak arasına alınarak, pilor boyunca longitidunal bir insizyon yapılır. Mu­koza açılmadan hipertrofik adale lifleri ayrılır. Ekstramukozal piloromyotomiden başka cerrahi girişime gerek yoktur.

Cerrahi girişimden sonra nazogastrik drenaja 12-16 saat kadar devam edilir. Hemen bunu taki­ben oral beslenmeye başlanabilir. Ancak beslenme­ye çok az miktarda (10-15 mi) başlanır ve yavaş yavaş arttırılarak postoperatif ikinci gün normal bes­lenmeye geçilmiş olunur. Genellikle ikinci veya üçüncü gün hastalar taburcu edilebilir. Myotomi yeterli yapıldığı ve mukoza açılmadığı sürece önemli bir sorun ile karşılaşılmaz.

Duodenal Obstruksiyon

Duodenal Obstrüksiyon

Duodenum gibi yüksek seviyede intestinal obstrüksiyonu olan bebeklerde ilk semptom genel­likle kusmadır. Duodenal atrezi durumlarında kus­ma genellikle safrasız olurken, midgut volvulus ve jejunal atrezi durumlarında kusma safralıdır.

Duodenum seviyesinde konjenital nedenlere bağlı obstrüksiyonlar iki grup içinde incelenir:

1. İntrensek nedenler: a) duodenal atrezi, b) du­odenal membran. Atrezi durumlarında tam bir obstrüksiyon söz konusuyken, membran durumla­rında genellikle ortada ufak bir delik bulunabilir. Bu durumlarda parsiyel bir obstrüksiyon söz konu­su olduğu için bulgular daha ileri yaşlara kadar ge­cikebilir. Duodenum içindeki membran distale doğru bir kese şeklinde uzayabilir. Bu durum rüz­gar gülü deformitesi olarak adlandırılır (=Wind sock).

2. Ekstrensek nedenler: a) anüler pankreas, b) mal-rotasyon. Pankreasın duodenuma bası yapacak şe­kilde, duodenumun etrafında gelişmesi ile karakte-rize olan anüler pankreas nadir görülen bir konje­nital anomalidir. Tedavide pankreasa dokunul­maz, duodenoduodenostomi ile obstrüksiyonun giderilmesi amaçlanır.

Malrotasyon: İntrauterin 10. haftada barsaklar superiyor mezenterik arter ekseni etrafında saat yönü aksine bir dönüş yaparak abdominal kaviteye dönerler ve normal yerlerini karın içinde alırlar. Eğer bu rotasyon tamamlanamaz veya yanlış olur­sa malrotasyon denilen konjenital anomali durum­ları ortaya çıkar. Midgut volvulus, bantların basısı­na bağlı obstrüksiyon (Ladd bantları) ve internal herni gibi nedenlerle daha çok üst seviyede intesti­nal obstrüksiyon tablolarına yol açabilir.


Midgut volvulus, barsakların superior mezente­rik arter etrafında dönerek torsiyonu neticesi olan intestinal obstrüksiyon ve barsaklarm vaskülari-zasyon bozukluğu ile karakterize bir durumdur. Uygun ve erken cerrahi tedavi yapılmazsa, iskemi neticesi barsaklarm büyük bir kısmının kaybı söz konusu olabilir.
Bu nedenle yenidoğanda önlenemeyen bir saf­ralı kusma varsa, geç kalınmadan değerlendirilme­li ve tedavi edilmelidir.

Teşhis: Polihidroamnios hikayesi ve devam eden kusma şikayetleri olan bebeklerin ayakta boş karın grafilerinde mide ve duodenum proksimalin-de gaz-sıvı seviyesi görülmesiyle duodenum obst-rüksiyonu tanısı konulabilir. Çift hava görünümü (="Double bubble sign") duodenum atrezisi için ti­piktir. Midgut volvulus durumlarında ise radyoloji ile kesin tanıya gitmek her zaman ko­lay olmayabilir. Karın grafisinde herhangi bir yer­de gaz-sıvı seviyesi olabileceği gibi, tamamen gaz­sız bir görünüm ile de karşılaşılabilir. Baryumlu kolon grafisinde çekumun malpozisyonun gösteril­mesiyle malrotasyon tanısı konulabilir. Eğer tanıda zorlanılıyorsa, üst gastrointestinal pasaj grafileri çekilir. Kontrast maddenin Treitz ligamenti seviye­sini geçememesiyle tanıya gidilir.

Duodenal Obstrüksiyon Tedavisi

Preoperatif bakım ve hazırlık büyük bir titizlikle yapılmalıdır. Duodenal obstrüksiyonlarda kesin tedavi cerrahidir. Duodenum atrezisinde du-odenoduodenostomi veya duodenojejunostomi uy­gulanır. Duodenal membran durumlarında, membramn ve uzamışsa kesenin eksize edilmesi gerekir.
Midgut volvulusda iskemi tehlikesi olduğu için acil girişim gerekir. Volvulus düzeltilerek normal pasaj sağlanır ve barsaklarm kan dolaşımının dü­zeldiği gözlenir. Konjenital bantlar kesilerek ayrı­lır; dış bası'nın tamamen ortadan kalktığına emin olunmalıdır.

Prognoz

Duodenal atrezi, sıklıkla Down send-romu ile beraberdir. Prognoz kardiak bozukluklar gibi beraberindeki diğer anomalilere bağlıdır. Ek anomalilere ait bir problem yoksa ve postoperatif yenidoğanın genel problemleri çözümlenmişse, cerrahiden sonra genellikle iyi netice alınır. Midgut volvulusunda eğer barsak rezeksiyonuna gidilmek zorunda kalınmışsa, kısa barsak sendromuna bağlı beslenme ile ilgili problemler ortaya çıkabilir. Bu durumda total parenteral beslenme planlanır.

Diafragmatik Herni (Bochdalek Hernisi)

Diafragmatik Herni (Bochdalek Hernisi)

Her 4000 canlı doğumda bir görülebilen, acil gi­rişim gerektiren konjenital bir anomalidir. Karın içi organların, diafragmadaki posterolateral defekten hemitoraksa doğru intrauterin herniasyonudur. Daha çok sol tarafta olur. Basıya bağlı hipoplazik akciğer nedeniyle, yenidoğan bebekler doğar doğ­maz respiratuar sıkıntı, siyanoz, o tarafta solunum seslerinin azalması ve kalp sesinin yer değiştirmesi şeklinde bulgu verirler.

Bu bebeklerin karınları çöküktür. Mediastende aksi tarafa doğru bası bulguları görülür. Bu bebek­lere acil trakeal entübasyon ve mekanik ventılas-yon gerekebilir. Respiratuar probleminin şiddeti pulmoner hipoplazi ile orantılıdır. Akciğerlerin oluşmasına hiç fırsat kalmadan, herniasyon ve bası ortaya çıkmışsa, doğumda pulmoner hipertansiyon neticesi foramen ovale ve duktus arteriozosun ka­panması gerçekleşemeyebilir ve sağdan sola sant­iar oluşur (persistan fetal dolaşım). Bu durumda prognoz çok kötüdür. Ancak, pulmoner hipoplazi çok ciddi boyutlarda değilse, diafragmadaki defekt tamir edilip, bası ortadan kaldırıldıktan sonra, be­beğin solunumunun düzelme şansı olabilir.

Tedavi: Bir an önce trakeal intübasyon ve venti-lasyon ile yenidoğanm solunumu sağlanmalı ve nazogastrik tüp ile gastrointestinal sistem dekomp-rese edilmelidir. Çekilen akciğer grafisi ile tanı ke-sinleşir ve acil girişim planlanır. Laparatomi yapı­larak torakstaki karın içi organları diafram altına alınır ve diaframdaki defekt primer kapatılır.

Pulmoner hipoplazinin şiddetine göre postope-ratif dönemde pulmoner hipertansiyona bağlı cid­di solunum problemleri olabilir. Mekanik ventilas-yon ve yoğun bakım uzun süre gerekebilir. Pulmo­ner hipertansiyonu azaltabilecek medikal tedavi önerilmişse de, genellikle yeterli olamaz (Toluza-lin, nitrik oksit). Mekanik ventilasyona rağmen normal solunum sağlanamayan olgularda, ekstra-korperal membranöz oksijenizasyon (ECMO) son zamanlarda, gelişmiş yenidoğan yoğun bakım merkezlerinde yaygın olarak kullanılmaktadır.

Diafram defektinin intrauterin hayatta onarıl­ması pulmoner hipoplaziyi ve buna bağlı kompli-kasyonları önleyebilir (bak: fetus cerrahisi).

Diğer diafram gelişim defektleri

Sternumun arkasındaki defekte bağlı olan Morgagni hernisi Bochdalek hernisi aksine ciddi solunum problem­lerine neden olmayabilir. Bazen çekilen akciğer grafilerinde tesadüfen görüntülenir. Primer tamir ile tedavi sağlanır. Hiatııs hernisi'nde ise defekt hi-atus kruslarmdadır. Ozofagus kısa olabilir veya midenin bir kısmı diafragma üstünde yer alabilir. Bu durumda gastroözofageal reflü sık görülür. De­fekt tamir edilerek antireflü girişimi uygulanır. Diafragma evantrasyonıı denilen durumda ise defekt yoktur. Ancak diafragmanın musküler yapısı iyi gelişmemiş olup bir zar haline gelmiştir. Bu neden­le diafram toraksda gereken kaviteyi koruyamaz ve karın içi organlar akciğere bası yaparlar. Diafra-mın plikasyonu ile diafram yüzeyi azaltılır ve diaf­ram sağlamlaştırıhr.

Gastr Ozofageal Reflu

Gastr özofageal Reflü

Yenidoğanlarda ve çocuklarda en önemli kus­ma sebeplerinden biri gastroözofageal reflü olup çok ciddi sekellere neden olabilmektedir. Birçok yenidoğanda alt özofagus sfinkter mekanizması yeterli olmayabilir ve reflüye neden olabilir. Ancak çoğunda, bir yaş civarında sfinkter kompetan hale gelebilir ve reflü olayı durur. Bir kısmında reflü de­vam eder ve önemli semptomlarla kendini belli eder.

Klinik bulgular: Reflü olayı kusmaya, bunun neticesinde de kilo kaybına, gelişme geriliğine ve aspirasyon pnömonisine neden olur. Tekrarlayan respiratuar infeksiyonlar apne nöbetleri ve ani ço­cuk ölüm sendromları gibi ciddi durumlara yol açabilir. Mide içeriğinin özofagus alt ucuna geçme­si sonucu oluşan özofagus alt ucunda strüktür olu­şabilir. Nörolojik bozukluklar ve astma reflü ile be­raber görülebilen tablolardır. Pulmoner infeksiyo-nu devam eden ve pulmoner fonksiyonları kötüle­şen, gelişmesi iyi olmayan ve beslenme problemi olan bebekler mutlaka gastroözofageal reflü yö­nünden değerlendirilmelidir.

Teşhis: Baryumlu özofagus-mide-duodenum grafisi en basit teşhis yöntemi olmakla beraber, ba­zen reflünün gösterilmesinde yetersiz olabilir. Ref­lü düşünülen bebeklerde bu tetkik değişik pozis­yonlarda tekrarlanmalı ve mide boşalımı da ayrıca tetkik edilmelidir. Özofagogram yanında sintigrafi, pH çalışması, sfinkter basınç çalışmaları, endosko-pi ve özofagus biyopsisi gibi birçok teşhis yöntemi kullanılabilmekle beraber kesin teşhise gitmek hep­sinde kolay olmamaktadır. Ancak gastroözofageal reflü teşhisinde en güvenilir yolun, intraluminal özofagus asiditesinin 24 saatlik pH monitirizasyo-nu olduğuna inanılmaktadır. Özofagus alt ucunun pH'ının 4'ün altıda olduğu süre, total pH ölçüm sü­resinin % 5'inden fazlaysa, bu durum reflünün cid­di olduğunu gösterir (reflü indeksi).

Medikal tedavi

Bu bebekler sık sık az miktarda beslenmeli, beslendikten sonra dik pozisyonda tu­tulmalarına özen göstermelidir. Bu bebeklerin yat­tıkları yerin düzeyinin de baş yukarıda olacak şe­kilde ayarlanmasında fayda vardır. Katı gıda alabi­len bebeklerde, sıvı gıdalardan çok katı gıdalara ağırlık verilmesi reflüyü azaltabilir. Antiasid ve an-tispazmotik ilaçlar verilebilir.

Cerrahi tedavi

Medikal tedaviye rağmen respi­ratuar problemler ve apne nöbetleri devam ediyor­sa, çocuğun gelişmesinde bir ilerleme yoksa cerra­hi girişim düşünülmelidir. Ayrıca eğer özofajit bul­guları varsa ve midenin mediastine doğru belirgin bir herniasyonu söz konusu ise, o zaman cerrahi daha önce düşünülmesi gereken bir tedavi yöntemi olmalıdır.

Nissen fundoplikasyonu en çok tercih edilen cerrahi girişimdir. Mide fundusunun özofagus alt ucunun etrafına sarılmasıyla reflü ve hatta kusma önlenmiş olur. Kusmanın tamamen imkansız hale gelmemesi için bazı cerrahlar Nissen fundoplikas­yonu yerine mide fundusunu özofagus ve diafra-ma getirerek His açısının daraltılmasını amaçlayan değişik girişimler de önermişlerdir (Ashcraft, Boix-Ochoa).

Ozofageal Atrezi ve Trakeo-Ozofageal Fistul

Özofageal Atrezi ve Trakeo-Ozofageal Fistül

Üç bin canlı doğumda bir görülür. Beş tip trake-oözofageal malformasyon tarif edilmiştir. En sık görüleni proksimal atrezi ve distal fistül olup olgu­ların % 87'sini oluşturur. ikinci tip ano­malide fistülsüz, izole atrezi söz konusu olup, ge­nellikle aradaki mesafe uzundur (% 8'i). Daha az sıklıkla da, atrezi olmadan fistül (H-fistül), proksi­mal fistül-distal atrezi ve proksimal-distal fistüllü atrezi şekilleri de görülebilir.

Klinik bulgular

Beslenmeden sonra siyanoz ortaya çıkan ve kusan bir yenidoğanda aksi ispat edilene dek özofagus atrezisi ve traekoözofageal fistül anomalisi düşünülmelidir. Bebek ağız içi sek-resyonlarmı yutamadığı için ağızda tükrük birikir ve dışarıya doğru akar. Ağızdan veya burundan bir kateter geçirilmeye çalışıldığında, kateter mide­ye ulaştırılamamışsa atrezi düşünülür. Tanıyı ke­sinleştirmek için kateterden 1.0 mi lipiodol gibi bir radyoopak madde verilerek çekilen grafide kör poş görüntülenir. Çekilen grafide mide de havanın görülmesi fistül olduğunu gösterir. Fistülsüz tip atre-zilerde midede gaz görülmez. Bu durumda fistül olmadığı için akciğerlerde aspirasyon pnömonisi bulguları daha azdır. Ancak her iki uç arasında me­safe uzun olduğu için tedavi daha zordur.

Aspirasyon pnömonisi nedeniyle ciddi respira-tuar problemler görülebilir. Öksürük ve siyanoz nöbetleri sıktır. Trakeoözofageal fistül olan olgular­da, ağızda biriken sekresyonlarm aspirasyonundan başka, mide muhtevasının da fistül yoluyla akci­ğerlere gitmesi söz konusu olabileceğinden respiratuar problemler daha fazladır. Pnömonik infiltras-yon daha çok sağ üst lobda gözlenir.

Ek anomaliler: Bu hastalıkların % 40 kadarında ek anomaliler görülmektedir. Konjenital kalp has­talıkları sıklıkla beraber görülür.

Özofagotrakeal malformasyonla beraber görü­len malformasyonlar şu iki grup halinde tanımlan­maktadır.
VATER: Vertebra anomalisi (V), anal anomaliler (A), trakeoözofageal fistül (T), özofagus atrezisi (E), renal anomali (R).

VACTERL: Bu anomali kompleksinde de ek ola­rak kardiak anomaliler (C) ve ekstremite anomali­leri (L) görülmektedir.

Ameliyat öncesi tedavi

Özofagotrakeal ano­mali teşhis edilen veya şüphe edilen bir yenidoğan hiç vakit kaybedilmeden ve yenidoğan transpor-tasyon ilkelerine uyularak bir çocuk cerrahisi mer­kezine sevk edilmelidir.

Respiratuar problemi olan bebeklerde oksijen gerekebilir. Ağızdan veya burundan kör posa yer­leştirilmiş sonda yardımıyla, üst posta ve ağız için­de biriken sekresyon devamlı dışarıya aspire edil­melidir. Bebeğin başı daha yukarıda olacak bir po­zisyon sağlanarak trakeoözofageal fistülden mide sekresyonunun akciğerlere gitmesi önlenmeye çalı­şılmalıdır.

Bebek uygun nemde bulunan bir inkübatöre alınmalı, aralıklı olarak sırt üstü, sağ yan ve sol yan gibi değişik pozisyonlarda yatırılmalıdır. Gram (+) ve gram (-) mikroorganizmaları kapsamı içine ala­cak antibiyotikler başlanır ve yenidoğan hemorajik hastahğ karşı K vitamini yapılmalıdır.

Gerekli ameliyat öncesi hazırlık yapıldıktan, uy­gun anestezi ve ameliyathane şartları sağlandıktan sonra vakit geçirilmeden bebek ameliyathaneye alınmalıdır. Ameliyathaneye transport ve ameliyat sırasında bebeğin hipotermiye girmemesine özen gösterilmelidir.

Cerrahi girişim: 3. veya 4. interkostal aralık se­viyesinde sağ torokotomi yapılır. Azygos veni bağ­lanır. Extraplevral veya transplevral olarak akciğer ekarte edildikten sonra alt uç bulunur. Trakea'ya olan fistül bağlanır. Üst poş da diseke edildikten sonra uç-uca anastomoz uygulanır. Özofagus için­de genellikle ince bir kateter mideye ulaşacak şekil­de bırakılır.
İki uç arasındaki mesafe uzak ise ve primer ta­mir yapılamıyorsa gastrostomi yapılır. Üst poşun bujilerle elongasyonundan sonra ikinci seansta anastomoz gerçekleştirilmeye çalışılır.

Ameliyat sonrası bakım

Sıvı ve elektrolit den­gesi kontrol altında tutulmalıdır. Bu bebeklerin ku­ru tarafta tutulması tercih edilir. Sıvının fazla veril­mesi ani yetmezlik ve ölümle sonuçlanabilir. Ozo-fagustaki kateter yolu ile erken beslenmeye başla­nabilir. Göğüs tüpünden tükrük veya süt gelmiyor­sa, özofagogramda patolojik bir bulgu yoksa kate­ter çekilerek normal yol ile beslenmeye başlanır.

Prognoz nedir

Prognoz bebeğin kilosu, ek anomalile­rin varlığı, pnömoninin derecesi ve yoğun yenido­ğan cerrahisi olanaklarının durumu ile yakından il­gilidir. Bu olguların çocuk cerrahisi merkezlerine geliş zamanı da prognozu etkilemektedir. Geç taki­be alman hastalarda, ameliyat öncesi bakım uygun yapılmamışsa ağız içi sekresyonu ve mide muhtevi­yatının akciğerlere aspirasyonu neticesi ileri derece­de bir pnömoni oluşacak ve prognoz kötü olacaktır.

Trakeoözofageal malformasyonlu doğan bebek­ler 3 kategoriye ayrılırlar (VVaterston sınıflandırma­sı).
Grup A: 2500 gr. üzerinde, ek anomali yok, pnö­moni bulgusu yok. Bu gruptaki bebeklere erken ve uygun girişim yapıldığı takdirde % 100'e yakın ya­şam şansı elde edilir. Ancak, ne yazık ki bu gruba girebilecek kadar erken müracaat etmiş bebeklerin sayısı çok azdır.

Grup B: a) Ağırlık 1800-2500 gr. arası, b) veya ağırlık 2500 gr üstü fakat pnömoni ve ek anomali mevcut. Bu grupta yaşam şansı % 60-80 oranındadır.

Grup C: a) Ağırlık 1800 gr. altında, b) veya ağır­lık normal olsa bile pnömoni ve ek anomali ağır. Bu grupta iyi merkezlerde bile yaşam şansı % 50 civa­rında kalmaktadır.

Komplikasyonlar: İyi bir cerrahi teknik ile anastomozun ayrılması durumu çok nadirdir. Anastomozun sızdırması durumunda iyi bir toraks drenajı ile durum kısa zamanda düzelebilir. Strik-tür ve buna bağlı darlık sık görülen bir komplikasyondur. Dilatasyon ile iyi netice alınır. Gastroözo-fageal reflü görülebilir. Bu durumlarda fundopli-kasyon (Nissen) uygulamakta tereddüt edilmeme­lidir.

Dilatasyona iyi cevap vermeyen olgularda veya anastomoz hiç yapılamamışsa, özofagus replasman girişimleri düşünülür. Transvers kolonun damar pedünkülü ile beraber toraksa getirilmesi, yani ko­lon interpozisyon ameliyatı en çok tercih edilen yöntemdir. Midenin büyük kruvaturundan hazır­lanan bir tüp ile de pasaj sağlanabilir. Son zaman­larda gastrik transpozizyon ameliyatını uygulayan çocuk cerrahları da vardır. Çocuklarda özofagus replasman girişimleri, trakeoözofageal anomaliler yanında, koroziv maddeye bağlı özofagus darlıkla­rında da gerekebilmektedir.

Gastrointestinal Sistem Hastaliklari

Gastrointestinal Sistem Hastalıkları

Yenidoğan bebeklerin ve çocukların gastroin-testinal sistemi ilgilendiren önemli ve sık rastlanan cerrahi problemlerine bu bölümde yer verilecektir. Konjenital gastrointestinal anomalilerde, ayrıca üriner, iskelet ve kalp anomalilerinin de beraber olabileceği unutulmamalı ve hasta sadece bir siste­miyle değil tüm sistemleriyle ele alınmalıdır.

Klinik Bulgular

Gastrointestinal sistemin hastalıkları ayrı ayrı incelenmeden önce, bu sistemle ilgili semptomlar hakkında bilgi verilecektir.

Kusma ve Gastrointestinal Sistem ppt

Yenidoğan ve süt çocuğunda kusma çok sık görülür. Israrla kusan bir bebekte hemen teşhise yönelik çalışmalar yapmak gerekir. Kusma safralı ve safrasız olmak üzere ikiye ayrılarak ince­lenir. Yenidoğan bir bebekte safralı kusma görülür­se, aksi ispatlanana kadar intestinal obstrüksiyon düşünmeli ve acil ameliyata hazır olunmalıdır. Di­ğer bulgu ve semptomlara göre safrasız kusma da cerrahi ve acil bir durum belirtisi olabilir. Kusma­nın miktarı ve sıklığı olayın şiddeti ve cinsi hakkın­da genellikle bilgi vermez. Nadir görülen az mik­tarda bir kusma da ciddi bir olayın bulgusu olabilir.

Safrasız kusma: Beslenme sırasında erken yorul­ma, hipotermi, letarji ile beraber görülen safrasız kusma sepsis, menenjit, nekrotizan enterokolit ve intrakranial basınç artmasının ilk bulguları olabilir.

Takipne ve hepatomegali ile beraber olan kalp yet­mezliği de safrasız kusma ile beraber görülebilir.
Gastroözofageal reflü yenidoğanda safrasız kus­manın en sık rastlanan nedeni olup, infantil hipert-rofik pilor stenozu ile karıştırılmamaları gerekir. Özellikle, 3-8 haftalık bebeklerde görülen projektil safrasız kusma pilor stenozunu düşündürmelidir.

Safrasız kusan bir yenidoğanda dikkatli bir ka­rın ve göğüs muayenesi yapılmalı, düz akciğer ve karın grafileri çekilmelidir. Ultrasonografik incele­me genellikle gerekir. Yenidoğan devresinde me-konyum aspirasyon durumunda letarji, takipne ve safrasız kusma bulguları görülebilir. Bu durumlar­da üst ve orta loblarda pnömonik infiltrasyon gö­rülür. Solunum sıkıntısı ekstrakorperyal membra-nöz oksijenizasyonu gerektirecek kadar ağır olabi­lir. Tam kan sayımı, kan kültürü ve ECG gibi labo­ratuar çalışmaları yapılır.

Teşhise gidilmemişse, üst gastrointestinal siste­min baryumlu çalışması gerekir. İlk beslenme sıra­sında görülen öksürük ve siyanoz ile beraber olan safrasız kusmada özofagusun üst poş atrezisi dü­şünülmelidir.

Safralı kusma: Bir bebekte safralı kusma varsa, aksi ispatlanmadıkça intestinal obstrüksiyon düşü­nülmelidir. Ancak, sepsis, menenjit, otit, farenjit ve bakteriyel enterit gibi durumlarda da safralı kusma olabileceği unutulmamalıdır. Reflü'ye bağlı kus­malar da bazen safralı olabilir. Malrotasyon, volvu-lus, duodenal stenoz veya atrezi, jejunoileal me-konyum hastalıkları, intestinal atrezi ve Hirschsp-rung hastalığı safralı kusmanın görülebileceği en sık rastlanan durumlardır.

Rektal kanama ve Gastrointestinal Sistem nedir

Gastrointestinal sistemin deği­şik patolojilerinde değişik tip intestinal kanamalar görülebilir. Örneğin bir polipe bağlı kanama kırmı­zı taze kan niteliğinde birkaç damla şeklindeyken, invajinasyonda kanlı bir müküs, Meckel divertikü-lünde de bol miktarda şarap görüntüsünde kana­ma söz konusudur. Kanama odağı terminal ileum ve sağ kolondaysa kan feçes içinde dağılmış halde­dir. Sol kolon ve rektuma ait bir kanamada da kan genellikle feçesin dış yüzeyinde gözlenir. İntestinal enzimlerin tüm muamelelerinden geçmiş Treitz li-gamentin üst seviyesindeki bir kanama ise siya­hımsı renkte, yani melena şeklindedir.

Çocuğun yaşı da kanamanın sebebini ortaya çı­karmada yardımcıdır. Yenidoğan devresinde bir kanama, duplikasyon dışında, nadiren konjenital bir nedene bağlıdır. 6-9 aylarda görülen bir kana­mada daha çok invajinasyon, daha büyük çocuk­larda da Meckel divertikülü veya juvenil polip dü­şünülmelidir. Puberteye yakın çağlardaki çocuklar­da da daha çok özofagus varis kanamaları ve pep-tik ulkus kanamaları ön plana geçer.

Distansiyon nedir

İntestinal obstrüksiyonun en önemli semptomlarından biridir. Pilor stenozu gibi obstrüksiyonun tam olmadığı durumlarda distan­siyon gözlenmez. Duodenum atrezisi gibi üst gast­rointestinal obstrüksiyonlarda da distansiyon önemli bir bulgu olmayabilir. Cerrahi girişimin geç yapıldığı intestinal obstrüksiyonlarda abdominal distansiyon ileri derecede olabilir ve diafragma ba­sı yapabilir. Özellikle yenidoğanlarda böyle bir dis­tansiyon ciddi respiratuar problemlere yol açabilir. İntestinal obstrüksiyon düşünülen bu bebeklere bir an önce nazogastrik sonda takılmalı ve gastrointes-tinal sistem dekomprese edilmelidir.

Mekonyum veya kaka çıkaramama: Yenidoğa-nın intestinal obstrüksiyon durumlarında ve daha ileri yaşlardaki çocuklarda görülen gastrointestinal pasajın engellendiği çeşitli durumlarda gastroin­testinal muhtevanın normal atılımı olmaz. İlk 24 sa­at mekonyum çıkaramayan çocuklarda intestinal bir obstrüksiyondan şüphe edilir. Kusma, distansi-yon gibi diğer obstrüksiyon bulguları da varsa ve radyolojik olarak da destekleniyorsa vakit geçirme­den ameliyat hazırlığı yapılmalıdır.

Hirshsprung hastalığında da tam bir tıkanma olmamasına rağmen bu bebeklerin mekonyum çı­kartmaları gecikir. Mekonyum çıkaramayan bu be­beklerde gastrointestinal bir mekanik obstrüksiyon düşünülüyorsa, aganglionozis yönünden takip edilmelidir.

Daha ileri yaşlardaki çocuklarda da agangliono­zis nedeniyle defekasyon ancak uzamış aralıkla olabilir. Habituel konstipasyon nedeniyle de ço­cuklar normal kaka yapamayabilirler. Bu çocuklara konstipasyonu önleyici uygun diet verilerek ve her gün defekasyon alışkanlığı öğretilerek normal de-fekasyona çıkmaları sağlanır.

Karın ağrısı ve Gastrointestinal Sistem fizyolojisi

Medikal veya cerrahi, çocuklarda her türlü gastrointestinal sistem patolojisi ağrı ya­pabilir. Karın ağrısı yakınması olan çocukların üçte birinde ve akut karın olgularının çoğunluğunda ta­nı akut apandisit olmasına rağmen, çocuklarda apendektomiye karar vermeden karın ağrısına ne­den olabilecek diğer durumları incelemekte yarar vardır.

Meckel divertikülü komplikasyonları, invagi-nasyon, peptik ulkus, intestinal obstrüksiyonlar, över kisti torsiyonu veya yırtılması, mtraabdomi-nal abse, primer veya sekonder peritonit, malign veya benign intraabdominal kitleler, akut apandisit dışında karın ağrısı yapabilecek diğer cerrahi ne­denlerdir.
Akut apandisit olgularında ağrı sağ alt kadrana lokalize olmuşken, diğer durumlarda yaygın veya değişik lokalizasyonlarda olabilirler. Üst solunum yolu infeksiyonu, pnömoni, enterit, hepatit, mezen-terik lenfadenit, üriner sistem infeksiyonu gibi cer­rahi olmayan durumlarda da çocuklarda akut ka­rın talosunu taklit edebilecek karın ağrıları olabilir. Bu nedenle karın ağrısı yakınması olan çocukları gerekirse gözlem altında tutarak takip etmeli, per-forasyon ve sepsis gibi morbiditesi yüksek kompli-kasyonlara yol açabilecek gecikmeler önlenmelidir.

Özellikle şikayetleri yeni başlamış akut olgular­da, analjezik vermeden hasta takip edilmeli ve ola­sı bir cerrahi girişim için hasta aç bırakılmalıdır. Lökosit sayımı yüksekse, başka bir neden tesbit edilmemişse ve karın ağrısı devam ediyorsa cerra­hi neden düşünülmeli ve ameliyat öncesi hazırlık­lar yapılmalıdır. Şüpheli olgularda ultrasonografik değerlendirme yardımcı olabilir.

Kronik karın ağrısı: Özellikle 12 yaş altındaki okul çağı çocuklarında tekrarlayan karın ağrıları önemli bir problemdir. Bu durumlarda gereksiz olabilecek ameliyatlardan kaçınılmalıdır. Operas­yona karar vermeden önce bu şekilde tekrarlayan karın ağrıları olan çocuklar cerrahi ve medikal ya­nında sosyal ve psikolojik yönden de incelenmeli­dir. Bu çocuklarda ve/veya ailelelerinde konstipas­yon ve fonksiyonel intestinal şikayetleri olabilir. Bu karın ağrıları okul ile ilişkili olabilir. Bu çocukların bazıları migren tarzında baş ağrısı yakınması da gösterebilirler.

Çocuklarda tekrarlayan karın ağrısı nedenlerin­den biri de peptik ülser hastalığıdır. Çocuklarda peptik ülser sanıldığı kadar nadir değildir. Endoskopinin çocuklarda kullanımının yaygınlaşmasıy­la, peptik ülser insidansının oldukça yüksek oldu­ğu anlaşılmılştır. Helikobakter pylori'nin çocuklar­da da gastrit ve peptik ülser hastalığının bir sebebi olduğu bilinmektedir. Tekrarlayan karın ağrıların­da peptik ülser olasılığı da düşünülmeli ve endos-kopik tetkikten korkulmamalıdır. Endoskopi yapı­lan çocukların % 15 'den fazlasında H.pylori belir­tilerine rastlanmıştır. Kesin tanı biyopsi parçasında bakterinin histolojik olarak gösterilmesi olmakla beraber, doku kültürlerinde bakterinin mikrobiyo­lojik olarak üretilmesi de mümkündür. Ayrıca üre-az testi ve serolojik çalışmalar helikobakter pylori infeksiyonunun teşhisinde önemli metodlardır.

Çocuklarda karın ağrılarında her zaman bir se­bep bulunmaz. Bu durumdra genellikle cerrahi bir sorun yoktur ve elektif apandektominin de tedavi­de yeri olmamalıdır. Ancak bu arada ciddi olabile­cek medikal veya cerrahi sorunda göz ardı edilme­meli, gereken tetkik yapılmalı, hasta gözlenmelidir.

Aşağıda gastrointestinal sistemin çocukluk ça­ğında görülen önemli cerrahi hastalıkları ile ilgili bilgilere yer verilmiştir.

Cocuk Cerrahisi ve Ders Notlari

Çocuk Cerrahisi ve Ders Notları

Çocuklar ve özellikle yenidoğanlar, erişkinlere kıyasla, anatomik ve fizyolojik bakımdan önemli farklılıklar gösterirler. Bu farklılıklar nedeniyle ço­cukların ve yenidoğanlarm hastalıkları, cerrahi so­runları ve tedavileri farklı bir yaklaşımla ele alınır. Bu bölümde, çocukların cerrahi sorunlarından olan gastrointestinal sistem, inguinal bölge, karın duvarı ile ilgili hastalıklarına ve çocukluk çağı tümörlerine kısaca değinilerek preoperatif, operatif ve postopera-tif yaklaşımlar özetlenecektir. Bu bölümde yer alma­yan çocukluk çağının diğer sistemlerle ilgili cerrahi hastalıklarına ise diğer bölümlerde yer verilmiştir.

Yenidoğanın Özellikleri

Yenidoğan bir bebeğin erişkinden farkı sadece küçük olması değildir. Çok daha önemli özellikleri vardır. Herşeyden önce, metabolik ve fizyolojik ak-tivitelerdeki hız bebeklerde çok daha süratlidir. Enerji gereksinimi daha fazladır. Farklı büyüklükte­ki kişilerde metabolik hızların farklı olacağı bilin­mektedir. Küçük canlılarda, vücut ağırlığına oranla deri yüzey alanı daha fazla olduğundan su, ısı ve emerji kaybı daha yüksek oranlarda olacaktır. Dola­yısıyla, kalp hızı, solunum sayısı, enerji tüketimi ve ilaç metabolizması gibi fizyolojik olaylar daha yük­sek bir hızda olacak, yani metabolik hız artacaktır. Bu nedenle, erişkinlere kıyasla, sıvı tedavisi, beslen­me ve ilaç dozları çocuklarda daha farklı olacağın­dan, vücut ağırlığından çok vücut yüzey prensibine göre hesaplamalar gerekecektir. Çocuklarda hasta­lıkların seyri sırasında hızlı iyileşme veya hızlı kö­tüleşme gibi sürpriz durumlar da bu nedenlerle görülebilecektir. Anatomik oran farklılıkları yanında yenidoğanlarm bazı organlarının daha henüz geliş­melerini tamamlamamış olmaları ve yeterli enerji depolarının oluşmaması da çocuklara daha farklı yaklaşımı gerektiren diğer önemli nedenlerdir.

Görüldüğü gibi, çocuklar erişkinlere göre mor­folojik olarak küçük olmakla beraber, birçok yön­den de erişkinlerden daha büyüktürler. Vücut yü­zeyinin daha fazla olması, su oranının büyüklüğü ve bazal metabolizmalarının daha hızlı olması bu­na en büyük örnektir. Yenidoğanın düşük ağırlıkta olup olmaması yanında, hamilelik süresinin de önemi büyüktür. Bu nedenle, prematüre ve mi­adında doğan bebekler hakkında ayrı ayrı kısa bil­giler verilecektir.

Miadında doğmuş bebek ve Çocuk kalp cerrahisi

Bir yenidoğan cerra­hi hastasının bakımının kuvöz içinde yapılması ge­rekmektedir. Kuvöz içi hava ısısı 33-34°C ve nem oranı % 100'e yakın olması sağlanarak, sıvı ve ısı kaybı en az düzeyde tutulabilir ve solunumun en etkili bir şekilde olması sağlanır. Kuvöz içi oksijen oranının % 30-40 arasında tutulması amaçlanmalı-dır. Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde sıklıkla kullanılan açık kuvözlerde, çeşitli girişimlerin be­beğe daha rahat yapılması sağlanır. Bu kuvözlerde yukarıdan ısıtma olduğundan bebek açıkta da olsa ısı kaybı önlenir. Ancak bu radyant ısıtıcıların be­bekte su kaybına da neden olabileceği, bu nedenle sıvı kayıpları karşılanırken ek sıvı gerekebileceği unutulmamalıdır. Bu açık kuvözlerde yukarıdan aydınlatma ve ısıtma yanında fototerapi olanağının da olması ayrı bir avantajdır.

Yenidoğanın akciğerlerinin gelişmesinin ta­mamlanmamış olması, solunumu bazen kısıtlaya­bilir. Ayrıca, kostalar horizontal olduğundan yeni­doğanın solunumuna daha çok diafram yardımcı olur; diaframdaki bir bozukluk veya bası solunu­mu çok kolay etkileyebilir. Yenidoğan ağız yolun­dan daha çok nazal yolla solumaktadır. Bu neden­le nazal yollan daraltacak her türlü olay solunumu etkileyecektir. Pulmoner arterioller yenidoğanda oldukça reaktif olup, hipotermi, hipoksi ve asidoz gibi uyaranlar ciddi pulmoner vazokonstriksiyona neden olabilirler. Pulmoner vazokonstriksiyon kalpten kan atılımını etkileyebilir. Ayrıca, diafram hernisine bağlı pulmoner hipoplazide görüldüğü gibi, pulmoner hipertansiyon veya patent duktus arteriozus hallerinde sistemik dolanıma doğru sağdan sola santiar olabilir (Persistan fetal dola­şım).

İntrauterin dönemde, fetus plazental dolanıma % 20-30 daha fazla kan pompaladığı için normal yenidoğan kalp kası hipertrofik hale gelmiştir. Pla­sentadan gelen ekstra kan nedeniyle, dolanımdaki kan miktarı daha fazladır. Fetus için normal olan relatif hipoksi eritropoiezisi stimüle eder. Bu ne­denle yenidoğan hemoglobin oranları daha yük­sektir ve erişkine göre yenidoğan kanında oksijen taşıma kapasitesi % 50 kadar daha fazladır.
Yenidoğan, büyük çocuk veya erişkin ağırlığına oranla % 10-15 kadar daha fazla vücut sıvısına sa­hiptir. Bu fazlalığın çoğunluğu hayatın ilk haftasın­da idrarla atılır. Bu sıvı fazlalığı nedeniyle hayatın ilk günlerinde yenidoğanın idame sıvı gereksinimi daha azdır. Normal yenidoğan böbreği fazla sıvı yükünü atabilir. Ancak, konsantre edebilme yete­neği sınırlıdır. Bu nedenle sıvı replasmanı yeterli değilse, elektrolit kaybı olabilir, hipotonik durum gelişebilir.

Çocuk cerrahisi hastalıkları

Yenidoğan immünolojik olarak tam gelişme­miştir ve sepsis riski fazladır. Antijen ile karşılaş­madığı için, immunglobulin seviyeleri düşüktür. Kompleman seviyeleri de düşük olduğu için, opso-nizasyon ve bakteri fagositoz aktiviteleri yeterli de­ğildir. Minimum bakteriyal kontaminasyonda bile sepsis kolayca gelişebileceğinden, cerrahi girişim geçirecek yenidoğanlarda antibiyotik profilaksisi genellikle uygulanmaktadır.
Bu arada yenidoğanın hepatik fonksiyonları da yeterli düzeyde değildir. Bilirubin konjugasyonun-dan sorumlu glukuronil transferaz gibi enzimler yetersizdir.

Prematür bebek: Prematür bebek, birçok organı daha gelişmesini tamamlamadan doğmuştur. Özel­likle akciğerlerin immatür olması hayatı tehdit ede­bilir. Prematür bebeğin akciğerlerinde, atelektaziyi önleyecek sürfaktan yetersizdir. Atelektazinin oluş­ması, devamlı pozitif havayolu basıncı (CPAP) veya solunum sonu pozitif basınç (PEEP) uygulanarak, havayolu basıncının arttırılmasıyla önlenebilir.

Isı kontrol mekanizmaları yetersizdir. Ağırlığı­na oranla vücut yüzeyinin daha fazla olması hipo­termi riskini daha çok arttırır. Solunum ve kalp hı­zı kontrol mekanizmaları da immatür olduğundan, prematür bebekte apne ve bradikardi olasılığı çok yüksektir «Hipovolemi, hipotermi veya hipoksi gi­bi stres durumları kolayca ciddi vazokonstriksiyon durumlarına ve doku harabiyetine yol açabilir.

Prematür bebeğin midesinin küçük oluşu ve yüksek glikoz intoleransı yeterli enteral beslenme olasılığını azaltır. Emmeye bağlı iş gücünü azalt­mak ve düzgün aralıklarla yeterli gıda verebilmek için gastrik sonda ile beslenme gerekir. Enteral bes­lenme imkanı yoksa veya yeterli değilse parentenal beslenme düşünülmelidir.

Yenidoğanın fizik muayenesi ve tanı: Yenido­ğanın fizyolojik farklılıkları çok iyi bilinmeli, büyük çocukta veya erişkinde patolojik sayılabilecek bul­guların yenidoğanda normal bulgular olabileceği unutulmamalıdır. Aile ve hamilelik dönemi öyküsü birçok konjenital malformasyonun tanımında yar­dımcıdır. Eğer bir ailede ciddi anomalili çocuk öy­küsü varsa ve son çocuk normalse, muayene edilen bebekte konjenital bir anomali olasılığı 25 kat daha fazladır. Amniyon sıvısının miktarı da teşhiste önemlidir. Amniyotik sıvı volüm anomalileri amni-yotik sıvısının absorbsiyon veya üriner atılım bo­zuklukları neticesi olmaktadır. Polihidroamniyos durumlarında gastrointestinal (özofagus atrezisi, duodenum atrezisi), oligohidroamniyos duruların­da da üriner sistem (Renal agenezi, posterior üretral valv) anomalilerinden şüphe edilmelidir. Bu gibi durumlarda özellikle ultrasonografi gibi kolay yön­temlerle prenatal tanı konulabilirse, bebeğin bekle­tilmeden ve geç kalınmadan çocuk cerrahisi servisi­ne transportasyonu mümkün olabilecektir. Yenidoğan cerrahisinde prenatal tanının yararlarından ay­rıca söz edilecektir.

Yenidoğanın cerrahi muayenesinde en önemli yöntem inspeksiyondur. Respiratuar problemi olan çökük karınlı bir bebekte diafram hernisi ön planda düşünülür. Umblikal kord çok iyi gözden geçiril­melidir. Nazal yolla mideye yerleştirilecek bir son­da ile bu bölgeye ait bir ostrüksiyonun, örneğin özofagus atrezisinin, erken teşhisi mümkün olur. Yine anal bölgeye ait bir obstrüksiyon veya fistül inspeksiyon ile veya bir kateter yardımıyla kolayca teşhis edilebilir. Palpasyon ile böbreklerde (hidro-nefroz, renal ven trombozu, böbrek kistleri) ve gastrointestinal sisteme (volvulus, duplikasyon) ait lezyonlar palpe edilebilir.
Ultrasonografi, gastrointestinal sistemin bar-yumlu tetkiki gibi görüntüleme tetkikleri gerekti­ğinde kullanılsa da yenidoğanın cerrahi hastalıkla­rının tanısı bebeğin dikkatli bir muayenesi ve göz­lemi ile geciktirilmeden konulabilmelidir.

Sıvı tedavisi

Yenidoğan bebeklerde sıvı idame­si, vücut yüzeyine göre hesaplanacak olursa, gün­lük gereksinim 1500 ml/m2 olmalıdır. Vücut yüze­yi boy ve ağırlık nomogramlarından hesap edilebi­lir. Sıvı gereksiniminin m2 birim üzerinden hesap­lanması yanında, kilogram-kalori birim üzerinden hesaplanması da çok tercih edilen bir yol olup, uy­gulanması pratikte daha kolaydır. Kilograma göre sıvı gereksinimi şu formüle göre hesaplanır:

İlk 10 kg için: 100 mi / kg / gün
ikinci 10 kg için: +50 ml/kg/gün 20 kg ve üstü için: + 20 ml/kg/gün

Enteral yol ile beslenemeyen bebeklerde intra-venöz yol ile genellikle % 5 veya % 10 Dekstroz içinde 1 /5 oranında normal şalin solüsyonları veri­lir. Bu solüsyon 30 mEq/L NaCl içermektedir. Ye­nidoğan sonrası bebeklere ve büyük çocuklara ise 38 mEq/L NaCl içeren % 5 dekstroz içinde 1 /4 ora­nında şalin solüsyonları verilir. Yeterli idrar atılımı varsa idame sıvısına 1-3 mEq/kg KC1 eklenir.

Planlanan sıvı 24 saat içinde belli bir hızda veril­melidir. Nazogastrik drenaj, kusma, ishal ve yanık gibi sıvı kaybı olan durumlarda sıvı kaybı yerine konulmalı, elektrolit defisiti varsa eksiklikler ta­mamlanmalıdır. Bu arada, çocuklar kolayca kalp yetmezliğine girebileceğinden sıvı yüklenmesinden kaçınılmalıdır, idrar miktarı ve dansitesi, veri­len sıvı miktarını azaltma veya arttırmada başvu­rulacak en kolay ve güvenilir yollardan biridir.

Beslenme : Çocuğun daha fazla olan enerji ge­reksinimi, özellikle yenidoğanın beslenmesini fark­lı bir boyuta getirir. Bu ek enerji gereksinimleri üç grup içinde incelenebilir. 1- Erişkinden farklı ola­rak çocuk büyüyen bir organizmadır. Büyüme için daha fazla kalori vermek gerekir. Çocukların nüt-risyon gereksinimleri hesaplanırken günlük yaşam aktivitesi için gerekli olan enerji ve besinlerin ter-mogenesiz etkisinden başka, büyüme için gerekli olan enerji de mutlaka dikkate alınmalıdır. Büyü­me için enerji en çok ilk üç ay içinde gereklidir.

Miadında doğan bir bebeğe ikinci hafta verilen enerjinin % 40'ı büyüme için kullanılır. 1200 gra­mın altında bir bebek için bu oran % 60 dır. 2- Ço­cukların enerji depoları yetersizdir. Çocuklarda özellikle prematür yenidoğanlarda yağ depoları çok azdır. Bu nedenle açlıkta yaşam süreleri daha kısadır; dolayısiyle özellikle açlık söz konusu oldu­ğu zaman daha fazla enerji gereksinimleri olacak­tır. 3- Depolama işi için ayrıca bir enerji bedeli var­dır ve bu nedenle daha fazla enerji verilmelidir. Ki­lo alma en hızlı ilk 3-5 ay içinde olur. Bu depolan­ma en çok yağ şeklindedir. Term bebekte % 13 ka­dar olan yağ depoları bu süre içinde % 25'lere ula­şır. Yağ depolanması için 12 kcal/gün, protein de­polanması için de 8.6 kcal/gün ek enerjiye gerek ol­duğu gösterilmiştir.

Besinsel gereksinmelerin almımında en iyi yol gastrointestinal sistemdir. Oral alamayan bebekle­re besinler mideye yerleştirilen bir beslenme son-dasıyla verilebilir. Eğer özofagus perforasyonu ve­ya strüktürü gibi nedenlerle özofagus kullanılamı-yorsa veya nazogastrik beslenmenin 30 günden da­ha fazla sürdüğü veya süreceği planlandığı durum­larda gastrostomi düşünülür. Eğer mide çıkışı ka­palıysa veya önlenemeyen gastroözofageal reflü varsa jejunostomi planlanır. Gastrointestinal siste­min yeterli kullanılmadığı durumlarda da damar içi beslenme gerekli hale gelir. Çocuk cerrahisinde damar içi beslenmenin faydalı ve hayat kurtarıcı ol­duğu durumlar şu şekilde özetlenebilir : gastroin­testinal sistemde konjenital veya sonradan olan çe­şitli patolojiler nedeniyle yapılan barsak rezeksi-yonları, buna bağlı kısa barsak sendromu, enterokuteneal fistüller, nekrotizan enterokolit, gastroşi-zis ve inflamatuar barsak hastalıkları. Yoğun ba­kımda oral alamayan sistemik bir inflamatuar ce­vap sendromu içinde olan çocuklarda hiper enteral beslenme ve total parenteral nütrisyonun (TPN) ayrıca önemi vardır.

Normal bir yenidoğanm günlük kalori gereksi­nimi 100 kcal/kg/gün civarındadır. Ancak travma, büyük operasyonlar, ağır infeksiyon ve malnütrisyon durumunda daha fazla enerji verilmesi gerektiğini unutmamalıdır. Büyük operasyonlar % 20 -30, sepsis %40 - 50, ge­lişme geriliği % 50 civarında kalori gereksinimini arttırır. Ayrıca 37 derece ısının üzerindeki her dere­ce artışı % 12 ek kalori verilmesini gerektirir. Total parenteral nütrisyonda, kalori gereksinimi bu du­rumlar göz önünde tutularak hesaplanmahdır.Da-mar içi beslenme santral ve periferik olmak üzere iki şekilde yapılabilir. Kısabarsak sendromu ve gastroşizis gibi uzun süre total parenteral beslenme durumunda olan çocuklarda, kemoterapi alan ve uzun süre yoğun bakımda kalan hastalarda santral yol uygulanır. Tromboz ve infeksiyon riski nede­niyle periferik TPN uygulanamayan olgularda da tercih edilmelidir. Santral beslenmede % 30 glukoz gibi hipertonik solüsyonları kullanmak mümkün­dür. Çocuklarda genellikle juguler ven kullanılır. Orta ve kısa süreli TPN de ise periferik yol tercih edilir. Periferik TPN yeterli kilo almımı sağlayabi­len, uygulaması kolay efektif bir beslenme desteği yöntemidir. Santrale oranla, komplikasyonu daha az olup maliyet ve emek yönünden daha ekono­miktir. Ancak, venlerde doku hasarını önlemek için periferik TPN de kullanılan total glukozun % 15'i geçmemesi tercih edilir. Gereken kalori yağ solüs­yonlarından sağlanabilmektedir. Aminoasit, dekst­roz ve lipid solüsyonları kanülde veya torbada karıştırılarak verilir. Ayrıca vitamin, mineral ve eser elementlerde eklenir. Bu arada, sıvı-elektrolit den­gesi korunmalıdır. Enteral ve damar içi beslemede ana amaç nitrojen dengesinde pozitif tarafa yaklaş­mak ve böylece çocukta hem iyileşmeyi, hem de yeterli bir büyümeyi sağlamak olmalıdır.

Çocuk cerrahisi hemşireliği

Yenidoğanın transportu ve ameliyat öncesi ha­zırlık

Erişkine kıyasla çok önemli bir konu olup, usulüne uygun yapılmadığı takdirde prognozu kö­tü yönde etkiler ve mortalite yükselir. Ameliyat ol­ması gereken bir bebek, çocuk cerrahisi servisine ve oradan da ameliyathaneye tercihan bir transport kuvözü içinde ısı kaybı minumum olacak şekilde götürülmelidir. Respiratuar problemi olan bebek­ler için her an entübe edilme durumunda gerekli malzeme hazır olmalıdır. Ambu ve oksijen her an gerekebilir.

Ameliyat olacak yenidoğanlarda yenidoğanm hemorajik hastalığı olasılığına karşı mutlaka pre-operatif K vitamini yapılmalıdır. Hipoglisemi, hi-pokalsemi ve asidoz gibi metabolik bozukluklar olabileceği hatırlanmalı, intravenöz yol sağlanarak gereken tedaviye başlanmalıdır. Sıvı ve elektrolit idame ve eksiklik tedavilerinde yenidoğanlarm sı­vı kompartmanlarının, kayıplarının ve gereksinme­lerinin erişkinlerden farklı olduğu unutulmamalı­dır. Antibiyotik tedavisi veya profilaksi için gerek­li antibiyotikler uygun dozda gecikilmeden başlan­malı, antibiyotik duyarlılığı için bebeğin burun, ağız, göbek, deri gibi muhtemel infeksiyon odağı bölgelerinden kültür örnekleri alınmalıdır.

Gastrointestinal obstrüksiyonu olan çocuklarda aspirasyon riski ve buna bağlı solunum problemle­ri sık olduğundan nazogastrik sondanın açık oldu­ğundan emin olunmalı ve dekompresyon sağlan­malıdır. Özellikle trakeoözofageal anomalisi olan bebeklerde ameliyat öncesi ağız içinin yeterli aspi-re edilmesi önemlidir. Ayrıca bu bebeklerde fistül-den mide salgısının solunum sistemine geçişi de söz konusu olabileceğinden, yarı dik pozisyonda yatırılmaları gerekir. Gastroözafageal reflü nede­niyle takip edilen çocuklarda da bu pozisyon önemlidir.

Ameliyathane nasıl olmalı

Bebek ısı kaybın­dan korunmalı ve ve temperatür devamlı monitori-ze edilmelidir. Ameliyathanenin sıcaklığı arttırıl­malı, bebeğin kuvöz dışında geçireceği süre minimuma indirilmelidir. Cildi temizlerken kullanıla­cak sıvı materyal miktarının az olması sağlanmalı, ameliyat sırasında da fazla ıslak materyal kullan­mamaya özen gösterilmelidir. Ameliyathane masa­sında bebeğin altında bulunacak olan ısıtıcı örtü bebeğin ısısına göre ayarlanmalı, fazla ısı vererek bebeğin yanmamasma dikkat edilmelidir. Isı kay­bını önlemek için ekestremiteler ve baş, ısı yalıtka­nı materyallerle sarılabilinir. Ameliyat sırasında la-vaj gerekecekse ısıtılmış şalin solüsyonları tercih edilmelidir. Bebeğe verilecek kan ve kan ürünleri­nin de soğuk olmamasına özen gösterilmelidir.

Anestezi

Bebeklerin de, hangi yaşta olurlarsa olsunlar ağrı duyabileceği unutulmamalıdır. Çocu­ğun premedikasyonu bebek kadar, anne ve babası için de önemlidir ve ihmal edilmemelidir. Hava yo­lunun sağlanması için endotrakeal entübasyon ge­nellikle tercih edilir. Yenidoğana uygun ölçülerde entübasyon tüpleri ve diğer gerekli malzeme önce­den hazır bulundurulmalıdır. Monitörizasyon alet­leri de bebeğin oksijenizasyon ve ventilasyon duru­munu gösterecek kadar mikro hassasiyet düzeyin­de olmalıdır. Solunum problemi varsa, arteriyel ka­mil aracılığı ile kan gazlarının kontrolü ameliyat sı­rasında da yapılabilmelidir.
Sıvı ihtiyacı, bebekte yetmezlik yapamayacak şekilde gereksinimi karşılayacak düzeyde ayarlan­malıdır.

Postoperatif bakım, çocuk beyin cerrahisi

Genel anestezi neticesi ye-nidoğanlarda, immatür santral sinir sistemine bağ­lı apne ve bradikardi gibi problemler olabilir. Bu nedenle yenidoğan bebekler ameliyattan sonra ilk 12-48 saatlerde çok yakından yoğun bir şekilde ta­kip edilmelidirler. Bu bebekler kardiyak ve respira-tuar yönden çok iyi monitorize edilmeli, tecrübeli yenidoğan hemşirelerinin izleminde olmalıdırlar.
Bebeklerin ağrı eşiği daha yüksek olduğundan ameliyat sonrası yoğun sedatif veya analjezik ilaç­lara nadiren gerek duyulur. Bununla beraber, be­bekler de ağrı duyabileceğinden, çocuğun kilosuna göre uygun postoperatif analjezi planlanmalıdır.

Bebeklerin ameliyat sonrası iyileşmeleri erişkin­lere kıyasla daha hızlıdır. Yenidoğanlarda ameliyat sonrası en önemli komplikasyonlar infeksiyon ve sepsis ile kusmaya bağlı aspirasyon ve solunum problemleridir. Erişkin cerrahi hastalarda sıklıkla görülen üriner retansiyon, paralitik ileus ve derin ven tromboflebiti gibi postoperatif komplikasyon­lar bebeklerde çok nadirdir.

Postoperatif ileus nedeniyle olabilecek aspiras­yon pnömonisinden korkulmakla beraber, çocu­ğun ameliyat sonrası dönemde gereksiz aç bırakıl-mamasına dikkat edilmelidir. Çocuklarda postope­ratif ileus sanıldığı kadar uzun sürmez. Postopera­tif dönemde az miktarda da olsa enteral beslenme­ye bir an önce başlanması morbidite ve mortaliteyi azaltacaktır. Özellikle büyüme ve gelişme duru­munda olan çocuklarda bu durum daha da önemli­dir. Son zamanlarda hem cerrahi hem de genel yo­ğun bakım hastalarında erken enteral beslenmenin önemi üzerinde yoğun bir şekilde durulmaktadır. Enteral beslenme barsağa metabolik ve immünolo­jik desteği vererek barsak lümenini korur, bakteri translokasyonunu azaltır ve barsaktan gelecek in-feksiyona karşı hastayı korur. Enteral besleneme­yen yoğun bakım hastalarında, bakteriyel translo-kasyona bağlı sepsis ve nazokomıal infeksiyonlar daha sık görülür. Bu nedenlerle, travma ve cerrahi sonrası bakteriyel translokasyonu ve infeksiyonu önlemek ve sistemik inflamatuar cevabı kontrol al­tında tutabilmek için erken enteral beslenme öneri­lir. Böylece ameliyat sonrası sepsis ve organ yet­mezliklerinin görülme olasılığı azalacaktır.

Yenidoğanın konjenital anomalileri

Yaklaşık her 200 bebekten birinde, düzelmezse ölümle so­nuçlanabilecek, konjenital anomali nedeniyle acil cerrahi girişim gerekir. İskelet, kardiovasküler, gastrointestinal, sinir ve üriner sistemler anormal gelişimin olabileceği en sık bölgelerdir. Canlı do­ğumların % 3'ünde hemen, % 4'ünde de daha son­ra ortaya çıkan bulgularla konjenital bir anomali­nin teşhisi konulur. Ölü doğumların % 25'inde int-rauterin ölüm konjenital bir anomaliye bağlıdır. Canlı doğan bebeklerde tesbit edilen konjenital anomalilerin birçoğu önemsiz olup gelişimi etkile­mez. Ancak bu gelişim defektlerinin büyük bir ço­ğunluğu da çok önemli olup, acil cerrahi girişim yapılmazsa bu bebekler kaybedilirler. Bu nedenle erken tanının, özellikle prenatal tanının ve vakit ge­çirmeden bu bebeklerin çocuk cerrahisi merkezleri­ne ulaştırılmasının prognoz ve mortalite yönünden önemi büyüktür.

Prenatal tanı

Obstetrik ultrasonografi alanındaki ilerlemelerle, prenatal tam artık yenidoğan klinik çalışmalarında rutin bir işlem haline gelmiş­tir. Böylece en küçük hasta tanımı artık yenidoğan için değil, fetus için kullanılmaya başlanmıştır. Pre­natal tanının, doğacak bebek, ailesi, doğum hekimi, yenidoğan hekimi ve yenidoğan cerrahı yönünden birçok yararları vardır. Özellikle konjenital anoma­lilerin hamilelik sırasında bilinmesi tedavinin önce­den planlanabilmesini sağlar. Prenatal tanının ya­rarlarım beş grup halinde özetleyebiliriz : 1- Konje­nital anomalinin doğumdan önce bilinmesiyle, do­ğumun bu anomalinin düzeltilebileceği bir mer­kezde yapılması sağlanır. Aile, ameliyat ile ilgili bilgileri çok önceden edinmiş olur ve hazırlıklarını yapar. Bebeğe geciktirilmeden girişim yapma ola­nağı ve maternal transport imkanı sağlanarak daha iyi bir prognoz şansı elde edilmiş olunur. 2- Do­ğum hekimine, doğum tipini seçme yönünde yol gösterir. Dev bir hidrosefali, sakrokoksigeal tera-tom, kistik higroma, omfalosel, gastroşizis ve yapı­şık ikiz durumlarında sezeryan ile doğum yönüne gidilir. 3- Doğumun zamanına karar vermede yar­dımcı olabilir. Hidronefroz ve hidrosefali gibi be­yin ve böbrek harabiyetine doğru gidebilecek prog-resif ilerleyen hastalığı olan fetuslarda doğumun daha erken yapılması tercih edilebilir. 4 - Tedavisi mümkün olmayan veya yaşasa da aile ve topluma çok büyük sorumluluk ve yük getirecek ağır ano­mali durumlarında hamileliğin sonlandırılması şansını sağlar. 5 -Doğumdan önce intrauterin giri­şim ve tedavi olanağı elde edilebilir.

Fetus cerrahisi: Hidrosefali ve hidronefroz du­rumlarında amniyotık kataterlerin yerleştirilmesi ve intrauterin kan transfüzyonu gibi intrauterin gi­rişimler daha önceleri uygulanmış olmakla bera­ber, ilk açık fetus cerrahi girişimler 1980'li yıllarda yapılmaya başlanmıştır. Oldukça yoğun deneysel hayvan çalışmalarından sonra, insanda ilk açık int­rauterin cerjahi girişim 1982 yılında Harrison tara­fından rapor edilmiştir . Bu fetusa, konjenital hid­ronefroz nedeniyle üriner dekompresyon uygulan­mıştı, insanda yapılan ilk başarılı intrauterin konje­nital diafragma hernisi tamiri de yine Harrison ve arkadaşları tarafından 1990 yılında yayınlandı. Fe­tus cerrahisi en çok diafragma hernisi, üriner obst-rüksiyon ve akciğerin kistik adenoid malformas-yonlarmda uygulanmaktadır. Cerrahi teknik ve fe-tusun takibindeki ilerlemeler oldukça yüz güldürücü olmakla beraber erken düşük önemli prob­lemlerden biridir. Fetusun postoperatif moniteri-zasyonu ve uterusun kasılmasının kontrolü ile ilgi­li daha geniş çalışmalara gerek vardır. Özellikle vi-deofetoskopik cerrahi gibi daha az invaziv yöntem­lerin geliştirilmesi intrauterin cerrahide başarıyı arttıracaktır. Fetusa cerrah: girişim hem fetusa, hem de anneye ciddi riskler yükler. Bu nedenle, intrauterin bir girişime karar vermeden önce fetus ve anne çok iyi değerlendirilmelidir. Postnatal dö­nemde tedavi mümkünse ve intrauterin dönemde yapılması çok farklı bir avantaj sağlamayacaksa, anneye yükleyeceği riskler nedeniyle açık fetus cer­rahisi düşünülmemelidir.