Endoprotez Nedir
Eklemlerin metal alaşımlardan ve sentetik materyallerden oluşan hareketli yapay eklem modelleri ile rekonstrükte edilmesidir. Genelde üç bölümden oluşur ki; eklemi taklit eden mobil kısım, sentetik ara madde (polietilen vb) ve kemik medullasına uzan kök (stem) kısmı vardır. Stem kısmı; osteointegrasyon artırıcı maddelerle kaplı poroz yapıda veya sement adı verilen kemik çimentosu ile uygulanan düz yapıda olabilir.
Endoprotezlerin hastanın anatomik verilerine göre hazırlanan custom made tiplerinin yanında modüler parçalardan oluşan tipleri mevcuttur. Bir kemiğin tümünün tümörle invaze olduğu veya tümör rezeksiyonu için tüm kemiğin çıkartılması gerektiği durumlarda total replasman endoprotezleri de mevcuttur.
Endoprotetik rekonstrüksiyon malign kemik tümör rezeksiyonları sonrasında yaygın ve nadiren benign kemik tümörleri ile yumuşak doku sarkomlarında da kullanılır. Kemoterapi ve radyoterapi protokolleri ile birlikte kullanıldığından amputasyon cerrahisinden daha fazla risk taşımamaktadır.
Primer tümör cerrahisini takiben veya revizyon cerrahisinde yeterli kemiği stoğunun sağlanamadığı durumlarda endoprotezler ile allogreftler kompozit olarak uygulanabilir.
Endoprotezlerin fonksiyonel başarısı lokalizasyon bağımlıdır. Diz ve kalça rekonstrüksiyonlarındaki başarı özellikle üst ekstremite rekonstrüksiyonlarında elde edilememiştir. Kemik stoğu ve hareketlerdeki yük aktarım mekaniği ile alakalı bu durumu tam olarak taklit edecek protez dizaynı mevcut değildir. Aseptik gevşeme ve enfeksiyon en sık görülen protez komplikasyonlarıdır.
besleyen yapılar korunursa distraksiyon iyi ve kaliteli bir kemikle sonuçlanır. Özellikle periostun korunması ve kortikotomi esnasında minimal açılması ve sıyrılması takiben kortikotomi hattının üstüne kapatılması yeri oluşacak kemik için kılavuz olacaktır.
Tibiada kortikotomi tibial krestin dışından 1-3 cm’lik küçük bir cilt insizyonu yapılır. Künt diseksiyonlar periosta ulaşılır. Periost kemik aksın boyunca kesilir. Medial ve lateral yüzler planlanan kortikotomi hattı boyunca periost elevatörü ile kaldırılır. Ekartörler ile çevreyapılar korunduktan sonra lateral, posterolateral, medial ve posteromedial korteksler 0.5 cm’lik bir osteotom ile kesilir. Son olarak osteotoma açı verilerek posterior korteks kesilir. Kemik segmentlerde basamaklanmanın görülmesi osteotomi ile ayrılmayı gösterir. Ayrılmayı sağlamak için elle manipülasyon yapılabilir. Femur ve benzeri yuvarlak kemiklerde kortikotomi daha kolay olup kemiğe verilecek rotasyonlarla tamamlanabilir. Transvers kortikotomi distraksiyon için en güvenilir olanıdır. Kortikotomi gigle teli kullanılarak perkütan olarak da yapılabilir. Fakat riskli ve tecrübe gerektiren bir yöntemdir. Ayrıca perkütan ve transvers kortikotomi arasında, kemik iyileşmesinde önemli bir farklılık saptanmamıştır.
Allogreft Nedir
Aynı tür canlılar arasında bir bireyden diğerine aktarılan kemik greftleridir. Diğer adı homogrefttir. Allogreftler mineralize, demineralize, cips (chips), toz veya bütün kemik olarak elde edilebilir. Đmmunojen yapısının engellemesi için yapılan işleme göre taze dondurulmuş ve dondurulmuş-kurutulmuş olarak iki çeşiti vardır. Pahalı olmalarına rağmen sınırsız miktarda ve istenilen şekilde ve konfigürasyonda elde edilebilir.
Đmmunolojik potansiyelinin tüm işlemlere rağmen devam edebilmesi, alıcı sahada yavaş inkooperasyon göstermesi ve özellikle büyük kortikal allogreftlerde görülen transmisyonel geçişli hastalıklar taşıması dezavantajlarındandır. Özellikle büyük ebatlarda ve miktarlarda kullanımı stabilitesini azaltır ve kırılma riskini arttırır.
Tüm bu dezavantajlarına rağmen özellikle çoçukluk çağında büyük ve benign kaviter lezyonlarda güvenle kullanılmaktadır. Allogreftlerin 60cc ve altındaki kullanımlarında otogreftlerden inkooperasyon yönünden farklı olmadığına dair çalışmalar vardır.
Kemik Tümörlerinde Cerrahi Tedavi
Günümüzde ortopedik tümör cerrahisinde üç ana hedef vardır. Bunlar ekstremiteyi korumak, olabildiğince sınırlı bir rezeksiyon yapmak ve oluşan defektin vücut fizyolojine uygun en biyolojik yöntemle rekonstrüksiyonunun sağlanmasıdır. Bu ilk iki hedef gelişen kemoterapi ve radyoterapi protokolleri ile baskı altına alınan tümörün küçültülmesi ve radyolojik tekniklerdeki gelişmeye bağlı tümörün görüntülemesindeki ilerlemelerle gerçekleştirilebilir. Biyolojik rekonstrüksiyon için günümüz teknolojisinin sağladığı imkanları yerinde kullanmak, titiz bir hasta seçimi ve planlama gerekir.
Kemik tümörlerinin cerrahi tedavisi iki ana başlık altında değerlendirilir. Bunlar; amputasyon ve ekstremite koruyucu cerrahidir (90).
Amputasyon Tümör cerrahisinde her ne kadar yaklaşım ekstremite koruyucu cerrahi
yönünde olsa da amputasyon günümüzde halen tedavi yöntemleri arasındadır.
Teknik olarak zor olmaması, ciddi cerrahi komplikasyonlara yol açmaması, radikal veya geniş cerrahi sınırlar sağlaması amputasyonun avantajları arasında yer alır. Özellikle omuz bölgesi veya pelviste yerleşen kemik tümörlerinde temiz cerrahi sınırlar amputasyon ile sağlanabilir (91) Üstelik amputasyonun kesin endike olduğu durumlar halen mevcuttur. Bunlar arasında; major damar ve sinir invazyonları, sekonder enfeksiyonlar nedeniyle diğer rekonstrüksiyonların uygulanamadığı durumlar, yüksek gradeli tümörlerde tümörün bulunduğu kompartmanın dışına çıkması ve mevcut rezeksiyonlar sonucunda ekstremite fonksiyonun sağlanamayacağı durumlar, tümörün ekstremitenin distalinde yer alması cerrahi sınırlar bakımında rekonstrüksiyonun sağlayacağı faydanın alınacak riskten fazla olduğu durumlar yer alır. Uzun rekonstrüksiyon sürecinin biyolojik rekonstrüksiyon için engel olduğu ve hastayı hemen mobilize edecek diğer tedavi alternatiflerinin uygulanamadığı hallerde hastayı kısa sürede protez ve ortezler kullanarak fonksiyonel hale getirmek mümkündür. Daha önceleri; 6-8 yaşlarındaki hastaların alt ekstremite yerleşimli tümörlerinde, rezeksiyonu çok büyük tümörlerde ve preoperatif tedavi protokollerine cevap alınamayan durumlarda da amputasyon yaygın olarak uygulanmaktaydı.
Kemik Tümörlerinde Medikal Tedavisi
Kemoterapi
Malign kemik tümörlerinde sistemik kemoterapinin rutin kullanımından önce hastaların sadece %20’si 5 yıldan fazla yaşam süresi gözlenirken %50’sinde de cerrahiyi takip eden ortalama altıncı ayda çoğunlukla akciğer metastazı veya nüks gözlenmekteydi. ilk olarak 1980 yılında yapılan klinik randomize çalışma ile sistemik kemoterapinin etkinliği gösterilmiştir.
Erken kemoterapi protokolleri tek ajanlı tedavilerdi. Tek ajanlı kemoterapinin uzun dönem surviye ve kalıcı remisyona katkısı düşük bulunması araştırmacıları kombinasyon kemoterapi protokolleri üzerine yoğunlaştırdı. Değişik toksitedeki sitotoksik ajanların tümörler üzerindeki etkinlikleri aşikardı. Bu ajanların bir arada kullanılması ile kümülatif etkinlik artışı yanında toksitelerindeki kümülatif artışın olmaması kombinasyon tedavilerini daha etkin kullanılmasına neden oldu. Bu toksitelerin minor olması, geri dönüşlü olması ve organ sistemlerine kalıcı hasar vermemesi bu kombinasyonlardan beklenen özelliklerdir. Kombinasyon tedavilerinde tümörün tedaviye rezistans göstermesi tek ajan tedavilere göre daha zordur.
Tümör hücreleri büyüme sürecinde her zaman aynı fazda değildir. Bu nedenle farklı büyüme fazlarına etkin ajanların kullanılması tedavi etkinliğini arttırmıştır. Kemoterapötik ajanları bu farklı tümör fazlarına biyolojik etkilerine göre üç genel sınıfta inceleyebiliriz. DNA hasarı oluşturarak etki edenler (alkilleyici ajanlar, platinyum bileşikleri, antrasiklinler, epipodofilotoksinler), replikasyona etki edenler (antifolat ajanlar, 5-floroprimidinler, sitidin analogları) ve mitoz için gerekli mikrotübul fonksiyonuna etki edenler (vinka alkaloidleri, taksanlar) bu üç sınıfı oluşturur. Bu ajanlar sitotoksik ajanlar olup hızlı bölünen hücrelere özgüllük gösterir ve dolayısıyla tümörde nekroz oluştururlar.
Kemoterapötik ajanların sistemik metastaz oluşturma potansiyeli yüksek olan tümörlere etkinlikleri daha fazladır. Bu nedenle anevrizmal kemik kisti, osteoblastom, osteoid osteoma, osteokondrom, enkondrom, dezmoplastik fibrom, dev hücreli tümör ve eozinofilik granülom gibi nadiren malign transformasyon veya metastaz gösteren benign kemik tümörleri üzerine kemoterapinin kullanılması çok nadirdir. Bu tümörlerde temel tedavi cerrahidir. Bu durumun istinai durumları arasında multipl nüks veya hayati organlar üzerine baskıdır.
Osteosarkomda sistemik kemoterapinin etkinliği kanıtlanmış olup sadece cerrahi ile %20’lerde seyreden yaşam oranları cerrahi ve sistemik kemoterapi kombinasyonu ile 5 yıllık yaşam oranı %60-70’lere ulaşır. Bir çok onkolojik merkezce geliştirilmiş değişik kemoterapi protokolleri mevcuttur. Otolog kök hücre tranplantasyonu ve yüksek doz kemoterapinin non-metastatik osteosarkomlarda kullanımı ile merkezimizde başarılı sonuçlar bildirilmiştir.
Kemik Tümörlerinde Biyopsi
Hastanın hikayesi, fizik muayenesi, laboratuar, radyolojik ve gerektiğinde sintigrafik tetkiklerinden elde edilen verilerle oluşturulan ön tanının kesin teyiti biyopsi ile yapılır. Bu aşamada kesin tanı koyduracak miktarda yeterli doku almak önemlidir.
Kemik tümörlerinde biyopsi ileride yapılacak tedavilere etki etmesi bakımından bir plan çerçevesinde yapılması gereken önemli bir girişimdir. Bu nedenle biyopsi öncesi hasta mutlaka patoloji ile konsülte edilmelidir. Bu aşamada patolog isteği özel değerlendirme yöntemlerine yönelik biyopsi materyalinin miktar ve gerekli saklama koşulları hakkında cerrahı bilgilendirir.
Biyopsi, hastanın uzvuna ve yaşam süresine doğrudan etki edecek potansiyel riskler taşır. Bu nedenle biyopsi çok dikkatli planlanmalıdır. Kötü planlanmış biyopsi tanı ve tedavide gecikmelere yol açtığı gibi özellikle ekstremite kurtarıcı cerrahinin uygulanmasını engelleyebilir. Özellikle rezeksiyon aşamasında planlanan cerrahi insizyon dışında uygulanması hastanın ekstremitesinin amputasyonuna neden olabilir
Bu nedenledir ki biyopsilerin asıl tedavinin yapılacağı merkezde tedaviyi gerçekleştirecek ekip tarafından uygulanması gerekir.
Biyopsiyi bir tanı aracından çok mevcut tanımızı teyit amacıyla kullanmak gerekir. Dolayısıyla tüm klinik tetkikler ve görüntüleme testlerinin tamamlanmasını takiben muhtemel cerrahi yaklaşımı düşünerek yapılacak insizyon sahası içinde uygulanmalıdır. Biyopsi invazif bir girişim olup mümkün olduğunca dokuya en az zarar verecek ve tümör hücrelerinin kontaminasyonunun en alt düzeyde olduğu teknikleri öncelikle tercih etmek; cerrahi esnasında bu kontamine biyopsi yolunun güvenli bir şekilde, herhangi bir doku grefti veya flebine ihtiyaç olmadan çıkartılmasına imkan sağlamalıdır. Bu anlamda; biyopsiler kapalı ve açık teknikle uygulanabilir. Açık biyopsiler; eksizyonel ve insizyonel biyopsiler olarak ikiye ayrılırken kapalı biyopsiler arasında ince iğne, tru-cut (Kor biyopsi) ve trokar biyopsisi yer alır.
Biyopsi planlamasında ilk olarak ince iğne biyopsilerinin kullanmak takibinde doku tiplendirmesi için yeterli olmaması durumunda basamak basamak diğer biyopsi alternatiflerini uygulamak; tümör-sağlam doku kontaminasyonunun en aza indirilmesi açısından uygundur. Açık biyopsiler nörovasküler yapılardan uzak, ekstremite aksına mutlaka paralel, en kısa insizyonlarla (tercihen cerrahın parmağının insizyondan içeri girerek tümörü palpe edecek kısalıkta olmalıdır), direkt olarak lezyonun üzerinden cilt fleplerini ekarte ederken aşırı traksiyondan kaçınarak, doğrudan tek bir kas yapısının içinden uygulanmalıdır. Biyopsi esnasında kanama miktarını azaltmak için turnike kullanılmalıdır. Tümör dokusunun çevre dokulara ve proksimale yayılımını önlemek için esmark kullanılanımından kaçınmalıdır. Biyopsi sahasını kapatırken sıvı sızmasını engelleyecek sütur teknikleri ile derin dokular kapatıldıktan sonra cilt insizyonu; insizyon hattına yakın dikişlerle kapatılmalıdır. Biyopsi sahasına dren koymaktan kesinlikle kaçınılmalıdır.
Kemik Sintigrafisi Nedir
Kemik sintigrafileri teşhis ve evrelendirmelerde faydalanılan önemli bir tanı aşamasıdır. Kemik tümörlerinde tümörün aktivitesini göstermede kemik sintigrafisi son derece duyarlıdır. Sintigrafide radyofarmasötik ajan olan teknesyum 99m metilen difosfat (Tc99m-MDP) kullanılır. Sintigrafide lezyonun ve çevresindeki kemik dokunun metabolik aktivitesini saptandığı için kemik içinde metabolik aktiviteyi arttıran her türlü neden aktivite artışı olarak görülecektir. Dolayısıyla sintigrafi her ne kadar duyarlılığı yüksek olan bir tarama yöntemi olsa da özgüllüğü düşüktür.
Kemik tümörlerinin incelemesinde kullanılan yöntem üç fazlı kemik sintigrafileridir. Üç fazlı incelemede ilk faz arter kan akımıdır. Bu faz tümörün hemodinamisi ve vaskülaritesi hakkında bilgi verir. Đkinci faz kan havuzu fazıdır. Bu ilk fazın bitiminden üçüncü ve beşinci dakikalarda elde edilen kısa süreli bir görüntüdür ve ekstravasküler alan ve yumuşak dokunun tanımlanmasında kullanılır. Enjekte edilen maddenin %60 kadarı birinci saatin sonunda kemik tarafından tutulur ve tutulmayan maddenin atılımı için bir süre beklenir. Üçüncü saatin sonunda tüm vücut taraması yapılır ve ardından statik görüntüler elde edilir. Kemik tümörlerinde üç eksenli olarak tümör sınırlarının değerlendirilmesi için radyonükleid tomografi olarak değerlendirilebilecek Spect görüntüler alınabilir.
Üç fazlı kemik sintigrafisinde malign tümörler üç fazda da benign tümörlere oranla radyonükleid tutar. Bu durumun istinaları arasında osteoid osteoma yer alır ki bu tümörde sintigrafide çok yoğun bir tutulum olmasına rağmen benign karakterdedir. Bu durumun karşıtı olarak malign bir tümör olan multipl myelomanın sintigrafik olarak tutulumu çok azdır. Bu nedenle normal bir kemik sintigrafisi primer tümörün benign olduğu göstermek bakımından faydalıdır (72). Ancak benign/malign ayrımı yaparken özellikle klinik değerlendirme gereklidir.
Kemik tümörlerinde sintigrafinin en önemli faydaları arasında; tümörün kanlanmasının araştırılması, lokal yayılımının değerlendirilmesi, bilinmeyen ve skip metastazların tespiti, nükslerin belirlenmesi ve tedavi yanıtın gösterilmesi yer alır. Bilhassa, ameliyat sonrası dönemde cerrahiye bağlı radyonükleid tutulumların değerlendirilmesinde sintigrafinin hasta kliniği ve radyolojisi ile değerlendirilmesi önemlidir.
Biyolojik rekonstrüksiyonların değerlendirilmesinde üç fazlı sintigrafi kullanılabilir. Distraksiyon osteogenezinde konsolidasyonun değerlendirilmesi ve vasküler pediküllü otogreftlerle biyolojik rekonstrüksiyon uyguladığımız olgularda cerrahi sonrasında vasküler pedikülün fonksiyonlarınını kemik sintigrafisiyle değerlendirmek mümkündür (73). Sintigrafide otogreftte radyonükleid maddenin havuzlanması otogreft vasküler pedikülünün çalıştığını gösterir.
Anjiografi Nedir
Anjiografi kemik ve yumuşak doku tümörlerinin vasküler yapısını gösteren bir yöntemdir. Bazı seçilmiş hasta gruplarında uygulanacak; selektif embolizasyonda, kompleks vertebral cerrahide, tümör tarafında etkilenmiş vasküler alanların ve cerrahinin planlanmada ve damarlı fibular transplantasyonlarında bazı merkezlerce kullanılmaktadır. Son yıllarda; özellikle vasküler fibula rekonstrüksiyonları öncesinde rutin angiografinin yan etkilerinin olduğuna yönelik araştırmalar mevcuttur (69). Yan etkilerinden dolayı günümüzde anjiografinin yerini anjioMRG ve anjio-tomografi yöntemleri almıştır. Özellikle damarlı otogreftler planlandığında, multislice anjio-tomografi ile yapılacak incelemelerin üç boyutlu reformat görüntülerin; verici sahada üç boyutlu vasküler yapının ve kemik yapının bir arada gösterilmesi, alıcı sahada ise vasküler yapının tümör ve normal kemik yapısı ile olan ilişkisinin gösterilmesi ile biyolojik rekonstrüksiyon planlanmasına yönelik katkısı büyüktür.
Laboratuar Testleri
Laboratuar testlerinin ortopedik onkolojide tanıya özgüllükleri sınırlıdır. Periferik kanın serolojik, biyokimyasal ve immunolojik değerlendirilmesinin kemik ve yumuşak doku tümörlerinin teşhis ve evrelenmesinde sınırlı değeri vardır. Multipl myelomada tanısal olan protein elektroforezi bu konudaki tek örnektir.
Kemik enfeksiyonları, Ewing sarkom, kemik lenfoması, multipl myeloma, histiyositoz, lösemi ve metastatik kemik tümörlerinde artmış sedimentasyon hızı klinik ayırıcı tanılarda ve başlangıç aşamasındaki taramalarda klinik önemi vardır.
Plazma hücreli disklazilerdeki monoklonal protein bandlarının tespiti, nöroblastoma bağlı metastazlarda katekolamin metabolitleri, hiperparatiroidizme bağlı osteoliziste serum paratiroid hormonun artışı ve serum kalsiyum düzeyleri bu hastalıkların teşhislerinde önem taşır. Paratiroid hormon artışının tespiti radyolojik ve klinik görünümü dev hücreli kemik tümörü ve metastatik tümörlere çok benzeyen paratiroid adenomu veya karsinomuna bağlı Brown tümörün ayırıcı tanısında tanısal değeri mevcuttur . Özellikle kemik döngüsünde osteoblastik aktivitenin göstergesi olan serum alkalen fosfataz düzeyleri osteosarkom ve artmış serum laktat dehidrogenaz düzeyleri Ewing sarkomun takip ve teşhisinde önem taşır. Alkalen fosfataz yüksekliği metastatik osteosarkom ve kemiğin Paget hastalığının takibinde de önemlidir.
Kemik Tümörlerinde Klinik Değerlendirme
Kemik tümörlerinin klinik özellikleri nonspesifiktir. Bununla birlikte tümörün tanısı konulana kadar genelde uzun bir süre geçer. Kemik tümörlerinde ağrı, şişlik ve genel rahatsızlıklar sıklıkla gözlenen en önemli şikayetlerdir. Ayrıca hareket kısıtlılığı ve spontan kırıklarda şikayetler arasında görülebilir.
Ağrı, malign kemik tümörlerinde daha belirgin olmak üzere ilk ortaya çıkan ve en sık bulgudur. Patolojik kırık gelişmemişse ağrı yavaş ilerler. Hastalar ağrıyı ilk olarak nörojenik ağrı gibi hissederken çoğu zaman romatizmal ağrılar ile karıştırılır. Kemik tümörlerinde istirahat ağrıları belirgindir. Zamanla ağrılar daha yoğunlaşır ve uykudan uyandıran gece ağrıları başlayabilir. Kemik tümörüne bağlı ağrılar bazen yakınındaki ekleme yansıyabilir ve artrit / travma ağrıları olarak değerlendirilerek buna yönelik girişimlere hastalar maruz kalabilir.
Tümörün seyrinde devamlı ve keskin bir karakter kazanır. Hastalar tolere edemeyecekleri ağrılar nedeniyle opiyatlardan oluşan ağrı tedavisine ihtiyaç duyabilir.
Kemik tümörlerinin sinir köklerine veya pleksuslara bası yaptığı durumlarda radiküler ağrılar duyabilir. Bu tür ağrılar omurga yerleşimli tümörlerde daha sık görülür. Paralizi ile seyreden spinal kompresyon veya radiküler bulgulara yol açabilir (41).
Şişlik kemik tümörlerinde ikinci önemli bulgu olarak karşımıza çıkar. Benign kemik tümörlerinde bu bulgunun ortaya çıkışı uzun zaman alabilir. Malign tümörlerde ise şişlik çok çabuk gelişir. Đlerlemiş şişlikler ciltte parlaklık, venlerde belirginleşme, morarma, çizgilenmelere ve hatta ülserlere neden olur. Cildin kitle üzerindeki hareketliliğine de bakılmalıdır çünkü hareketliliği azalmış bir cilt malignite bulgusu olabilir.
Malignitelerin yanında kondroblastom, osteoblastom ve dev hücreli tümör gibi ekleme yakın yerleşimli tümörler hareket kısıtlılığına neden olabilir. Özellikle, kondroblastomda görülen eklemde reaktif sinovit tablosu hareket kısıtlılığına yol açar.
Patolojik kırık oluştuğunda en erken tespit edilen bulgudur. Kistik lezyonlarda, nonossifiying fibromda ve ilerlemiş litik karakterdeki malign tümörlerde görülür.
Genel bulgular arasında ateş, kilo kaybı ve yorgunluk yer alır. Bu bulgular malign tümörlerde geç dönemde görülürken benign tümörlerde çok nadirdir. Klinik değerlendirmede hastanın yaşı önemli bir kriterdir. Örneğin; 5 yaşın altındaki çocuklarda malignite düşünüldüğünde bu sıklıkla metastatik nöroblastoma, 5 ile 15 yaş arası Ewing sarkom ve osteosarkom ve 40 yaşın üzerinde metastazlar ve multipl myeloma olarak karşımıza çıkar.
Kemik Tümörlerinde Radyolojik Değerlendirme Radyolojik değerlendirme, klinik hikaye ve histolojik inceleme ile tamamlandığında doğru tanı için önemli bir aşamadır. Kemik tümörlerinin görüntülenmesinde; konvansiyonel radyografi, bilgisayarlı tomografi (BT), magnetik rezonans görüntüleme (MRG) ve radyoizotop kemik taramaları olmak üzere 4 temel teknik kullanılır. Anjiografi günümüzde nadiren kullanılmaktadır.
Görüntüleme yöntemlerinden beklediğimiz hedeflerin arasında;
1) Ön tanının geliştirilmesi,
2) Biyopsi yönteminin belirlenmesi,
3) En iyi biyopsi yaklaşımını ve yerini belirlemek,
4) Tümörün evrelenmesi,
5) Cerrahi yaklaşım ve tekniğin belirlenmesi,
6) Tedavinin takibi,
7) Okült tümör yayılımlarının belirlenmesi ve tanımlanması olarak sayılabilir. Bu hedeflere ulaşabilmek için kemik tümörlerinin radyolojik değerlendirmesi için sistematik bir yaklaşım gerekir. Bu sistematik yaklaşımda kemik tümörleri beş radyolojik parametreye göre değerlendirilir.
Anatomik bölge; kemikteki bazı anatomik bölgelerden spesifik olarak bazı tümörlerin görülme olasılığı fazladır. Bu kemiğin belli anatomik bölgelerinde aktif olan hücrelerden bu hücrelerin baskın olduğu tümörler daha sık görülür. Genel olarak iğsi hücreli sarkomlar metafiziyel yerleşim gösterirken yuvarlak hücreli sarkomalar diafiziyel yerleşim gösterir.
Sınırlar, tümörün büyüme hızının ve sağlam dokunun tümöre verdiği cevabın bir göstergesidir. Her bir tümörün karakteristik bir sınırı vardır. Benign lezyonlar iyi sınırlı ve reaktif skleroz ile bağlantılı dar geçiş bölgesine sahiptir (nonossifiying fibrom, unikameral kemik kisti gibi). Agressif ve benign tümorler ise sınırları bozuk ve az bir reaktif sklerozun eşlik ettiği geniş bir geçiş zonuna sahiptir. Bu bize hızlı ilerleyen tümörleri düşündürür (dev hücreli tümör ve kondroblastom gibi). Sınırların bozuk veya olmadığı sınırlarda malign veya agressif tümörleri düşündürür.
Kemik destrüksiyonu kemik tümörleri için önemli bir noktadır. Üç tipte kemik destrüksiyonu tanımlanmıştır. Bunlar jeografik, güve yeniği ve permeatif destrüksiyonlardır. Bu destrüksiyonlar tubüler kemikte belirgindir ve kortikal/kansellöz destrüksiyon bir arada görülebilir. Bu tip destrüksiyonlar tümörün hızlı büyümesinin ve ilerleyiciliğinin göstergesidir.
Matriks oluşturması: matriks kalsifikasyonu veya yeni kemik oluşumu lezyon içerisinde dansite artışı oluşturabilir. Kalsifikasyonlar tipik olarak halka şeklinde noktalanmalar veya gölgeler oluşturabilir. Yeni kemik oluşumu lezyon içinde trabeküler yapının kaybolmasına neden olabileceği gibi bu yapının içinde bulutlanma veya yün atığı görünümü şeklinde de olabilir. Kalsifikasyon ve ossifikasyon aynı lezyon içinde görülebilir.
Periost reaksiyonu, malignite için uyarıcı bir lezyon olarak görülmelidir. Malignitelerde periost reaksiyonu tabakalanma ile birlikte ince veya kesintili şekilde ortaya çıkar. Periostun çadır şeklinde kalkarak Codman üçgenini oluşturması yine malignite açısından önemli bir bulgudur.
Benign ve malign tümörlerde radyolojik parametreler birbirinden farklıdır. Benign tümörler genellikle yuvarlak, düzgün ve iyi sınırlıdır. Çoğunlukla kortikal destrüksiyon ve periost reaksiyonu görülmez. Malign tümörler düzensiz yapıda ve kötü sınırlıdır. Periost reaksiyonu ile birlikte geniş geçiş zonu ve kemik yıkımı gözlenir. Malign tümörlerde yumuşak doku uzanımı sıklıkla mevcuttur.
Kemik Tümörlerinin Sınıflandırılması
Kemik dokusu yapısında kartilaj, osteoid, fibröz ve kemik iliği hücrelerini içerir. Her bir dokunun malign ve benign tümörlere dönüşüm potansiyeli vardır. Kemik tümörleri köken aldığı hücre tipine ve prolifere olan hücrelerin ürünlerine göre sınıflandırılabilir.
Sınıflandırma sistemi ilk olarak Lichtenstein tarafından oluşturulmuş olup sonrasında Dahlin tarafından modifiye edilmiş ve günümüzde kullanılan şeklini almıştır. Her bir tümörün aktivitesinin ve malignite potansiyeli olup/olmadığının tespiti ve doğru bir tanı için ayrıntılı bir klinik, radyolojik ve histopatolojik değerlendirmesi gereklidir.
Benign tümörlerde histolojik ayrım genellikle kolaydır. Hücreler belirgin bir morfolojik ve fonksiyonel diferansiyasyonla karakterizedir. Malign tümörlerde ise hücresel diferansiyasyon kaybı nedeniyle hücresel ayırım zordur. Bu nedenle tümörün histogenezini tanımlamada ve doğru tanı koymada histokimya, immunohistokimya, genetik çalışmalar ve elektron mikroskopisi önemlidir.
Tümörleri adlandırırken; tümör eğer fibrosellüler alanları, kondroblastik ve osteoblastik alanlarla birlikte içerirse; osteosarkom, fibroblastik alanlar, lipoblastik alanlar boyunca uzanıyorsa liposarkom olarak adlandırılır.
Tümörden alınan örnek incelenirken tümörün gelişiminin sadece herhangi bir dönemini görebilmekteyiz tüm tümörü bütün olarak görebilseydik daha tatmin edici bir evreleme ve sınıflama geliştirilebilirdi. Yine de her tümör tek başına anatomik ve klinik bulgu olarak ele alınmalıdır çünkü aynı histogenetik kökene dayanan bazı tümörler aynı karakteristik özelliklere sahip olmayabilir.
Kondrojenik kaynaklılar kartilaj üreten tümörler olup kemiğin en sık görülen tümörleridir. Osteokondrom en sık görülen benign kartilaj tümörüdür. Soliter osteokondromların %1-%2’sinde malign dejenerasyon görülür (31,32). Enkodrom santral yerleşimli diğer benign bir kartilaj tümörüdür ve bu tümörde de malign dejenerasyon görülebilir (33). Kondrosarkom en malign kartilaj tümörüdür. Đntramedüller veya periferal yerleşimli olabilir. Kondrosarkomlar %10 oranında benign bir kartilaj tümörü zemininde geliş ki bunlara sekonder kondrosarkom denir. Kondrosakomlar çoğunluğu düşük gradelidir. Bunların %10 kadarı da differansiasyon artışı göstererek malign iğsi hücreli tümörlere dönüşebilir.
Osteosarkomlar kemiğin en sık görülen primer malign tümörüdür. Histolojik olarak tümör, osteoid veya immatür kemik üreten malign iğsi hücreler ve osteoblastlardan oluşur. Osteosarkomun varyantları arasında; parosteal, periosteal ve düşük gradeli intraosseöz osteosarkomlar gerek histolojik gerekse radyolojik olarak klasik santral medüller yerleşimli klasik osteosarkomdan ayrılır. Bu üç varyantın prognozu klasik tipe göre daha iyidir
Kemiğin fibröz tümörleri nadirdir. Dezmoplastik fibroma yumuşak dokunun fibromatosizin eş değeri olup lokal agressif ve metastaz yapmayan bir tümördür. Agressif fibromatosis’in çok nadir bildirilmiş kemik invazyonları mevcuttur (39). Kemiğin fibrosarkomu histolojik olarak yumuşak dokudaki görülen tipi ile aynı özellikleri gösterir. Patolojik olarak osteoid doku yapımının olmadığını göstermek için çoklu kesitler alınmalıdır. Eğer kesitler içinde osteoid üretimi görülürse tanı osteosarkom olarak konulur. Malign fibröz histiyositom çoğunlukla yumuşak doku yerleşimlidir (38). Kemikte nadir olarak bildirilmiş olgular mevcuttur. Dev hücreli tümörlerin kaynaklandığı doku bilinmemekle beraber benign tümörler için olmasına rağmen davranış olarak sık nüksetmesi ve metastaz riski nedeniyle düşük gradeli malign lezyonlar gibi davranır (39).
Kemik iliği hücrelerinden kaynaklandığı düşünülen iki yuvarlak hücreli tümör Ewing sarkom ve Non-Hodgkin lenfomadır.
Kemik Tümörlerinin Görülme Sıklığı
Primer kemik tümörleri nadir görülen tümörler olup tüm tümörlerin %1' inden azını oluşturur.
Osteokondrom, fibröz kortikal defekt, basit kemik kisti çocukluk çağında ve genç erişkinlerde sık görülen benign kemik tümörleri olup erişkinler kondromlar, fibröz displazi ve dev hücreli tümör sıklıkla görülür. Genel olarak değerlendirdiğimizde osteokondrom en sık görülen benign kemik tümörüdür
Artan karsinom vakaları ve son yıllarda etkin ilaç ve cerrahi tedavilerin yanında nükleer tıp ve radyasyon onkolojisindeki gelişmeler karsinomlardaki yaşam sürelerini arttırmıştır. Yaşam sürelerinindeki bu durum karsinomlara ait kemik metastazı sayılarını da arttırmıştır.
Multiple myelom ve lösemi gibi kemik iliğinden kaynaklanan tümörleri dışında tüm yaş gruplarında en sık görülen primer malign kemik tümörü osteosarkomdur. Bunu kondrosarkom ve Ewing sarkom takip eder
Osteosarkom ve Ewing sarkom en sık çocuk yaş grubu ve genç erişkinlerde görülür. Özellikle; osteosarkom ortalama kadınlarda 16 yaş ve erkeklerde 18 yaşta sık görülür. Dolayısıyla bu tümörlerin bu kadar erken yaşlarda görülmesi; gerek medikal/cerrahi tedavinin planlamasında, gerekse bu tedavilerden sonra ekstremitenin tekrar fonksiyonel olarak kullanılmasını sağlayacak rekonstrüksiyonun planlanmasında; ne kadar hassas davranılması gerektiğini ortaya çıkartır.
Ameliyat Sonrası Bakım ve Rehabilitasyon
Kapalı tibia plato kırıklarının açık redüksiyon internal fiksasyonundan sonra 24 saat süreyle antibiyotik tedavisi yapılmalı, tercihen sefalosporin kullanılmalıdır. Açık kırıklarda hem sefalosporin hem de aminoglikozid 48-72 saat süreyle kullanılır. Dren rutin olarak 1-2 gün kullanılır. Hastanın postop bakımına başlamadan önce, çift kondil kırıkları veya kırıklı çıkık içeren tibia plato kırıklarında sıklıkla görülebilen, derin ven trombozunu önleyebilmek için travmadan hemen sonra düşük molekül ağırlıklı heparin kullanmaya başlanmalı ve hasta iyice mobilize olana kadar devam edilmelidir (38,54). Ameliyat sonrası ödemi azaltmak ve yumuşak doku iyileşmesine izin vermek amacı ile ekstremite 3-5 gün uzun bacak atelinde ve elevasyonda tutulur.
Diz rehabilitasyonunda genel olarak kabul edilen temel prensipler şunlardır:
1- Dizin bağ ve kemik bütünlüğü sağlanmış olmalıdır.
2- Rehabilitasyona yaralanma veya cerrahiden hemen sonra başlanmalıdır.
3- Hareket genişliğinin sağlanması ekleme erken hareket verilmelidir.
4- Fonksiyonel egzersizlere önem verilmelidir.
5- Ekstremite üzerine tam yük vermeye, normale yakın eklem hareket genişliği, yürüme ve alt ekstremite kontrolü sağlanıncaya kadar başlanmamalıdır.
6- Yaralanma veya ameliyattan sonra ekstansör mekanizmada ortaya çıkabilecek refleks inhibisyon erken dönemde saptanarak, uygun yaklaşımlarla tedavi edilmelidir.
7- Kuadriseps egzersizleri ile birlikte hamstring kas grubu egzersilerine de önem verilmelidir.
8- Disiplinli bir ekip çalışması ile rehabilitasyona önem verilmeli, ortopedist-fizyoterapist-hasta arasındaki uyumun en üst seviyede olması sağlanmalıdır.
Postop 24-48 saat sonra dreni alınarak izometrik kas egzersizlerine başlanır. Bunun için devamlı pasif hareket cihazı ile 0°-70° arası pasif harekete başlanır. Günde iki kez olmak üzere yirmişer dakika bu cihaz ile çalıştırılır (77). 5-6 gün sonra bağ lezyonu olmayan hastalarda atel çıkartılarak, bağ lezyonu olan hastalarda menteşeli breys içinde aktif ve pasif diz hareketlerine başlanır. Ekleme erken hareket verilmesinin eklem kıkırdağındaki iyileşmeyi hızlandırdığı, adale kas atrofilerini önlediği ve eklem hareket açıklığını koruduğu bilinmektedir.
Hohl ve Delamarter postop uygulanan breysin hem erken hareketi emniyetli kıldığını, hem de geç instabilite ve angulasyonları engellediğini bildirmişlerdir (97). Hohl ve Grausevvitz tespitin 2 haftadan fazla sürmesinin eklem sertliği yaratacağını belirtmişlerdir (98). Fakat Rasmussen postop 12 haftaya kadar alçı tespiti uyguladığı vakalarda başarılı sonuçlar aldığını bildirmiştir (46). Moore ise bağ yaralanmalarına, kırıktan daha çok önem vermiş ve immobilizasyonun 6 hafta sürdürülebileceğini bildirmiştir (47).
Hastalara postop yük verdirilmesi konusunda fikir birliği yoktur. Blokker 6 haftada, Lansinger 12 haftada ve Rasmussen ise 8 haftada yük verdirilmesini önermişlerdir. Greft kullanılan çökme kırıklarında ise, yük verdirilmesinin geciktirilmesi konusunda fikir birliği vardır diyebiliriz. Bu vakalarda erken yük verme çökme ve aks kusurlarına neden olabilmektedir. Bu nedenle 8-12. haftalarda kısmi, 12-16. haftalarda ise tam yük verdirilmesi daha uygun olacaktır. Kırıklardaki kaynama ve konsolidasyonlar takip grafileri ile kontrol edilmeli, radyolojik olarak kaynama görülse bile tam yük vermek için acele edilmemelidir