Deri lenfoması (kütanöz T-hücreli lenfoma)
Mikozis Fungoides Nedir
Mikozis fungoides, T-lenfositlerin primer olarak deriyi etkileyen multifokal neoplastik bir hastalığıdır.
Nadir görülen bu hastalık, gövde ve ekstremitelerde gittikçe yayılan çok sayıda kırmızı maküler ve pullu lekeler olarak başlar. Ancak, başlangıçta görüntülerinden ve hafif kaşıntıdan dolayı sadece önemsiz bir rahatsızlık oluşturur. Kırmızı lekeler kalıcı olmasına rağmen, yoğunluk olarak değişebilir. Sonunda kalınlaşmaya başlar ve plak halini alarak, erode tümörlere dönüşürler. Erken dönemde tinea benzeri lezyonların varlığıyla beraber, geç evredeki plakların karnabahar görünümünden dolayı mikozis fungoides ismi verilmiştir. Hastalığın geç evrelerinde lenf düğümleri genişler, hepatosplenomegali ve diğer organların tutulumu gerçekleşir. Günümüzde, hastalık ölümcül seyirli olarak kabul edilmesine rağmen ilerleme oranı çok değişkendir. Yaşam oranı 2-3 yıldan 20 yıla kadar değişebilir.
Sezary Sendromu
Nadir görülen Sezary sendromu, kırmızı adam (l'homme rouge) olarakta isimlendirilir. Yoğun ve farklı eritematöz renkleri olan bir eritroderma tablosu ile karakterizedir. Beraberinde yüz, boyun ve avuç içi dokularda kalınlaşma olur. Periferik kanda dolaşan anormal mononüklear hücreler de karakteristik bir görünüm oluşturur. Yumuşak kaplama (Buffy coat, kanın santrifüje edilmesinden sonra aldığı görüntüden dolayı) olarak adlandırılan bu hücreler büyüktür. Aynı zamanda, nükleusları da büyük, yoğun ve böbrek şeklindedir.
Derinin T-Hücreli Lenfomasının Diğer Formları
Yukarıda anlatılan kütanöz T-hücreli lenfomalarm dışında çok sayında nadir görülen öncü hastalıkları bulunmaktadır. Bunların hepsi (yanlış bir isimlendirme) parapsoriasis adı altında toplanır. Her zaman T-hücreli lenfomaya dönüşmezler ve bunların oluşum nedenleri bilinmediklerinden dolayı, gerçek doğal seyirleri tahmin edilemez. Bunun dışında, klinik olarak çok iyi sınıflandırılmaları henüz yoktur.
