Büllöz iktiyoziform eritroderma (Epidermolitik hiperkeratoz)
Epidermolitik hiperkeratoz, nadir görülen otozomal dominant geçişli bir keratinizasyon bozukluğudur. Büllöz olmayan iktiyoziform eritroder-ma'daki gibi yaygın bir eritem vardır. Bazı hastaların doğumunda kollo-dion zarın görülmesi, bu hastalığın habercisi olabilir. Hastalığın seyri vezikül yapmaya eğilimli olmasıyla karakterizedir veya travmaya uğrayan derinin kenarında erozyon gelişebilir. Eritem ve veziküller yaşın ilerlemesiyle düzelme gösterebilir. Pullanma ve hiperkeratoz karakteristik olarak, vücudun katlantı yerlerinde dalgalı ve tümsekli bir şekildedir.
Hastalar, sıklıkla fiziksel engellilik yapan ve sosyal olarak kabul edilemeyen kötü bir görüntü yaratan hiperkeratozdan dolayı, devamlı yardıma muhtaçtır. Ek olarak hiperkeratotik alanlar genellikle enfekte ve kötü kokuludur. Ektropion ve deforme (buruşuk) kulaklar yaygın görülür.
Epidermolitik hiperkeratozun, patognomonik olan histolojik özelliği epidermisteki retiküler tarzda görülen dejeneratif değişikliklerdir. Büllöz olmayan iktiyoziform eritroderma'da olduğu gibi epider-mal hücre üretiminde artma vardır. Son yıllarda, bu hastalığa yol açan bazı keratin gen mutasyonları bulunmuştur.
Genellikle, topikal nemlendiriciler ve keratolitikler yararlı değildir. Oral retinoidler dozu uygun bir şekilde ayarlandığında, fiziksel görünümü dikkate değer bir şekilde düzeltebilir. Ancak bu ilaçların hiperkeratozu azaltma etkileri olmasına rağmen, vezikül sayısını geçici olarak artırabilir.
