Erişkin Still Hastalığı Nedir
Erişkin Still Hastalığı (ESH), nedeni aydınlatılamamış, nadir görülen ancak, sistemik bulgulara yol açabilen, kronik inflamatuar romatizmal bir hastalıktır. Juvenil idyopatik artritin sistemik formu (sJIA) ile benzer özellikler taşıması nedeniyle ESH olarak isimlendirilmiştir. Yapılan çalışmalarda ESH ve sJIA olgularının klinik ve laboratuar bulgularının sıklıkları arasında farklılıklar olduğu gösterilmiştir. Buna rağmen ESH ve sJIA’nın aynı hastalıklar olabileceği, çocuklarda immün sistemin ilgili antijenle ilk kez karşılaşmasına bağlı olarak hastalığa farklı reaksiyon verebilecekleri görüşü ileri sürülmüştür.
Nadir bir hastalık olduğundan farklı popülasyonlardaki insidans ve prevalansına dair veriler yetersizdir. Kadınlarda erkeklere göre biraz daha fazla görüldüğü bilinmektedir. Olguların dörtte üçünün başlangıç yaşının 16-35 yaş arasında olduğu bildirilmiştir (2-6). 45 ESH’li Hollanda’lı olgunun ortalama başlangıç yaşı 25 ( 16-65 yaş) olmakla birlikte, olguların yaklaşık üçte birinde hastalık bulgularının 35 yaşından sonra ortaya çıktığı bildirilmiştir (2,7). Fransa’da 62 ESH’li olgudan oluşan retrospektif bir çalışmada, 15-25 yaş ve 36-46 yaş olmak üzere bimodal bir yaş dağılımı gösterilmiştir (8). Bununla birlikte, Japonya’da yapılan epidemiyolojik bir incelemede ESH’li olguların %67’sinin 35 yaşından sonra başvurduğu, ve çoğunluğunu (%65-70) kadınların oluşturduğu görülmüştür (9). Farklı olgu serilerinden elde edilen veriler, ESH’nin farklı etnik topluluklarda ileri yaş grubu dahil olmak üzere tüm yaş gruplarında görülebileceğini göstermektedir.
ESH’nin nedeni aydınlatılamamış olmakla beraber, etyopatogeneze dair çesitli çalışmalar mevcuttur. Bir çalışmada HLAB17, B18, B35 ve DR2 genlerinin varlığı ESH gelişimi için bir risk faktörü olarak bildirilmiştir. Başka çalışmalarda HLA B14, DR7, Bw35, Cw4, DR4 ve Dw6 ile ilişki gösterilmiştir (3). ESH'nin immün sistemin reaktif yanıtı ile gelişen bir sendrom olduğu ve birçok infeksiyöz ajanın tetikleyici olabileceği de güncelliğini koruyan hipotezler arasındadır (2,3). Sitokin üretimindeki değişikliklerin ESH'de önemli bir patofizyolojik rolü olduğu bilinmektedir. Tedavi edilmemiş, aktif ESH olgularının kan ve dokularında Thl tipi sitokinlerin baskın olduğu gösterilmiştir (12). Thl immün yanıt başlıca IL2, IFN-y ve TNF-a artışı ve bununla ilişkili B hücrelerinin IgG2a üretimi ile makrofaj ile NK hücrelerinin aktivasyonu ile birliktedir. Bir çalışmada, kontrol grubu ile karşılaştırıldığında 12 ESH olgusunda serum IL6, TNF-a ve IFN-y düzeylerinin artmış olduğu saptanmıştır (13). ESH patogenezi ile yakından ilişkili olan bir diğer proinflamatuar sitokin olan ILI 8, hastalığın akut fazında aşırı düzeyde üretilmektedir.
