Sistemik Skleroz Nedir (Skleroderma) Belirtileri
Klinik Bulgu
Prevelansı net olmamakla birlikte yorgunluk, kırgınlık, artralji ve myalji sık görülen semptomlardır. 107 hasta üzerinde yapılan bir çalışmada genel semptomların sıklığı sırasıyla halsizlik (%76), eklemlerde katılık (%74), güç kaybı (%68), ağrı (%67), uyku bozuklukları (%66), cilt rengi değişikliği (%47) olarak saptanmıştır. Nefes darlığı, dispepsi, göz şikayetleri, depresyon, bulantı ve kilo kaybının daha az sıklıkta olduğu not edilmiştir. Yorgunluk hissinin romatoid artrit, sistemik lupus eritomatozus ve kemoterapi alan kanser hastaları ile kıyaslanabileck şiddette olduğu görülmüştür. Ağrı şikayetleri cilt rahatsızlığı, eklem ağrısı Rf ve dijital ülserler nedeniyle olmakta ayrıca şiddetli ağrısı olan ve düşük fiziksel aktiviteli hastalarda yorgunluk şikayetinin daha fazla olduğu görülmüştür
a) Cilt bulguları
SSk’da cilt bulguları ödematöz, induratif ve atrofik olmak üzere 3 dönemde incelenir. Ödematöz dönemde hastalar sabahları artan katılaşmış, şişkin ve ödemli parmaklardan yakınırlar. Ön kol, bacaklar, ayak ve yüzde de ödem gelişebilir. Ödematöz dönem birkaç hafta ya da birkaç aylık sürede sona erdikten sonra ciltte kalınlaşma ve sertleşme ile karakterize induratif dönem başlar. Limitli SSk’da cilt değişiklikleri parmaklar, el ve yüzle kısıtlanırken; diffüz SSk’da distal kısımlardan başlayan cilt tutulumu değişken bir hızla ön kol, üst kol, uyluklar, göğüs ön-üst bölümü ve karın bölgesine yayılır. Etkilenen cilt parlak, gergin, kalınlaşmış ve cilt altı dokuya sıkıca yapışıktır. Bu dönemde dermis belirgin bir şekilde kalınlaşmış, epidermis ise incelmiştir. Bu durum deri yüzeyinde yağ yapımında ve terlemede azalma deride kuruma ve soyulmaya sebep olur ve sonunda küçük fissürler oluşur. İskemi sonucu parmak ucu yağ dokusu kaybı ve parmaklarda incelme sıklıkla SSk’nın bu döneminde oluşur. Hastanın yüz ifadesi anlamını kaybeder. Maksimum ağız açıklığında azalma nedeniyle ağız açıldığında sirküler hale gelir ve burun incelir.Birkaç yıl sonra atrofik dönem başlar ve cilt yumuşamaya başlar, cilt kalınlığı normale döner veya normalden daha ince bir hale gelir. Bu dönemde en dikkat çekici bulgu, parmak ve yüzde gelişen yaygın dilate kapiller luplar ve venüllerden oluşmuş telenjiektazilerdir
Erken dönemde tanıda fizik muayene cilt biyopsisinden daha değerlidir. Fizik muayene ile ciltteki değişikliklerin yaygınlık ve derecesini belirleyen cilt kalınlaşma skorları saptanır. Uygulaması basit ve cilt biyopsisi ile uyumludur. Aktif induratif fazdaki cilt biyopsi örneklerinde; retiküler dermisin kompakt kollajen fibrillerinde dikkati çeken bir artış ile arteriyollerde hiyalinizasyon ve fibrozis görülür. Bu değişikliklere, epidermiste incelme ve deri eklerinde atrofi eşlik eder. Dermisin alt tabakalarında, subkutan dokunun üst kısımlarında, farklı derecelerde başta T hücreleri olmak üzere mononükleer hücre infiltrasyonu mevcuttur. Erken düffüz kutanöz hastalıkta etkilenen ciltte, fibrozisle ilişkili olduğu bilinen degranüle mast hücreleri görülür.
b) Raynaud fenomeni (Rf)
SSk’lı hastaların %90’dan fazlasında doku fibrozisi, digital ülserasyon, iskemik demarkasyon ve digital amputasyona neden olabilen şiddetli Rf oluşur. Raynaud ataklarının şiddeti vazospazm ve digital arterlerin yapısal bozukluğuna bağlıdır. Sağlıklı insanlarla karşılaştırıldığında SSk hastalarında soğuk havaya karşı oluşan nutrisyonel ve termoregülatuvar deri cevabı belirgin azalmıştır ve SSk’da reaktif hiperemi geç oluşur ve bu durum geri dönüşümsüz yapısal bozukluklara yol açar. Vazospazma ek olarak trombosit ve pıhtılaşma faktörlerinin aktive olarak fibrin birikimine neden olması sonucu vasküler oklüzyon oluşur. Digital arterleri ve periferik dolaşımı tutan tıkayıcı olaylar derin doku infarktlarına yol açıp sonuçta gangren ve/veya digital ampütasyona sebep olabilir
c) Kas-İskelet Sistemi
Artralji, myalji, ellerde ödem ve şişlik diffüz SSk’nın erken bulgularıdır. En sık parmak eklemlerinde kontraksiyon gelişmekle birlikte dirsek, el ve ayak bileğinde de oluşabilir. Periartriküler fibrozisin ilk bulgusu bazen palpasyonla hissedilen veya duyulan sürtünme sesi olabilir. Tendon sürtünme sesi genelde diffüz SSk’lı hastalarda duyulur.
d) Gastrointestinal Sistem (GİS)
SSk’da %80-90 oranında gastrointestinal tutulum görülür. Orofarinksten rektuma kadar her yer tutulabilir. İnnervasyon bozukluğu, düz kas atrofisi ve submukozada fibrozis semptomlara neden olur. GİS tutulumu olduğu halde bazı SSk’lı hastalar asemptomatik olabilir. GİS tutulumu limitli SSk ve diffüz SSk’da eşit oranda görülür ve ilk semptom GIS şikayetler olabilir. SSk barsak tutulumunda en erken lezyon iskemik hasar nedeniyle nöral dokularda oluşan innervasyon defektidir (62).
Özofagus: Özofagus SSk’lı hastalarda %80-90’ında tutulur. En sık semptomlar disfaji ve dispepsidir. Yemekten sonra veya uyuduktan sonra reflü semptomları tipik olarak artar. Distal özofagusta peristaltizminin yavaşlaması ve normal özofagus klirensinin azalması sonucu proksimal özofagusun gastrik aside maruziyeti artar (63).
İnce-kalın barsak: Hastaların bir kısmında ciddi şişkinlik, abdominal kramplar ve ishal atakları ile seyreden barsak yakınmaları ön planda görülür. Bu semptomlar ince barsağın belirgin hipomotilitesinden kaynaklanır ve mekanik obstrüksiyonu taklit eden fonksiyonel ileusla sonuçlanabilir
