Glioma (Astrositik Tumorler) Nedir

Glioma (Astrositik Tümörler)

Astrositik beyin tümörleri, morfolojik karakteristiklerine, CNS içindeki lokasyonuna, büyüme potansiyeline, invazyon genişliği ve ilerleme yönüne, yaş ve cinsiyet dağılımlarına göre farklı neoplazmaların geniş bir aralığını kapsar. Astrositomlarda ciddi kromozomal bozukluklar olduğu kaydedilmiştir. Astrositik tümörlerin %40’ında p53 geni mutasyonu rapor edilmiş ve özellikle genç yetişkinlerde çocuklardan daha fazla oranda görülmüştür. pl6 geninin her iki kopyasının delesyonu ve yeniden düzenlenmeleri ileri safhalardaki astrositomlarda yaygındır. 10’ncu kromozom delesyonları da yine ileri safhadaki astrositomlarda görülür (Sawaya R. ve Alfred Yung WK, 2007).

Oligodendrioglioma

Oligodendrioglioma tipik olarak serebrumda oluşur ve yetişkinlerde, çocuklardan daha çok, kadınlarda ise erkeklerden daha yaygın görülür. Bu tümörler serebrospinal sıvı yolu ile metastaz yapar ve prognozu ve hayatta kalım oranı diğer gliomlara göre genel olarak daha iyidir. Oligodendriogliomlar, kromozom1, 9, 19, ve 22’de karakteristik bölge kayıpları sergiler. Bu tümörlerde pl6 geninde homozigot delesyon, 10’ncu kromozomda heterozigotluk kaybı ve epidermal growth faktörde de amplifikasyonlar görülür (Sawaya R. ve Alfred Yung WK, 2007).

Ganglioma

Gangliomlar sadece cerrahi müdahale ile büyük oranda tedavi edilirler. CNS gangliomları çocuklarda yetişkinlerden daha sık görülür. Fakat, cinsiyet ya da etnik farklılık insidansı etkilemez. Çoğu olgular 30 yaş altı bireylerde görülür. TSC2 (Tuberous Sclerosis 2) geninde görülen mutasyon bireyde sporadik gangliomların oluşumuna zemin hazırlayabilir. Ayrıca kromozom 7 ve 9’daki genetik değişimler bu tümörlerle ilgilidir (Sawaya R. ve Alfred Yung WK, 2007).

Medullablastoma

Medullablastomlar tüm beyin tümörleri arasında %3-5 iken çocukluk çağı beyin tümörlerinde %25 oranında görülür. Yetişkinlerde de görülür ancak 3-8 yaş arası çocuklarda görüldüğü kadar değildir. Bu tümörler ile ilgili delesyonlar 17p’de ve daha az sıklıkla 2p, 6q, 10q, 1 İp ve 16q’dadır.

Ependioma Nedir


Ependiomlar özellikle 20 yaştan daha küçük çocuklarda görülür. 3 yaş öncesi çocukluk çağında %30 oranında görülür ve çocukluk dönemi ependiomlar yetişkinlik dönemindeki ependiomlardan daha agresiftir.

Menengioma

Meninkslerin iyi huylu tümörleri tüm beyin tümörlerinin %10-20 kadarıdır. Menengiomlar adaletli bir yaş dağılımına sahiptir. Orta yaş grubunda pik yapar. Ancak çocuklarda çok nadir görülür (%2’den daha az). Menengiomlar kadınlarda erkeklerden 2 kat daha sık görülür. Büyük oranda kromozom 1 üzerindeki delesyonlar ile ilgilidir.

Daha az oranda 6q, 9q ve 17p kromozomlarında delesyonlar ve p53 genindeki mutasyonlar ile ilgilidir.

Schwanom

Schwanomlar tipik olarak kafatası ile ilgili sinirlerin tümörleridir ve primer beyin tümörlerinin %8’ni oluşturur. Bu tümörler kadınlarda erkeklerden iki kat daha fazla yaygındır ve çoğunlukla orta yaşlı hastalarda görülürler. Birkaç schwanomada İp kromozomunda kayıplar, 1 lq kromozomunda ise kazanımlar saptanmıştır(Sawaya R. ve Alfred Yung WK, 2007).

Chordoma

Nadir görülen neoplazmlardır. 30 ve 50’1İ yaşlardaki hastalarda baskın görülür ve erkeklerde baskınlığı azalır. Bu tümörlerin genetik araştırmaları azdır. Bununla birlikte bazı çalışmalarda tümör baskılayıcı genlerde ya da genlerdeki hata onarımında dengesizlik olduğu görülmüştür(Sawaya R. ve Alfred Yung WK, 2007).