Goodpasture Hastalığı Nedir
Akciğerdeki alveolar bazal membran ve böbrekteki
glomerüler bazal membrandaki tip IV kollajene karşı gelişen antikorlar
nedeniyle oluşan pulmoner hemoraji ve glomerulonefrittir
Işık mikroskopisi bulguları hızlı ilerleyen
glomerulonefrite benzer. İmmünofloresan incelemede glomerüler bazal membran
boyunca lineer IgG paterni izlenir
Goodpasture Sendromu Hastalığı
Çocuklarda nadir görülür. Genellikle hemoptizi ile
başvururlar ve pulmoner hemoraji, hayatı tehtid edici boyutta olabilir.
Hematüri, proteinüri ve hipertansiyonun izlendiği nefritik sendrom kliniği
gözlenir. Günler haftalar içerisinde böbrek fonksiyonları ilerleyici şekilde
bozulur. C3 düzeyi normaldir
Pulmoner hemorajiyi atlatabilen hastalar
genellikle son dönem böbrek yetmezliğine ilerler. Pulse metilprednizolon, oral
siklofosfamid ve plazmafarez tedavisi ile sağ kalım ve böbrek fonksiyonlarında
düzelme oranları artmıştır
