Aplastik Anemi Nedir, Aplastik Anemi Tedavisi
Aplastik anemi kemik iliğinin yağ infiltrasyonu, hematopoetik dokuda azalma ve pansitopeni ile karakterize bir hastalıktır.
Esas problem multipotansiyel stem cell'dedir. Lökosit, trombosit, eritrosit azalır.
Aplastik Anemi Belirtileri
1. Normal stem celi sayısı azalması
2. Geriye kalan stem cell'in anormal oluşu
Kendiliğinden yenilenemez
. Diferansiye olamaz, replike olamaz
3. Stem celi inhibisyonu. Ts hematopoiezisi suprese edebilir. Humoral . Selüler
4. Kemik iliği mikro çevresi bozukluğu
5. Hematopoetik faktör yokluğu, bozuk etkisi
A. İdiopatik
a. Konjenital (Fanconi anemisi)
Fanconi Anemisi; Aplastik anemi + konjenital malformasyonlar var-dır. 5-10 yaşlarında bulgular ortaya çıkar. Kemik anomalileri, kromozom dengesizliği, cücelik, mikrosefali, deride pigmentasyon, splenik atrofi, sekonder seks karakterlerinde gerilik ve pansitopeni vardır. Lösemi ve diğer tümörlerin oluşma riski yüksektir. Hasta 25-30 yaşta enfeksiyon ve kanamadan ölür. KTA olabilir.
Pankreas Yetmezliği: Dış salgısı yetersizdir.
Folat Alım Bozukluğu: Pansitopeni, nötropeni, lösemi görülür. Hücre düzeyinde folat alımı bozuktur. Yüksek doz folik asit yararlıdır.
Pür Kırmızı Hücre Aplazisi: Sadece kırmızı hücre zarar görür. Konjenital olanına Blactan-Diamond sendromu denir. Akkiz olanı enf., açlıkta, hepatitte. bazı ilaçların alınımıyla (heparin, kolşisin, aspirin, INH, tolbutamid) gelişebilir. Hemolitik anemilerin seyri sırasında da olabilir. Timoma ile birlikte olabilir. Bunlarda eritrositlere karşı IgG tipi ak bulunur.
b. Edinsel. %50-60 görülür.
Sekonder
a. İlaç ve fiziksel ajanlar
Kloramfenikol: Kloramfenikol nitrobenzen yapısındadır. Ferrokatalazı inhibe eder, protein sentezini bozar. Kemik iliği hipoplazisi şansı daha yüksektir. Bazı hücrelerde vakuolizasyon olur. İlacın kesilmesini gerektirir. Risk 1/20-30 bindir.
(a) Reversible. Retükülosit, BK, trombosit azalır. Hemen ilaç kesilir. Hasta normale döner.
(b) İrreversible. Stem celi hipersensitivitesi ile olur.
. Kimyasal maddeler. Benzen, Benzol: Endüstride sık kulla-nılır. Kemik iliği supresyonu yapar.
Radyasyon: Önce testis sonra hematopoetik sistem sonra GIS radyasyona duyarlıdır. İyonize radyasyon uzun sürerse multipotansiyel stem celi yıkılır, kalıcı aplastik anemi olur. Kısa süreli ise reversible'dir. %50 mortalite dozu 500 raddır.
İlaçlar: Antitiroidler-Propiltiyourasil, antidiabetikler, analjezikler: aspirin, fenilbutazon, indometazin, Trankilizanlar, Antihistaminikler, Au bileşikleri, Hidantoin, 1 ay-2 yılda aplastik anemi geliştirir. DNA sentezi bloke olur.
b. Enfeksiyon
. Viral hepatit. Viral Hepatit geçtikten sonra ağır aplastik anemi olur. Virüs hem hepatositi, hem stem cell'i sever. En ağır aplastik anemidir. Oranı düşüktür.
. Miliertbc
c. Metabolik
. Gebelik
. Akut pankreatit
d. immünolojik
. Ab'ler
. GVH (Graft Versus Hoşt)
e. Neoplazm
f. PNH (Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri) Eritrosit membran defekti vardır.
Üç serideki azalma derecesine bağlıdır. Yaşa, etyolojiye, hematopoi-etik organların durumuna da bağlıdır. Başlangıç sinsidir. Ön planda anemi, enfeksiyonlar ve kanama diyatezi olur. Anemi sinsi ise eritrosit değerleri iyice düşene kadar asemptomatik kalır. Anemiye bağlı yorgunluk, çarpıntı, efor dispnesi olur. Akciğer, üst solunum yolu, deri, rektum, ağız enfeksiyonu sıktır. Organomegali ve lenfodenopati yoktur. Dalak transfüzyona bağlı hemosiderozis sonucu büyüyebilir. Nötropeni. Kanama, deride peteşi, purpura, retinal kanama.
Hepatosplenomegali kural olarak görülmez. Nadiren çok kan verilirse hemakromatozise bağlı olarak gelişir.
1. Pansitopeni
Anemi normokrom, hafif makrositerdir. Retikülositopeni vardır. Mutlaka granülositopeni görülür. Trombosit sayısı 30. 000/mm3'ün altındadır.
2. Serumda Fe miktarı ve saturasyonu artar, serum Fe bağlama kapasitesi azalır.
