Jeneralize Tipte Epilepsi Nöbetleri
Nöbetlerin başlamasından sonuna kadar
olan sürede hiçbir fokal belirtinin olmaması ve nöbet sırasında çekilen EEG'de
bulguların bilateral oluşu jeneralize epilepsilerin genel özelliklerini oluşturur
Selim ailesel yenidoğan
konvülzüyonları: doğumdan sonraki 2-3 gün içinde klonik ya da apneik nöbetler
şeklinde belirir. EEG bulgusu yoktur. Hastaların %14'ünde ileri yaşlarda
epilepsi görüldüğü bildirilmiştir
Selim yenidoğan konvülzüyonları: doğumdan
sonra 5. günde klonik ya da apneik nöbetler şeklinde belirir. Bu konvülziyonlar
5. gün hastalığı olarak da bilinir. Herhangi bir metabolik bozukluk
tanımlanamamıştır. Hastaların gelişimi normaldir
Süt çocukluğunun selim miyoklonik
epilepsisi: hayatın ilk 2 yılı içinde jeneralize miyoklonus atakları ile
karakterizedir. Aile öyküsü genellikle vardır. Nöbetler sık olmasına rağmen
çocuğun gelişimini etkilenmez. Ender olarak ileri yaşlara kadar devam eden ve
tonik-klonik jeneralize nöbetlere dönüşen myokloniler görülebilir
Çocukluk çağı absans epilepsisi
(piknolepsi): en sık 6-8 yaşlarında görülen, süresi 20 saniyeyi geçmeyen dalma
nöbetleridir. Kalıtım ile sıkı ilişki gösteren bu nöbetler erkeklerde daha
sıktır. Hastaların gelişimi genelde normaldir. EEG'de zemin aktivitesi
düzgündür, senkron bilateral 3/sn diken dalga serileri görülür
Juvenil absans: piknolepsiye benzer
dalmaların yanı sıra nöbet sırasında vücutta öne arkaya doğru hareketler ve
başın döndürülmesi ile omuzlarda kasılmalar, dizlerin bükülüp çökme hareketleri
gibi değişik hareketler görülebilir. Juvenil absans en sık ergenlik yaşlarında
görülür. EEG bulgusu piknolepsi ile aynıdır
Juvenil miyoklonik epilepsi (impulsif
petit mal, Herpin-Rabot-Janz hastalığı): genellikle 12-16 yaşları arasında
başlar. Genetik lokusu 6p21. kromozomda tanımlanmıştır. Hastalar uyanırken sık
olan miyoklonik sıçramalardan yakınır. Birkaç yıl sonra miyoklonusla birlikte
sabah erken generalize tonik-klonik nöbetler başlar. EEG'de fotik stimulasyon
ile belirginleşen 4-6/sn'lik düzensiz diken ve dalga paterni görülür
West sendromu (infantil spazmlar,
Blitz-Nick-Salaam Kraempfe): genellikle 2-7 ay arasında fark edilirler. Boyun,
gövde ve ekstremitelerde kısa süreli, simetrik kasılmalarla karakterizedir.
Nöbetler öne fleksiyon, arkaya ve yana ekstansiyon kasılması ve bunların
karışımı şeklindedir. Nöbet sırasında acı çeker gibi inleme, bağırma olabilir.
İki tipi tanımlanmıştır. İdiyopatik tip yaklaşık %8 oranında görülür,
mikrosefali yoktur, yine de nöropsikolojik gelişim etkilenebilir. Semptomatik
tipte ise mikrosefali kuraldır. Bu tipte ağır özürler gelişir. Semptomatik
tipte giral anomaliler, metabolik bozukluklar, nörokutan displaziler gibi çok
çeşitli etiyoloji saptanabilir. West sendromunun EEG bulgusu tipiktir. Zemin
aktivitesi tamamen kaybolmuştur, hipsaritmi denen multifokal diken ve yavaş
dalga paroksizması tam bir kaotik tablo gösterir
Lennox-Gastaut sendromu: 1-8 yaş
arasında beliren bu sendrom, epilepsiler arasında en ağır seyredeni ve en yoğun
tedavi sorunları yaratandır. Gelişim anomalileri, ansefalit, tüberoskleroz,
metabolik hastalıklar, doğum sırasında hipoksi ya da vasküler nedenler gibi
çok sayıda etiyolojik
neden bu sendromdan
sorumludur. Bu tabloda
atipik absans, miyoklonik, tonik
nöbetler, atonik ve tonik-klonik nöbet tiplerinin birden fazlası bir arada
görülür. Nöbetler genellikle ilaç tedavisine dirençlidir. EEG'de yavaş
(1-2.5Hz) diken-dalga görünümü tipiktir. Olguların büyük kısmında belirgin
motor-mental gerilik söz konusudur. Hastalığın başlangıcında ilk olarak denge
bozukluğu belirir. Ataksi hemen her zaman vardır ve yaşam boyu devam eder
Miyoklonik astatik nöbetli epilepsi
(Doose sendromu): 1-6 yaşların hastalığıdır. Nadir görülen bu sendromda normal
bir çocukta aniden düşme nöbetleri başlar. Nöbetler miyoklonik, astatik,
miyoklonik-astatik ve tonik klonik olabilir. Status epileptikus ve ailede
benzer öykü sıktır. EEG'de düzensiz hızlı diken-dalga veya çok diken dalga
görülür. Seyir ve prognoz çok değişkendir
Miyoklonik absanslı epilepsi: absans
nöbetlerinin myokloni ile giden bir türüdür. Nadir rastlanan bu tabloda
başlangıç genellikle 5-8 yaş arasındadır, erkeklerde biraz daha fazladır. Tipik
absanslara ciddi bilateral klonik atmalar eşlik eder
Süt çocuğunun ağır miyoklonik
epilepsisi: genellikle ilk aylarda veya ilk yıl içinde normal bir bebekte
jeneralize veya fokal miyoklonik nöbetler gelişir. Febril bir status
epileptikus olarak başlayabilir. Psikomotor gelişim ikinci yıl içinde geriler.
Tablo ilaçlara dirençlidir. EEG'de jeneralize diken-dalga, fokal bulgular ve
fotosensitivite görülür
Yavaş dalga uykusu sırasında devamlı
diken-dalgalı epilepsi: uyku sırasında çekilen EEG'de duvar kağıdı örneği diken
dalgalar saptanır. Değişik nöbet şekilleri oluşturabilir. Selim gidişlidir,
zaman içinde nöbetler kaybolur
Edinsel epileptik afazi
(Landau-Kleffner sendromu): epilepsi-afazi-otistik davranış olarak belirlenen
klasik triadı vardır. EEG bulgusu diken ve multifokal dikenlerden oluşur.
Zamanla gelişim olumsuz etkilenir. İleri yaşlarda Grand-mal nöbetleri olaya
katılır
