Fibrosarkom Nedir
Fibrosarkomlar fibroblastlardan oluşan malign neoplazilerdir. Tüm yaş gruplarında görülmekle beraber görülme insidansı 30-55 yaşları arasında özellikle 45 yaş civarında artmaktadır. Karakteristik klinik özellikleri yoktur ancak hipoglisemi tablosu gösterebilirler. En sık gözlendiği alanlar retroperitoneal bölge, kalça, diz ve distal ekstremitenin derin fasiasıdır. Çocuklarda ayak ve el gibi ekstremite distalinde gözlenebilmesine rağmen yetişkin döneminde bu alanlarda lokalizasyonu son derece nadirdir.
Kaide olarak yavaş büyürler, genellikle ağrısız olan bu kitleye yıllarca tanı konulamayabilir. Benign fibröz lezyonların agresif histolojik yapısının fibrosarkomla benzer olması, özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda fibrosarkom teşhisini koymayı zorlaştırır. İyi diferansiye fibrosarkom ile agresif fibromatozisin ayırım mitoza göre yapılır. Erişkin fibrosarkom, infantil fibrosarkom, miksofibrosarkom, düşük dereceli fibromiksoid sarkom, siklerozan epitelioid fibrosarkom gibi alt grupları vardır. İnfantil fibrosarkom, bir yaşından küçük çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomudur, %60-65’ekstremite yerleşimlidir, üçte biri konjenitaldir ve doğumda saptanır, infantil tipin prognozu daha iyidir. Pleomorfik fibroblastik tümörler MFH olarak tanı almaktadır. Fibrosarkomlar soliter lezyonlar olup genel olarak infiltratif veya yanıltıcı şekilde iyi sınırlı olabilirler. Histopatolojik olarak birbiriyle kesişen fibroblast demetleri ve bazen balık sırtı diziliminde olurlar. Nükleer atipi ve mitotik aktivite mevcut olup fakat bazı vakalarda hafif olabilir. Derecelendirmenin prognostik olarak anlamlı olduğu tümörlerdendir. İlerlemiş lezyonlarda iskelet yapılarına invazyon, yüzeyel alanda ülserasyon gözlenmektedir. Sinir gövdelerine invazyon göstermediği sürece ağrısız kitle şeklinde gözlenir. Nüks oranı özellikle rezeksiyonun yetersiz uygulandığı vakalarda daha yüksektir.17 Metastatik tutulumun en yaygın yeri genellikle hematojen yolla akciğerdir.105 ayrıca iskelet ve hepatik sistemede metastaz olabilir.
Uygun cerrahi sınır ve adjuvan radyoterapi ile düşük lokal nüks oranları ve % 80’e yaklaşan 5 yıllık sağ kalım oranları elde edilebilir. Kemoterapi ve radyoterapinin rolleri şu anda açık değildir ancak kemoterapinin kullanımı, genellikle lokal olarak geniş hastalık, yüksek dereceli tümörler veya metastatik hastalık için önerilir.
