Orak Hücre Hastalığı Görülme Sıklığı ve Coğrafi Dağılım
Yapılan çalışmalarda bugüne kadar 700 anormal hemoglobin tanımlanmış olup bunlardan yaklaşık 2/3’ünün klinik olarak önemli olduğu gösterilmiştir. Dünyada hemoglobinopatilerin sıklığının % 5,1 olduğu tahmin edilmektedir. Amerika Birleşik Devletleri (ABD)’nde yenidoğan siyahi bebeklerde orak hücre taşıyıcılığı % 8-10 iken; Batı Afrika’da oran % 25-30’a kadar çıkmaktadır. Afrika’da her yıl OHH olan ortalama 120.000 bebek dünyaya gelmektedir. Bir halk sağlığı sorunu olan anormal hemoglobinlerin başlıcaları HbS, HbE, HbD, HbC ve Hb-Arab’dır.
Orak hücre mutasyonunun oluşması ve hastalığın malaryaya karşı sağladığı koruma, hastalığın dünyadaki dağılımını belirleyen iki önemli faktördür. HbS heterozigot bireylerin Plasmodium falciparum malarya parazitine karşı, HbA taşıyanlardan daha dirençli olduğu ve bu bireylerde hastalığın daha hafif seyrettiği saptanmıştır. Bu durum biyolojik direnç ve çevre arasındaki ilişkiye bir örnek olup dengelenmiş polimorfizm olarak bilinir. Malaryanın oldukça yaygın olduğu Orta Afrika, OHH’nın en sık görüldüğü bölgelerden biridir. Karaibler, Orta ve Güney Amerika, Akdeniz Bölgesi (Türkiye ve Yunanistan’ı içine alan), Ortadoğu ve Hindistan hastalığın sık görüldüğü bölgelerdir
Ülkemizde yapılan tarama çalışmaları; OHH’nın bazı bölgelerde daha sık olduğunu göstermektedir. Çukurova Bölgesi, OHH’nın en sık bulunduğu yöredir. HbS özellikle Eti-Türkü olarak adlandırılan etnik grupta yüksek olarak bulunmaktadır. Sağlık Bakanlığı ve Ulusal Hemoglobinopati Konseyi’nin verilerine göre taşıyıcı sıklığının Adana’da % 10, Antakya’da % 10,5, Mersin’de % 13,6 ve ülkemizdeki toplam OHH olan kişi sayısının yaklaşık 1200 civarında olduğu belirtilmiştir. Ayrıca hastalığın Antalya’da % 2,5, Diyarbakır’da % 0,5, Muğla’da % 0,5 sıklıkta görüldüğü bildirilmiştir.
