Orak Hücre Hastalığı Tedavisi
Günümüzde tedavi başlıca; koruyucu tedavi ve yan etkilerin tedavisi olmak üzere iki noktada yoğunlaşmaktadır. Hastalığın tedavisi kısaca şöyle özetlenebilir.
Koruyucu önlemler
Enfeksiyonların tedavisi
Transfüzyon tedavileri
Kriz ve yan etkilerin tedavisi
Hemoglonin F yapımını artıran ajanlar
Şelasyon tedavisi
Kök hücre nakli
Cerrahi tedaviye hazırlık
Koruyucu Önlemler
Damar içi oraklaşmayı önleyecek güvenli bir tedavi bulunana kadar yan etkileri önlemeye ve geciktirmeye çalışmak, tedavinin önemli bir yönünü oluşturur. Ateş, sıvı kaybı, asidoz, oksijenlenme azlığı ve soğuk ağrılı krizleri aktive ettiğinden dolayı bu durumların önlenmesi gerekir.
Özellikle ateşli hastalık döneminde, idrar miktarı ve hesaplanamayan kayıplar göz önünde bulundurularak sıvı desteği sağlanmalıdır.
Folik aside her zaman ihtiyaç olduğundan, folik asit ilaçları düzenli şekilde kullanılmalıdır.
Enfeksiyonların tedavisi
OHH’lı hastalarda ateş ve enfeksiyonlar hastaneye en sık başvuru nedenleri arasında yer almaktadır. Ateşi olan her OHH’lı hasta enfeksiyon yönünden ayrıntılı olarak değerlendirilmeli ve enfeksiyon varlığı dışlanana kadar parenteral geniş aralıklı 3. kuşak sefalosporinlerle (seftriakson) tedavi edilmelidir. Ateşi olan her OHH’lı hasta acil olarak kabul edilmeli ve Tablo’da ki bulguları olan hastalar da hastaneye yatırılarak tedavi edilmelidir. Her hastaya tanıdan itibaren penisilin profilaksisi başlanmalı, pnömokok ve H. influenza aşılarının yapılması önerilmelidir. Protein konjüge pnömokok aşısı sağlıklı çocuklarda olduğu gibi OHH’lı hastalara 2, 4, 6 ve 12-15. aylarda önerilmeli, bebek 24 aylık olduğunda ise tek doz 23 valanlı pnömokok aşısı yapılmalıdır. Ayrıca her 3-5 yılda bir bu aşının tekrarı önerilmelidir.
