Çölyak
Hastalığı Nedir
Gluten duyarlı enteropati, çölyak sprue,
nontropikal sprue isimleriyle de bilinen ÇH; genetik olarak yatkınlığı olan
bireylerde, gluten içeren gıdaların alınması ile ortaya çıkan, proksimal ince
barsağı tutan ve glutene karşı kalıcı intolerans oluşması ile karakterize
kronik bir enteropatidir. Buğday, arpa ve çavdarda bulunan gluten isimli
bitkisel proteine yönelik hücresel ve humoral immün sistem aktivasyonun
oluşturduğu vilus hasarının sonucunda ortaya çıkan malabsorpsiyon tablosu ile
karakterizedir (32). Günümüzde ÇH olan bireylerin doğuştan genetik bir
yatkınlığa sahip olduğu ve bunun uygun çevresel koşullar altında hastalığa
dönüştüğü kabul edilmektedir.
Çölyak hastalığı neden olur
Çölyak hastalığının klinik bulguları ilk kez 1888
yılında Samuel Gee tarafından tanımlanmıştır (2). Dicke, hastalığın görüldüğü
çocuklar üzerinde buğday ve çavdar gibi tahılların zararlı etkisini
gözlemlemiştir (34). İlerleyen yıllarda Dicke ve arkadaşları, buğday proteininin
suda erimeyen fraksiyonu olan glutenin alkolde eriyen bölümü olan gliadinin,
ÇH’da yağ malabsorbsiyonu oluşturan başlıca etken olduğunu söylemişlerdir (35).
Birkaç yıl sonra, peroral intestinal biyopsi tekniklerinin gelişmesi ile
hastalığın cerrahi örneklerde tanımlanan karakteristik histopatolojik bulguları
doğrulanmış, hedef organın ince barsak olduğu belirlenmiştir (36). Yirminci
yüzyılın ortalarında diyetten buğdayın çıkarılmasıyla hastalarda belirgin
düzelme olduğu gösterilinceye kadar, hastalara ampirik tedavi uygulanmıştır.
Hastalığın nedeninin gluten olduğu, glutensiz diyet ile kript hiperplazisi,
vilus atrofisi ve artmış intraepitelyal lenfositler gibi karakteristik
histopatolojik bulguların düzelmesiyle kanıtlanmıştır.
Çölyak hastalığının klinik bulguları gluten
alınmasından hemen sonra ortaya çıkmayabilir, bu süre aylar hatta yıllar
alabilir. Hastalığın prezentasyonu, gastro intestinal ve gastrointestinal
sistem dışı bulgular olmak üzere geniş bir yelpazededir (37). Asemptomatik ya
da sessiz formdan daha ciddi klinik bulgularla seyreden formlarda ortaya
çıkabilir. Hastalık, geleneksel olarak gastrointestinal sistem hastalığı olarak
tanımlanmasına rağmen, ileri yaşlarda santral sinir sistemi ve periferik sinir
sistemini içeren çok sayıda organ ve sistemi etkiler (32). Erken yaş grubunda
ishal, karın şişkinliği, büyüme ve gelişme geriliği gibi tipik belirtiler ön
planda iken; yaş ilerledikçe osteoporoz, malignite, epilepsi, kronik artrit,
alopesi areata, anemi gibi gastrointestinal sistem belirtiler ve karın ağrısı,
kusma, kabızlık gibi atipik gastrointestinal semptomlar ön plana geçer (38).
Hastalığın klasik formu en sık 1-2 yaş arasında gözlenir. ÇH’nın tüm formları
göz önüne alındığında her yaşta ortaya çıkabildiği söylenebilmektedir.
Çölyak hastalığı ile otoimmün hastalıklar
arasındaki ilişki çeşitli çalışmalarda incelenmiştir. Sistemik lupus
eritematozis, Sjögren sendromu gibi sistemik otoimmün hastalıkların ÇH ile
birlikteliği gösterilmiştir (39). Ayrıca ÇH’da otoimmün etyolojiye sahip
endokrinolojik hastalıkların görülme sıklığının da artmış olduğu bilinmektedir.
Bunlardan otoimmün tiroidit (Hashimato tiroiditi, Graves hastalığı), tip 1 diabetes mellitus (tip 1 DM)
ve Addison hastalarında
ÇH sıklığının normal populasyondan fazla olduğu görülmüştür (40). Bu
birlikteliğin hastalıkların tedavisi yönünden de önemli olduğu bilinmektedir.
Örneğin, ÇH ile birlikte olan tip 1 DM’de özellikle iyi bir kan şekeri
regülasyonu için ÇH’ının tedavi edilmesi yani glutensiz diyet uygulanması gerekmektedir.
Hashimato tiroiditi veya Graves hastalığı bulunan bireylerde tedaviye yeterince
cevap alınamaması eşlik edebilecek bir ÇH’nı düşündürmelidir. Aynı
hastalıklarda bulunabilecek transaminaz yüksekliğinin bir nedeninin subklinik
ÇH olabileceği düşünülmektedir (41). Hepatobiliyer sistemin otoimmün
hastalıklarından otoimmün hepatit ve primer biliyer sirozun da, ÇH ile
birlikteliği gösterilmiştir. (çölyak hastalığı pdf)
Çölyak hastalığı ile ilişkili diğer durumlar;
otoimmun myokardit, idiopatik dilate kardiyomyopati, Ig A eksikliği, Ig A nefropatisi,
sarkoidoz, primer hiperparatiroidizm,
alopesi areata, nörolojik
anomaliler (epilepsi, ataksi), atopi, inflamatuar barsak hastalığı, psoriazis
ve kronik ürtikerdir. Ayrıca Down sendromunda (%7.1) (43), Turner sendromunda (%6.4)
(44) ve Williams sendromunda
(%5-10) (45) artmış prevalansı mevcuttur.
