Anorektal Anomaliler
Anorektumun anormal şekilde veya yanlış yere terminasyonu ile karakterize anorektal anomaliler genellikle anal atrezi veya inperfore anus olarak adlandırılırlar. Anusun kapalı olması yanında, üriner veya genital sisteme veya perineye fistül de tabloya genellikle iştirak eder. Her 5000 doğumda bir sıklıkla görülmektedir.
Anorektal malformasyonlar çok değişik şekillerde olabilirler.
a) Ektopik anüs: Anal açıklığın normal anatomik pozisyondan daha önde olması halidir. Defe-kasyon mümkün olmakla beraber, medikal tedaviye cevap alınamayan şiddetli konstipasyon şikayetleri ile karakterizedir. Kız çocuklarda daha sıktır. Transpozisyon ameliyatı ile anüs normal yerine getirilir.
b) Anal stenoz: Anal açıklık çok dar olup, me-konyum çıkışı çok zordur. Zamanla fekal sertleşmelere ve intestinal obstrüksiyon bulgularının ortaya çıkmasına yol açabilir. Genellikle dilatasyon ile iyi sonuç alınabilir.
c) İnperfore anal membran: Anüs bir membran ile kapalıdır. Bebek mekonyum çıkaramaz. Mekon-yum, dışa bir yeşil kabartı şeklinde kendini deri altında belli eder. Anal membran alçak tip bir anal atrezi şeklidir.
c) Anal agenezi: Anüs gelişmemiştir. Anal açıklık yoktur. Defekasyon imkansızdır. Ancak fistül varsa, mekonyumun bu yolla çıkması mümkündür. Eğer fistül yoksa, intestinal obstrüksiyon bulguları ortaya çıkar. Fistül kızlarda perineal veya vulvar; erkeklerde ise perineal veya üretral olabilir. Perineal fistülde, deri altında gömülü mekonyum gözlenebilir. Anüs olması gereken yerde anal deri çökük olmakla beraber, burada bavul sapı denilen anal kıvrıntı şekilleri de gözlenebilir. Bu tip anal malformasyon alçak veya orta tip anal atrezi şekline girer.
e) Rektal ve anal agenezi: Distal rektum poşu puborektal adale seviyesinin üstündedir. Daha distal gelişmemiştir. Yüksek tip olarak adlandırılan anorektal anomalileri bu grup teşkil eder. Total anorektal anomalilerin dörtte üçüne yakın bir kısmını bu grup oluşturur. Genellikle fistül mevcuttur. Kızlarda fistül vestibüler ve özellikle vajinal olur. Erkeklerde ise rektovezikal ve rektorüretral fistüllere rastlanır. Nadiren ürogenital sinusa açılan fistüllerde olabilir (kloaka).
f) Rektal atrezi: Anüs gelişmiş olmakla beraber, alt rektum ve anal kanal kör bir poş halindedir. Mekonyumun çıkması mümkün olmaz. Atrezi olan kısım tam bir obstrüksiyona neden olmuştur.
Teşhis: Bütün yenidoğanlarm ilk muayenelerinde, perineal bölgenin dikkatli bir inspeksiyonu çok önemlidir. Anorektal anomaliler fistüllü veya fistülsüz, yüksek veya alçak oluşlarına göre farklı girişimler gerektirdiğinden, bu bebeklerin fistüllü olup olmadığı ve fistül lokalizasyonu çok iyi tesbit edilmelidir. Eksternal fistül ağzının görülmesi veya vajinal ve üriner yoldan mekonyumun gelmesinin gözlenmesiyle fistül varlığına karar verilebilir.
Yüksek veya alçak tip ayırımında ana kriterler, rektum ucunun pubarektal adale seviyesinin geçip geçmemesidir. Simfizis pubis ve koksiks ucu arasında çizilen hattın (pubokoksigeal hat) üzerindeki lezyonlar yüksek tip (supralevator), altındakiler ise alçak tip (inflalevator) olarak adlandırılır. Ters röntgen grafisinde (VVangensteen) distal kolonik hava görünümünün pubokoksigeal hattın alt ve üstünde olmasına göre alçak ve yüksek tip ayırımı yapılır. Ultrasonografi ve komputerize tomografi gibi tetkiklerde anal atrezi seviyesinin tiplendiril-mesinde yardımcı olabilir. Mesanede hava görülmesi gibi posterior üretral fistülü destekleyen bulguların varlığında daha çok supralevator tip anomali düşünülür.
Tedavi: Anal stenoz durumlarında, anal dilatas-yon yapılır. Anal membran için ise membranm ek-sizyonu ve dilatasyonu iyi sonuç verir.
Alçak tip anal deformiteler anoplasti ile tedavi edilebilir. Ancak bu durumda eksternal sfinkterin belirlenmesi ve korunması çok önemlidir.
Kız çocuklarda external fistül alt seviyelerdeyse "cut-back" girişimiyle fistül ağzı geriye doğru ge-nişletilebilir. Fistül ağzı dilate edilerek drenajın sağlanması amaçlanır. Dilate edilen bu fistül ağzı veya ektopik anüs anal transpozisyon girişimiyle normal lokalizasyona getirilebilir.
Yüksek tip anal atrezilerde anoplasti denenme-melidir. Yüksek tip anorektal anomalilerde, yeni-doğan devresinde kolostomi gereklidir. Daha sonra "pull-through" işlemi yapılarak gastrointestinal sistemin devamlılığı sağlanır. Bu işlem sakroperi-neal veya abdomino-sakroperineal girişimlerle gerçekleştirilebilir. Posterior sagital anorektoplasti (Pena) en çok tercih edilen yöntemdir.
Tedavide amaç iyi bir kontinans ile normal anüs lokalizasyonundan defekasyonun sağlanmasıdır. Ek konjenital anomaliler yoksa ve erken dekomp-resyon sağlanmışsa mortalite oldukça düşüktür.
