Mekonyum İleusu
Kistik fibrozisli yenidoğanların % 15-20'sinde pankreas ve ileum salgılarının azalması sonucu, mekonyumun koyu kıvamda olmasıyla ince barsak seviyelerinde intestinal obstrüksiyon bulguları ortaya çıkabilir. Mekonyum ileusu olarak adlandırılan bu durum genellikle ileumun orta seviyelerinde olmakla beraber jejunum veya kolonda da kendini gösterebilir.
Kistik fibrozis olgularında pankreas ve ince bar-saklar dışında, vücudun diğer kısımlarında da ek-zokrin salgılama fonksiyonlarında bozukluk olabilir. Özellikle respiratuar komplikasoynlar nedeniyle mortalite çok yüksektir.
Teşhis: Kistik fibrozis otozomal resesif geçiş gösteren bir genetik anomali olduğu için aile hikayesi önemlidir. Ter testi kistik fibrozis tanısı için önemli bir laboratuvar tetkikidir. Mekonyum ile-usunda abdominal distansiyon, safralı kusma, mekonyum çıkaramama gibi intestinal obstrüksiyon bulguları görülür. Çekilen direkt karın grafisinde gaz sıvı seviyeleri olmayabilir. Yutulan havanın, mekonyumla karışması sonucu ortaya çıkan sabun köpüğü veya buzlu cam manzarası mekonyum ile-usunun tipik radyolojik bulgusudur.
Mekonyum İleusu Tedavisi
Gastrografin ile yapılan lavmanlarla koyu mekonyum tıkaçlar çözülebilir. Ayrıca muko-litik bir ajan olan acetylcysteine (Mucomyst) ile de barsak pasajı sağlanabilir. Bu irigasyonlar sırasında bebeğin iyi hidrate edilmiş olması gerekir. Eğer lavmanlarla netice alınamazsa veya volvulus, gangren, atrezi ve perforasyon gibi durumlar söz konusu ise cerrahi girişim gerekir. Dilate ileum segmenti rezeke edilir. Proksimal ve distal barsak-lar irige edilerek enterostomi yapılır (Mikulicz veya Bishop-Koop). Bazen enterostomiye gerek kalmadan enterotomi ile yapılan irrigasyonlar yeterli olabilir.
Postoperatif dönemde pankreatik enzimlerin verilmesi uygundur (Viokase). Postural drenaj ve trakeobronşial irrigasyon gibi solunum sistemine yönelik takip ameliyat sonrası dönemde özenle yapılmalıdır. Olguların, ne yazık ki çoğu 10 yaşına gelmeden kaybedilir. En önemli ölüm sebebi bronşların mukus ile tıkanmasına bağlı gelişen progresif solunum yetersizliğidir.
Mekonyum tıkaç sendromu, mekonyum ileus-dan farklı bir durumdur. Distalde sertleşmiş mekonyumun bir tıkaç gibi gastrointestinal sistemi tıkaması söz konusudur. Küçük sol kolon sendromu gibi rektal muayene veya rektal irrigasyondan sonra bol defekasyon mümkün olur. Bu bebeklerin konjenital aganglionozis yönünden takip ve tetkikleri gereklidir.
Mekonyum peritonit ise, intrauterin hayatta oluşmuş ve sonra iyileşmiş bir gastrointestinal perforasyon sonucu karın içinde mekonyuma ait kalıntıların bulunması halidir. Mekonyumun barsak dışına çıkış zamanına göre değişik semptomlarla bulgu verebilir (örneğin mekonyum kisti).
