Karın Duvarı Defektleri
Omfalosel Gastrosizis Nedir
Karın ön duvarının kapanma işlevinin, "mid-guf'ın karın içine dönmesinin tamamlanmasından önce sona ermesiyle, karın içi organlarının bir kısmının abdominal kavite dışında kalması sonucu oluşan bir konjenital anomalidir. Yaklaşık 10.000 doğumda bir görülür. Bebeklerin çoğu prematür doğmuşlardır. Defekt periumblikal bölgede olup, kesenin üstü periton ve amnion zarı ile kaplıdır. Göbek kordonu kesenin üzerinde gözlenir. İnce ve kalın barsaklar yanında, karaciğer, dalak, mide, pankreas ve nadiren de mesane omfalosel kesesi içinde bulunabilirler. Abdominal kavite iyi gelişmemiştir. Kardiyak, gastrointestinal ve kromozomal anomalilerle beraber olma olasılığı çok yüksektir.
Defekt 5 cm'den küçük ise primer kapatılması ile iyi sonuç elde ediler. Defekt büyük ise, abdominal kavite küçük kaldığı için, omfalosel kesesi içindeki organların karın içine redüksiyonu zor olabilir. İntratorasik ve intraabdominal yapılara komp-resyonu önlemek için birkaç seansta veya çeşitli sentetik materyaller kullanılarak karın duvarının tamiri gerekebilir. Kese açıldığında, diğer gastrointestinal anomaliler özellikle malrotasyon ve duode-nal bantlara bağlı obstrüksiyon olup olmadığı araştırılmalıdır.
Büyük omfalosellerin (8-10 cm üstü), cerrahi tedavisinde yüksek mortalite söz konusu olabileceğinden, cerrahi dışı girişimler de önerilmiştir. Mer-kurokrom veya povidone-iodin gibi bakterisidial ajanların kese zarı üzerine sürülmesiyle zar üzerinde oluşan skar dokusunun altındaki saha vasküla-rize olarak derinin gelişmesi ve büyümesi sağlanabilir.
Küçük omfalosellerde, lezyonun tamiri kolay olduğu için yaşam oranı oldukça yüksektir. Büyük omfalosellerde, cerrahi veya konservatif tedavi sonrası geniş bir ventral herni oluşabilir. Bunun tamiri abdominal kavite genişlememişse büyük problem olmaktadır.
Gastroşizis
Embriyonik umblikal kesenin intrauterin rüptü-re olmasıyla, abdominal duvardaki defekt sonucu barsaklarm karın dışında olmasıdır. Defekt umblikal kordonun sağındadır. Omfaloselin aksine karın dışındaki organların üstü bir zar ile örtülü değildir. Bu nedenle, karın içinde olması gereken organlar amnion sıvısı ile temas halinde kaldıkları için barsaklar daha kısa ve duvarları kalınlaşmış haldedir. Renk daha koyudur. Beraberinde intestinal atrezi olabilir. İnfeksiyon riski çok yüksek olduğundan bu bebekler doğduğu an barsakları steril şartlarda olacak şekilde yakın takip altında tutulmalıdır. Bir an önce, tüm transportasyon ilkelerine büyük dikkatle uyularak (özellikel ısı kaybının önlenmesi) çocuk cerrahisi merkezine gönderilmeleri sağlanmalıdır.
Barsakların karın içine alınması ve defektin primer kapatılmasıyla tedavi sağlanabilir. Barsakların karın içine yerleştirilmesi daha kolay olmakla beraber, bazen omfaloselde olduğu gibi sentetik materyal yardımıyla (silo tekniği), birden fazla seanslar uygulanarak organların karın içine alınmaları gerekebilir. İyi sedasyon sağlanabilen olgularda, genel anestezi uygulamadan barsakların karın içine alınması mümkün olabilir. Postoperatif dönemde, uzun süren intestinal disfonksiyon ve sepsis epi-zodları nedeniyle, total parenteral beslenmenin uygulama süresi uzayabilir.
Ekstrofi Vezikal
Alt bölge mezoderminin birleşmemesi mesane ekstrofisine neden olur. Mesane iç duvarı dışa dönük olup üreterlerin dışa açıklığı genellikle gözlenir. Sıklıkla epispadias ile beraberdir. Mesanenin kapatılması ile bu anomalinin tamiri mümkün olabilmekle beraber, genellikle çeşitli üriner diversion girişimleri gerekmektedir. Hayatın ilk haftalarında mesanenin primer kapatılması daha kolay olmaktadır. Pubis kollarının ayrı olduğu büyük defektler-de bilateral iliak osteotomi gerekebilir. Penisin uzatılması, epispadias gibi genital bölgeye yönelik girişimler ise daha sonraki seanslarda yapılır.
Kloakal Ekstrofi
Diğer adıyla vezikointestinal fissür, alt vücut kıvrımlarının ve mezodermin birleşmesindeki ağır defektler sonucu oluşur. İleal mukozanın ikiye böldüğü bir mesane ekstrofisi ile karakterizedir. Genellikle omfalosel de tabloya eşlik eder. Kolon ve anus yoktur. Komplet rekünstrüksiyonun gerçekleşmesi çok zordur. Genellikle kalıcı üriner ve in-testinal diversionlar ile yerinilmek zorunda kalınır.
Konjenital Abdominal Kas Eksikliği
Karm ön duvarının gevşek ve buruşuk bir görünümde olduğu bu anomali "Prune-belly Sendro-mu" olarak da adlandırılır. Bu hastalıkta karın ön duvarının adale yetersizliği söz konusudur. Genellikle erkek çocuklarda görülür ve inmemiş testis ile beraberdir. Bu olguların yarısından çoğunda ayak deformitesi gibi iskelet anomalileri de görülür. Üriner siktem düz kasları yetersizdir. Mesane, üreter ve renal pelvis dilatasyonları ve patent urakus gibi üriner sistem anomalileriyle beraberdir.
Karm duvarı iskelet kasının eksikliğine yönelik bir tedavi yoktur. Tedavide amaç üriner drenajın sağlanmasına ve üriner sistem infeksiyonunun önlenmesine yönelik olmalıdır. Dilate üreterlerin re-konstrüksiyonu ve kutanöz vezikotomi bazı çocuklarda gerekir. İnmemiş testislere orşiopeksi uygulanır. Bu çocukların çoğu renal ve respiratuar yetmezlik sonucu kaybedilirler.
Umblikal Anomaliler
Umblikusdaki fetal yapıların açık kalması sonucu iki patolojik durum ortaya çıkar.
a) Patent omfalomezenterik kanal: İntrauterin hayatta ileumu dışarıya bağlayan bu kanalın kapanması gerekirken açık kalması halidir. Göbekten akıntı bulgusu ile bu bebekler doktora getirilirler.
Drene olan bir sinüs şeklinde kendini gösterebilir. Bu kanalın tamamen açık kalmadığı durumlarda, bir kist, göbeğe giden bir bant veya sadece bir divertikül (Meckel divertikülü) veya sinüs şeklinde de bulgu verebilir.
b) Patent urakus: Mesane ile göbek arasındaki kanalın açık kalması neticesi göbekten bir akıntı şeklinde kendini gösterir. Sadece distal uç açıksa, bir sinüs; iki uç kapalı ise bir kist şeklinde de ortaya çıkabilir.
Her iki durumda da en sık bulgu umblikal akıntıdır. Umblikusdaki fistül ağzından verilecek opak madde yardımıyla yapılan radyolojik çalışmalarla teşhise gidilir. Patent urakus durumlarında poste-rior üretral valv gibi üriner sistem anomalileri ekarte edilmelidir. Umblikus altından yapılan küçük bir insizyon ile bu konjenital artıkların eksize edilmesi genellikle mümkün olmaktadır.
Umblikal granülom ise, göbeğin düşmesinden sonra ortaya çıkan patolojik bir tablodur. Göbekte dışarıya doğru çıkmış bir granülasyon söz konusu olup intestinal ve üriner sistemi ile bir ilişkisi yoktur. Gümüş nitrat tatbiki ile düzelir. Pedinkülü varsa dibinden bağlamak yeterlidir.
Umblikal Herni
Umblikusdaki fasiyal defekt ve derinin incelme-siyle karm içi organların göbekten herniasyonu ile karakterize çok sık rastlanan bir anomalidir. Umblikal fasial halka kapanmamıştır. Ancak defekt cilt ile örtülüdür. İnguinal hernilerin aksine, inkarse-rasyon umblikal hernilerde çok nadir görülür. Defekt 1 cm'den küçük ise kendiliğinden kapanabilir. Acil cerrahi tedaviye gerek yoktur. Kendiliğinden kapanamayan olgularda cerrahi tedavi 2 yaşından sonra planlanır. Umblikusun üstünden veya altından yapılan küçük bir insizyon ile fasiyal defekt primer tamir edilir.
