Kardiyomyopati Nedir
Tanımı: Bu grup hastalıklarda kalb kası bozuktur. Kalbin romatizmal, hipertansif, iskemik ve doğumsal lezyonları bu tanım içine girmemektedir.
1. Sekonder kardiyomyopatiler: Bu grupta etyolojik neden bellidir.
2. Primer kardiyomyopatiler: Etyolojik neden belli değildir. Bazılarında herediterdir.
Restriktif Kardiyompati Ppt
Amiloidoz, sarkoidoz ve hemokromatoz gibi değişik procesler tarafından myokardm patolojik infiltrasyonu ve normal myokardial yapının bozulması sonucu oluşur.Daha az görülen sebepler arasında glikojen depo hastalıkları, endomyokardıyal fibrozis ve hipereozinofilik sendromlar sayılabilir.
Egzersizde kardiak out-put'un artırılamamasına bağlı olarak halsizlik ve egzersiz intoleransı ortaya çıkar.
Tanı; tipik konjestif semptomlarla birlikte muayenede jugular venöz basınç artışı plevroperikardiyal effüzyonlar ve periferal ödem bulgularına dayanır.
EKO myokardm hiperrefraktil görünümü ve interatrial septumun kalınlaşmasıyla karekterize myokard infiltrasyonunu gösterebilir. EKG genellikle ventriküler hipertrofide görülern yüksek voltajın tersine düşük voltaj gösterir. Sıklıkla myokardiyal restriksiyon ile perikardiyal konstriksiyon hemodinamik yönden birbirinde ayırdedilemez ve hastalıkların ileri ayırıcı tanısı için myokardiyal biopsi gerekebilir.
Sağaltım: Altta yatan nedani düzeltmeye yönelik sağaltıma başlanması gerekir. Kardiak hemokromatozis, flebotomi veya desferroksaminle şelasyon sağaltımına yanıt verebilir. Myokardiyal amiloidi olan hastalara digoksin toxisitesi gelişmesi daha fazla olduğu için digoxin verilmemelidir.
Hipertrofik Kardiyompati
HKM, massif ventriküler hipertrofi, sol ventrikülün hacimce küçülmesi, ventriküler relaxasyonunun azalması ve normal yada artmış kontraksiyon fonksiyonu ile karekterize bir myokard bozukluğudur. Birçok vakada bozukluğun genetik olarak otozomal dominant geçişli olduğu gösterilmiştir.
Hipertrofi klinik olarak septumu etkiler ve bu etkileme simetrik veya asimetrik olabilir.
Hemodinamik olarak hastalık çıkış yolunda obstruksiyon olup olmamasına göre sınıflandırılabilir.
Klinik tablo; değişmekle beraber en çok görülen semptomlar, anjina , senkop, kalb yetmezliği, aritmiler ve ani ölümdür.
Tanı; bu semptomlarla beraber görülen klasik fizik muayene bulguları ile konulabilir.
Fizik Muayenede
- Büyük juguler a dalgası (Sağ ventrikülün azalmış kompliansma bağlı)
- Belirgin apeks vurusu
Myokardit
Myokardın en sık görülen hastalığı myokarditlerdir. Akut kalp yetmezliği veya yalnızca geçici EKG değişiklikleri (ST ve T dalgalarında anomali) ile tanımlanabilen asemptomatik hastalık gibi değişik biçimlerde ortaya çıkabilir.
Myokarditlerin % 50'den fazlası virüsler tarafından oluşturulur. Viral myokarditler en sık bebeklerde, hamile kadınlarda ve bağışıklığı baskılanmış hastalarda görülür.
Coxsackie B, ECHO, polio ve influenza virusları en sık saptanan myokardit etkenleridir. myokardit tablosu EBV, CMV enfeksiyonları ve viral hepatit gibi diğer viral enfeksiyonları izleyebilir ve büyük olasılıkla doğrudan toksik etkiden çok, virusla enfekte olan hücrelerde immünolojik hasara bağlıdır.
Bakteriel myokardit etkeni olarak en sık görülen organizmalar C. diptheriae, N. meningitidis ve Leptospira'lardır. Leptospiraiar Weil hastalığı etkenidirler. Ayrıca Rickettsia prowazekii, Borrelia, Mycobacterium tuberculosis ve B-hemolitik streptokoklarda etken olabilir.
Kısmen fetus ve yenidoğanda etkili olan bir myokardit etkeni de mantarlardır. Toksoplazma ve Güney Amerika'nın endemik alanlarında genç erişkin ölümlerin %25'ine neden olan Chagas Hastalığı etkeni Trepanosoma crusei paraziter myokarditlerin en sık etkenleridir.
Bu grupların dışında kalan myokarditler ise radyasyona ve bilinmeyen etkenlere bağlı myokarditlerdir.
Etyolojisi kesin olarak bilinmeyen, ancak muhtemelen viral ya da immünolojik kökenli myokarditlerin başında dev hücreli myokardit gelir. Bu gruba giren 2 hastalık vardır, Fiedler myokarditi ve idiopatik dev hücreli myokardit. Genellikle hızla ölüme neden olan bir tablodur.
Mikroskopik olarak fokal nekroz alanları, granülomatöz reaksiyon, dev hücreler, mono-nükleer hücreler, eozinofiller ve plazma hücrelerinden oluşan infiltrasyon görülür.
Başta Romatoid artrit, SLE ve skleroderma olmak ü-zere bir takım kollajen doku hastalıklarında myokardit görülebilir. Ayrıca sarkoidozda da % 20 oranında myokardit görülebilir.
Myokarditlerde genellikle kalbin dört odacığı da dilate olmuştur; fakat dilatasyon sağda daha belirgindir. Myokardda soluk veya hemorajik odakların ya-nısıra, gevşeklik ve beneklenme şeklinde renk değişimi izlenir.
Akut enfeksiyon safhasında karakteristik yangısal infiltrasyon ile myokardiai intertisiyel ödem oluşur. Enflamasyon 6-8 haftada ortadan kalkar; fakat tablo myokard fibrozisi ile kronik hastalığa dönüşebilir.
Myokarditte görülen histopatolojik değişiklikler etkenlere göre farklılık gösterir. Paraziter kökenli myokarditte eozinofiller, Tbc'de kazeöz lezyonlar karakteristiktir. Aktif dönemde izole kas hücrelerinde nekroz eğilimi göze çarpar ve kas liflerinde nekroz görülür. Buna myositoliz denir.
Sitolizise uğramış hücre kalıntılarının arasında inflltratif hücreler ve ödem vardır. Pyojenik organizmalar rol oynadıysa mikroabseler gözlenebilir. Sarkoidozda, Tbc, brusella ve tularemide granülomatöz myokardit vardır.
Myokardit semptomatik hale geldiğinde tabloya egemen olan klinik bulgular arasında taşikardi, AV ileti blokları, düşük ateş, dispne ve halsizlik yer alır.
Hipertansif Kalp Hastalığı
Hipertansif kalp hastalığı, iskemik kalp hastalığından sonra kalp yetmezliğine ve ölüme en çok neden olan hastalıktır. Kan basıncı kalp atım hacmi, kan akımına karşı periferik arterioler direnç, büyük arter kompliansı ve kan vizkozitesi gibi bir çok faktöre bağlıdır ve normal erişkinlerde ortalama değeri 120/80 mmHg'dır.
Arterioler vazokonstrüksiyon sol ventrikül kan atımına karşı periferik direnci artırır ve sol ventrikülde aşırı basınç yükü yaratır. Hipertansiyon aynı zamanda endotel zedelenmesine neden olarak ateroskleroza zemin hazırlar ve varolan aterosklerozu arttırır. Ateroskleroz da periferik direnci arttıran ve damar kompliansını azaltan bir faktördür.
Kalp dokusu aşırı basıç yüküne karşı duvarı kalınlaştıran, kalp ağırlığını artıran ve sol ventrikül hacmini azaltan sol ventrikül konsantrik hipertrofisi ile yanıt verir. Eğer sol ventrikül hipetrofisine neden olabilecek, kapak hastalığı gibi başka bir anomali yoksa, sol ventrikül konstantrik hipertrofisi hipertansiyonun tanısında önemli bir işaret olabilir. Dekompansasyon oluştuğunda ventrikül dilate olabilir ve hipertrofik değişiklik gizli kalabilir.
Hipertrofide mikroskopik değişiklikler belirgin, dikdörtgen veya kare şeklinde çekirdekleri olan myofibrilerin çapında artma şeklindedir. Hipertrofik myofibriller daha çok oksijene gereksinim duyarlar; fakat, hipertansiyon aynı zamanda ekstamural koroner arterlerin aterosklerozunu ve intramural arteriollerin arteriolosklerozunu artırır ve O2 sağlamınım azaltır.
Klinikte hipertansif kalp hastalığı genellikle asemptomatiktir. Dekompansasyon belirginleştiğinde sol kalp yetmezliği bulgularıyla sinsi bir başlangıç olur. Tedavi edilmeyen hipertansiyon genellikle ilk semptomlardan bir yıl sonra kalp yetmezliğine, inmeye (stroke), renovasküler hastalığa veya damarsal komplikasyonlara bağlı ölüme neden olur.
