Anjiyosarkom Nedir

Anjiyosarkom Nedir
Endotel hücrelerinin malign tümörü olup yarıya yakın kısmı deride görülür. Ortalama yedinci yedinci dekatta pik yapar. Kadınlara göre erkeklerde daha sıktır. Derin yerleşimli olgular sıklıkla alt ekstremitede görülür ve tüm anjiyosarkomların yaklaşık %30-40’ını oluşturur. Kol, gövde ve baş-boyun diğer görüldüğü bölgelerdir. Yerleşim yerine göre yumuşak doku şişliğinin dışında pıhtılaşma bozuklukları, anemi persistan hematom ve renk değişiklikleri görülebilir. Kutanöz olguların bir kısmı lenf ödem zemininde gelişebilir. Başka bir tümör tedavisi için yapılan radyoterapiyi takiben sekonder sarkom olarak gelişebilir.
Makroskobik olarak, multi nodüler hemorajik kitleler şeklinde görülebilir. Özellikle kutanöz varyantları birkaç cam’lik boyutta iken yakalanabilir, ancek derin yerleşimli olgular genellikle büyük boyutludur. Fibrosarkom benzeri iğsi hücrelerin dominant olduğu tümörlerden, karsinoma benzer epiteloid hücrelerin dominant olduğu tümörlere kadar geniş bir spektrum çizer. Kesinlikle yüksek dereceli sarkomlar grubuda yeralır ve oldukça agresif seyreder. Olguların yaklaşık yarısı tanı konulduktan sonra ilk yıl içinde kaybedilir. Tümör genellikle buz dağı etkisinde olup lokal eksizyon yetersiz kalabilir.40 Klinik olarak anjiosarkomlar lokal invazyon ve uzak metastatik yayılım(akciğer, lenf nodu kemik) yaparlar. Yaş, retroperitoneal yerleşim, tümör boyutu ve yüksek Ki-67 değerleri kötü prognoz kriterleridir.

Leiomiyosarkom Nedir

Leiomiyosarkom Nedir
Düz kas yönünde diferansiyasyon gösteren malign tümördür. Klinik ve biyolojik farklılık gösterdiği için yerleşim yerine göre dört grupta ele alınır; retroperitoneal, derin yumuşak doku, kutanöz ve vasküler orjinli leiomiyosarkom. Leiomiyosarkomların yarısı retroperitoneal yerleşimlidir, bunlarında üçte ikisi bayandır ortalama görülme yaşı 60’dır. Derin yumuşak doku leiomiyosarkomları en sık alt ekstremitede yerleşir ve cinsiyet farkı yoktur. Damar duvarından köken alan leiomiyosarkomlar sıklıkla alt ekstremitedeki, ven duvarlarının düz kas yapısından kaynaklanır ve derin planda yerleşim göstermektedirler. Tümör yol açtığı venöz kompresyon sonucunda sıklıkla ödeme neden olmaktadır. Derecelendirmenin prognostik açıdan anlamlı olduğu sarkomlardandır. Makroskobik olarak iyi sınırlı olup leiomiyoma göre daha büyük ve yumuşaktır. Mikroskobik olarak epiteloid (berrak hücreli), dediferansiye, miksoid, rabdomiyoblastik, osteoklastik dev hücreli görünümler olabilir. İmmünosüpresif hastalarda görülme sıklığı artmaktadır. Başka bir sarkom veya lenfoma için yapılan radyoterapiyi takiben sekonder sarkom olarak gelişebilir. Kural olarak agresif tümörlerdir 5 yıllık yaşam süresi %29’dur. Damar duvarıyla ilişkisi net olarak gözlenmezse bu tümörün damar duvarından kaynaklandığını anlamak çok güçtür, damar duvarından dışarıya doğru nodüler yada polipoid tipte büyüme görülebilmektedir. Yüksek grade, ileri yaş (>62 yaş), büyük tümör boyutu (>4cm) ve tümöre yapılan ilk girişimin yetersiz olması olumsuz prognostik faktörlerdir. Kemik ve nörovasküler yapılarla ilişkisi ile tümörün derinliği de prognoza etkilidir. Tedavi geniş rezeksiyon ve/veya adjuvan kemoterapi veya radyoterapiyi içerir.

Fibrosarkom Nedir

Fibrosarkom Nedir
Fibrosarkomlar fibroblastlardan oluşan malign neoplazilerdir. Tüm yaş gruplarında görülmekle beraber görülme insidansı 30-55 yaşları arasında özellikle 45 yaş civarında artmaktadır. Karakteristik klinik özellikleri yoktur ancak hipoglisemi tablosu gösterebilirler. En sık gözlendiği alanlar retroperitoneal bölge, kalça, diz ve distal ekstremitenin derin fasiasıdır. Çocuklarda ayak ve el gibi ekstremite distalinde gözlenebilmesine rağmen yetişkin döneminde bu alanlarda lokalizasyonu son derece nadirdir.
Kaide olarak yavaş büyürler, genellikle ağrısız olan bu kitleye yıllarca tanı konulamayabilir. Benign fibröz lezyonların agresif histolojik yapısının fibrosarkomla benzer olması, özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda fibrosarkom teşhisini koymayı zorlaştırır. İyi diferansiye fibrosarkom ile agresif fibromatozisin ayırım    mitoza    göre    yapılır.    Erişkin    fibrosarkom,    infantil    fibrosarkom, miksofibrosarkom, düşük dereceli fibromiksoid sarkom, siklerozan epitelioid fibrosarkom gibi alt grupları vardır. İnfantil fibrosarkom, bir yaşından küçük çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomudur, %60-65’ekstremite yerleşimlidir, üçte biri konjenitaldir ve doğumda saptanır, infantil tipin prognozu daha iyidir. Pleomorfik fibroblastik tümörler MFH olarak tanı almaktadır. Fibrosarkomlar soliter lezyonlar olup genel olarak infiltratif veya yanıltıcı şekilde iyi sınırlı olabilirler. Histopatolojik olarak birbiriyle kesişen fibroblast demetleri ve bazen balık sırtı diziliminde olurlar. Nükleer atipi ve mitotik aktivite mevcut olup fakat bazı vakalarda hafif olabilir. Derecelendirmenin prognostik olarak anlamlı olduğu tümörlerdendir. İlerlemiş lezyonlarda iskelet yapılarına invazyon, yüzeyel alanda ülserasyon gözlenmektedir. Sinir gövdelerine invazyon göstermediği sürece ağrısız kitle şeklinde gözlenir. Nüks oranı özellikle rezeksiyonun yetersiz uygulandığı vakalarda daha yüksektir.17 Metastatik tutulumun en yaygın yeri genellikle hematojen yolla akciğerdir.105 ayrıca iskelet ve hepatik sistemede metastaz olabilir.
Uygun cerrahi sınır ve adjuvan radyoterapi ile düşük lokal nüks oranları ve % 80’e yaklaşan 5 yıllık sağ kalım oranları elde edilebilir. Kemoterapi ve radyoterapinin rolleri şu anda açık değildir ancak kemoterapinin kullanımı, genellikle lokal olarak geniş hastalık, yüksek dereceli tümörler veya metastatik hastalık için önerilir.