Uriner Sistem Taslari ve Siniflandirilmasi

Üriner Sistem Taşları

Çocuklarda taş prevalansı %1-3, insidansı ise 1/3.000-1/7.000 arasındadır (29). Üriner sistemde taş görülme oranı, çocuklarda erişkinlere oranla daha düşüktür. Üriner sistem taşlarının %7’si 16 yaş altında görülür (31). Ülkemizde bu konuda veriler kısıtlı olmakla beraber Antalya bölgesindeki okul çağı çocuklarında yapılan bir çalışmada, prevalans %0,8 olarak saptanmıştır (30). Ağrılı idrar yapma şikayeti ile başvuran bir çocukta her zaman ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır
Üriner sistem taşlarının çoğu; kalsiyum, oksalat, ürik asid, sistin, amonyum, fosfat kristalleri ya da bunların kombinasyonundan oluşur.
Üriner sistem taşlarının sınıflandırılması
Kalsiyum taşları (kalsiyum oksalat ve kalsiyum fosfat) Hiperkalsiüri Emilim bozukluğu Renal reabzorpsiyon bozukluğu Distal renal tübüler asidoz (tip 1) (kalsiyum fosfat) Hiperparatiroidi (paratiroid adenomu/kanseri, paraneoplastik PTH salgılayan tm) Sarkoidoz
Aşırı osteoporoz, Aşırı furosemid kullanımı, Cushing hastalığı/sendromu, Uzun süre hareketsiz kalma, Kortikosteroid kullanımı, D vitamini intoksikasyonu ve fazla alımı Hiperürikozüri Heterozigot sistinüri, Hiperoksalüri (kalsiyum oksalat), Primer hiperoksalüri, Sekonder hiperoksalüri, Enterik hiperoksalüri, Hipositratüri Renal tübüler asidoz, Sistin taşları, Sistinüri Sitrüvit (magnezyum amonyum fosfat) taşları İdrar yolu enfeksiyonu (üreyi parçalayan bakteriler) Yabancı cisim Üriner staz Ürik asid taşları Hiperürikozüri Lesch-Nyhan sendromu Miyeloproliferatif hastalıklar Kemoterapi, İnflamatuar barsak hastalıkları İndinavir (HIV proteaz inhibitörü)’e bağlı taşlar Nefrokalsinoz Üriner sistem taşı olan hastalarda genellikle makroskopik ya da mikroskopik hematüri görülür. Taş renal pelvis, kaliks ya da üreterde ise ve obstrüksiyona neden oluyorsa, karın ya da böğür ağrısı (renal kolik) meydana gelir. Tipik olarak ağrı önde skrotum ya da labiumlara yayılır.

Ağrı genellikle aralıklıdır ve toplayıcı sistemde basınç artışına neden olan idrar akım obstrüksiyonu dönemlerinde gözlenir. Taş distal üreterde ise; disüri, acil işeme hissi ve sık idrara çıkma gibi irritatif semptomlar gözlenir. Taş mesaneye geçtiyse, çocuk genellikle asemptomatiktir. Taş üretradaysa, dizüri görülebilir
Ürolitiazisin klasik semptom ve bulgularının çocuklarda erişkinlere kıyasla daha silik olması, geç tanı konulmasına neden olmakta ve bu da kronik piyelonefrit ve son dönem böbrek yetmezliğine varan sonuçlara yol açabilmektedir. Böbrek yetmezliği riski idiyopatik kalsiyum oksalat taşlarında %1,7 iken, uzun süre izlenmiş sistinürili hastalarda %70’lere kadar çıkabilmektedir
İdrar yolu taşlarının %90 kadarı kalsifiye ve radyoopaktır böylece düz karın grafisinde görülebilir. Ancak bazıları (özellikle üreterde olanlar) sadece birkaç milimetre çapında olduğundan gözden kaçabilir. Kalsiyum ve sitrüvit taşları radyoopaktır. Ürik asid ve sistin taşları radyolusent olabilmekle birlikte genellikle hafif opaktır. Bazı çocuklarda nefrokalsinozis görülür, yani böbrek dokusunun kendisi kalsifiye olmuştur. Nefrokalsinozis en sık furosemid alan prematür yenidoğanlarda ve medüller sünger böbrekli çocuklarda görülür
Çoğu merkezde, şüpheli renal koliği olan çocuğa kontrastsız spinal batın ve pelvis BT çekilir. Bu tetkik, taşların sayı ve yerleşimi ile etkilenen böbreğin hidronefrotik olup olmadığını gösterir. Bir başka alternatif ise düz karın ve pelvis grafisine ilaveten USG yapılmasıdır. Eğer üreterde ufak bir taş varsa, çekim sırasında idrar akımını etkilemediğinden USG hidronefrozu gösteremeyebilir. Bununla birlikte; önceden saptanmış taşı olan çocukta seri düz grafiler ya da renal USG ile taşın boyutları ve yer değiştirip değiştirmediği izlenebilir

Hematuri'nin Klinik Degerlendirmesi

Hematüri’nin Klinik Değerlendirmesi

Bir hastada hematüri saptandığında, dikkatli bir anamnez alınması ve fizik inceleme yapılması, tanısal süreçte hayati öneme sahip olan ilk adımdır. Örneğin hematürili aile bireyleri öyküsü olması klinisyeni ailevi hematüriye, maraton koşma öyküsü olması ise egzersizle tetiklenen hematüriye yönlendirebilir. Anamnezdeki bu tip ipuçları ve fizik incelemedeki spesifik bulgular, daha hedefe yönelik bir değerlendirme yapılmasını zaman zaman mümkün kılar (20). Karın ağrısı, kolik tarzda yan ağrısı, idrar yaparken yanma ve/veya ağrı, sık idrara çıkma, idrar kaçırma, kesik kesik idrar yapma, idrarın rengi, seyahat öyküsü, yakın zamanda ilaç alma, ateşli bir hastalığın olup olmadığı, kanama eğilimi, işitme ve görme sorunu olup olmadığı sorulmalıdır
İlaç alım öyküsü sorgulanırken, sadece doktorlar tarafından yazılan ilaçlar değil reçetesiz temin edilebilen vitamin ya da bitkisel gıda takviyesi türündeki maddeler de sorgulanmalıdır. Örneğin; aşırı D vitamini ya da kalsiyum takviyesi alınması hiperkalsiüriyi tetikleyebilir ve yüksek doz askorbik asid kristalüriye yol açabilir (20). İştah baskılayıcı olarak alınan bazı bitkisel ilaçlar interstisyel nefrite yol açabilir (21). Makroskopik hematüri ile başvuran hastanın değerlendirmesi daha güçtür çünkü ebeveynlerin anksiyetesi de sözkonusudur (7). Bu hastalarda ağrının sorgulanması özellikle önemlidir. Aralıklı kasık ağrısı, şiddetli karın ağrısı ya da disüri, ürolitiazisi akla getirmelidir. Ateş ve ağrı birlikteliğinde, idrar yolu enfeksiyonu akla gelmelidir. Üreteropelvik obstrüksiyon gibi idrar yolu obstrüksiyonları enfeksiyon, travma ya da kanama komplikasyonları gelişene kadar gizli kalabilir. Böbrek tümörlerinden kanama nadirdir ancak özellikle karın ağrısı ya da kitle eşlik ediyorsa akla gelmelidir. Glomerüler hastalığa bağlı makroskopik hematüride şiddetli ağrı nadirdir. Henoch Schönlein purpurası (HSP), bu durum için istisna teşkil eder. Mesaneden kanama olduğunda; dizüri, idrara sıkışma ve sık idrara çıkma gibi irritatif semptomlar görülebilir
Makroskopik hematürili hastada geçirilmiş faranjit, streptokokal cilt enfeksiyonu ya da ateşli hastalık öyküsü, akut postenfeksiyöz glomerulonefriti akla getirmelidir. Glomerulonefriti ya da böbrek yetmezliği olan hastalarda nefes alma güçlüğü, ödem, sıvı retansiyonuna bağlı kilo alma görülebilir. Karın ağrısı, diyare, hematokezya, eklem ağrıları, döküntü, artralji gibi bulgular; HSP gibi bir sistemik vaskülitin semptomlarıdır. Tekrarlayan, ağrısız makroskopik hematüri, IgA nefropatisi olan genç hastalarda görülür. Ateş, kilo kaybı, alopesi, oral ülserler, göğüs ağrısı, halsizlik ve artrit; SLE düşündürür. Hemoptizi ve öksürük, nadir görülen pulmonorenal sendromlarda, örneğin Good Pasture sendromu ve Wegener granulmatozunda görülür
Makroskopik hematürili hastalarda aile hikayesi oldukça önemlidir. Alport sendromu çoğunlukla X’e bağlı kalıtılır ve son dönem böbrek yetmezliğine gider. Çocukluk çağında sadece hematüriye yol açabilir ve bu da genellikle mikroskopiktir. Benin familial hematüri ve familial ince membran hastalığı da hem mikrohematüriye hem de makroskopik hematüriye neden olabilir. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında makrokistler içerisine spontan kanama gelişebilir ve bu, makroskopik hematüri ve ağrıya yol açabilirAilede ve/veya yakın akrabalarda tüberkülozlu kişiler, kanlı idrar yapan kişiler, doğuştan işitme ve/veya görme problemi olanlar, üriner sistem taşı tanısı olan ya da sık idrar yolu enfeksiyonu geçirenlerin varlığı sorgulanmalıdır
Fizik muayene, hematüri sebebinin değerlendirilmesinde kritik önemdedir. Genel durum, vital bulgular, hipertansiyon, ödem, cilt döküntüleri (peteşi, purpura, ekimoz), vücut ölçümleri (boy, kilo ölçümleri ve persantil değerleri), kostovertebral açı hassasiyeti, organomegali, batında kitle ve hassasiyet ve nöromotor gelişime mutlaka dikkat edilmelidir (9). Hipertansiyon, ödem, hepatomegali ya da konjestif kalp yetmezliği bulgularının varlığı, akut glomerulonefriti akla getirir. Çok sayıda malformasyon sendromu renal anomali ile ilişkilidir. Örneğin; VATER sendromunda vertebra anomalisi, anal atrezi, trakeoözofageal fistül ile birlikte renal displazi görülür. Abdominal kitleler; posterior üretral valv, üreteropelvik kavşak obstrüksiyonu, polikistik böbrek hastalığı ya da Wilms tümöründen kaynaklanabilir. Nörolojik ya da kutanöz anomalileri olanlarda görülen hematüri; renal kistik hastalığın ya da tuberoz skleroz, von Hippel Lindau sendromu, Zeilweger sendromu (serebrohepatorenal sendrom) gibi çeşitli sendromlarla ilişkili tümörlerin sonucu olabilir.

Cocuklarda Hematuri Nedenleri

Çocuklarda Hematüri Nedenleri

Hematüri vakalarının %56’sına kolaylıkla tanı konabilmektedir. Hematüri etyolojisinin geniş spektrumu nedeniyle, altta yatabilecek bazı önemli sorunların zamanında fark edilmesi önemlidir. Altta yatan bu hastalıklara zamanında tanı konulamaz ve tedaviye zamanında başlanamazsa, bazı durumlarda böbrek yetmezliğine kadar ilerleyen olumsuz sonuçlara neden olabilir. Hematüri nedeniyle başvuran çocuklarda ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken belli başlı hastalıklar Tablo II’de detaylı olarak gösterilmiştir.
Çocuklarda hematüri nedenleri
Glomerüler nedenler Reküren makroskopik hematüri sendromu, IgA nefropatisi, Benin familyal hematüri, Alport sendromu Akut poststreptokoksik glomerulonefrit (APSGN) , Membranöz glomerulonefrit (MGN), Sistemik lupus eritematozus (SLE), Membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN) Nefrit veya kronik glomerulonefrit Hızlı ilerleyen glomerulonefrit (RPGN) Good-pasture sendromu Hemolitik üremik sendrom (HÜS) Fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS) Mezengial glomerulonefrit Mezengioproliferatif glomerulonefrit Üriner sisten enfeksiyonları, Bakteriyel enfeksiyonlar Tüberküloz, Viral enfeksiyonlar Sistemik Hanta virüs enfeksiyonu

Hematuri'nin Gorulme Sikligi

Hematüri’nin Görülme Sıklığı

Mikroskopik hematüri prevalansını inceleyen çok az sayıda populasyon bazlı çalışma mevcuttur. Bu çalışmaların sonuçları; çalışılan populasyonun yaş ve cinsiyet dağılımına, tek başına dipstick ile yapılmış olması ya da mikroskopik değerlendirmenin de buna eşlik etmesine ve uygulanan tarama teslerinin sayısına göre değişkenlik göstermektedir (12). Çeşitli çalışmalarda prevalans %0,18 ile %16,1 arasında değişmektedir . Sadece iki çalışmada erkeklere oranla kadınlarda daha yüksek hematüri prevalansı bildirilmiştir. Bazı çalışmalarda yaş ilerledikçe hematüri prevalansının arttığı belirtilirken bazılarında prevalansta yaşa bağlı bir değişiklik saptanmamıştır (15). Hematürinin okul çağındaki çocuklardaki prevalansı %0,5-2 arasındadır.

Hematuri Nedir Cocuklarda Hematuri

Hematüri Nedir, Çocuklarda Hematüri 

Hematüri, 10 ml idrarın 5 dakika süreyle 3000 devirde santrifüjü sonrası altta kalan idrar sedimentinin ışık mikroskopik incelemesinde 40x10’luk büyütmede her sahada en az 4-5 adet eritrosit görülmesidir (1). Birçok araştırmacı anlamlı mikroskopik hematüri tanısı için, birkaç hafta arayla ardışık olarak bakılan iki ya da üç idrar örneğinde büyük büyütme ile her alanda 5 ve üzerinde eritrosit varlığının devam etmesi gerektiğini söylemektedir (6). Normalde her çocukta bir miktar eritrosit idrarla atılır. Kantitatif analizler 4-12 yaş arasındaki bir çocuğun 12 saat süresince idrarda 100,000’ den fazla eritrosit attığını ve bu miktarın ateş ve/veya egzersiz ile arttığını göstermektedir. Santrifüje edilmemiş taze idrarda her alanda eritrosit görülebilir, ancak sayıları 2-3’ü geçmez. Sedimentte her alanda anlamlı sayıda eritrosit görülüyorsa, idrar stikleri ile de pozitif sonuç elde edilir. Hemostik ile pozitif sonuç alınmasına rağmen mikroskopta eritrosit görülmüyorsa, bu olay hemoglobinüri ya da miyoglobinüriyi gösterir. Hematüri olmaksızın hemoglobinüri olması hemolitik anemilerde görülürken, hematüri olmaksızın miyoglobinüri olması iskelet kası hasarından kaynaklanan rabdomiyolizde gözlenir. 

 Hematüri Sebepleri ve İdrar Değerlendirmesi 

Klinikte, semi kantitatif değerlendirmeler, hemoglobin veya miyoglobin ile dipstick üzerindeki kimyasal indikatör bileşen arasındaki peroksidaz benzeri kimyasal reaksiyonun kullanıldığı üriner dipsticklerle yapılır. Hemostikler, hemoglobinin peroksidaz benzeri aktivitesi ile hidroperoksidin tetrametilbenzidin ile reaksiyonunu sonucu yeşil-mavi renk oluşturması temeline dayanır. Miyoglobin de pozitif bir sonuç verir. Bu test, 150 mcgr/L kadar az miktardaki serbest hemoglobini saptayabilir ve o kadar duyarlıdır ki, negatif olması belirgin hematüri olmadığını gösterir 

İdrar toplanırken koruyucu olarak kullanılan formalin veya askorbik asidin idrarda yüksek konsantrasyonde varlığı, yanlış negatif sonuçlar ortaya çıkarabilir. Yanlış pozitif sonuçlar çocuklarda ateş ve egzersiz sonrası ya da menstrüel kanamanın varlığında görülebildiği gibi pH’ın 9’un üzerinde olduğu alkali idrarda veya örnek alım öncesi perine temizliği için kullanılan hidrojen peroksid gibi okside edici ajanların kontaminasyonunda da ortaya çıkabilir. Pozitif dipstick ile belirtilen hematüri varlığı, taze santrifüj edilmiş idrarın mikroskopik analizi ile doğrulanmalıdır