Kemik Tümörlerinde Klinik Değerlendirme


Kemik tümörlerinin klinik özellikleri nonspesifiktir. Bununla birlikte tümörün tanısı konulana kadar genelde uzun bir süre geçer. Kemik tümörlerinde ağrı, şişlik ve genel rahatsızlıklar sıklıkla gözlenen en önemli şikayetlerdir. Ayrıca hareket kısıtlılığı ve spontan kırıklarda şikayetler arasında görülebilir.


Ağrı, malign kemik tümörlerinde daha belirgin olmak üzere ilk ortaya çıkan ve en sık bulgudur. Patolojik kırık gelişmemişse ağrı yavaş ilerler. Hastalar ağrıyı ilk olarak nörojenik ağrı gibi hissederken çoğu zaman romatizmal ağrılar ile karıştırılır. Kemik tümörlerinde istirahat ağrıları belirgindir. Zamanla ağrılar daha yoğunlaşır ve uykudan uyandıran gece ağrıları başlayabilir. Kemik tümörüne bağlı ağrılar bazen yakınındaki ekleme yansıyabilir ve artrit / travma ağrıları olarak değerlendirilerek buna yönelik girişimlere hastalar maruz kalabilir.


Tümörün seyrinde devamlı ve keskin bir karakter kazanır. Hastalar tolere edemeyecekleri ağrılar nedeniyle opiyatlardan oluşan ağrı tedavisine ihtiyaç duyabilir.


Kemik tümörlerinin sinir köklerine veya pleksuslara bası yaptığı durumlarda radiküler ağrılar duyabilir. Bu tür ağrılar omurga yerleşimli tümörlerde daha sık görülür. Paralizi ile seyreden spinal kompresyon veya radiküler bulgulara yol açabilir (41).


Şişlik kemik tümörlerinde ikinci önemli bulgu olarak karşımıza çıkar. Benign kemik tümörlerinde bu bulgunun ortaya çıkışı uzun zaman alabilir. Malign tümörlerde ise şişlik çok çabuk gelişir. Đlerlemiş şişlikler ciltte parlaklık, venlerde belirginleşme, morarma, çizgilenmelere ve hatta ülserlere neden olur. Cildin kitle üzerindeki hareketliliğine de bakılmalıdır çünkü hareketliliği azalmış bir cilt malignite bulgusu olabilir.


Malignitelerin yanında kondroblastom, osteoblastom ve dev hücreli tümör gibi ekleme yakın yerleşimli tümörler hareket kısıtlılığına neden olabilir. Özellikle, kondroblastomda görülen eklemde reaktif sinovit tablosu hareket kısıtlılığına yol açar.


Patolojik kırık oluştuğunda en erken tespit edilen bulgudur. Kistik lezyonlarda, nonossifiying fibromda ve ilerlemiş litik karakterdeki malign tümörlerde görülür.


Genel bulgular arasında ateş, kilo kaybı ve yorgunluk yer alır. Bu bulgular malign tümörlerde geç dönemde görülürken benign tümörlerde çok nadirdir. Klinik değerlendirmede hastanın yaşı önemli bir kriterdir. Örneğin; 5 yaşın altındaki çocuklarda malignite düşünüldüğünde bu sıklıkla metastatik nöroblastoma, 5 ile 15 yaş arası Ewing sarkom ve osteosarkom ve 40 yaşın üzerinde metastazlar ve multipl myeloma olarak karşımıza çıkar.


Kemik Tümörlerinde Radyolojik Değerlendirme Radyolojik değerlendirme, klinik hikaye ve histolojik inceleme ile tamamlandığında doğru tanı için önemli bir aşamadır. Kemik tümörlerinin görüntülenmesinde; konvansiyonel radyografi, bilgisayarlı tomografi (BT), magnetik rezonans görüntüleme (MRG) ve radyoizotop kemik taramaları olmak üzere 4 temel teknik kullanılır. Anjiografi günümüzde nadiren kullanılmaktadır.


Görüntüleme yöntemlerinden beklediğimiz hedeflerin arasında;


1) Ön tanının geliştirilmesi,


2) Biyopsi yönteminin belirlenmesi,


3) En iyi biyopsi yaklaşımını ve yerini belirlemek,


4) Tümörün evrelenmesi,


5) Cerrahi yaklaşım ve tekniğin belirlenmesi,


6) Tedavinin takibi,


7) Okült tümör yayılımlarının belirlenmesi ve tanımlanması olarak sayılabilir. Bu hedeflere ulaşabilmek için kemik tümörlerinin radyolojik değerlendirmesi için sistematik bir yaklaşım gerekir. Bu sistematik yaklaşımda kemik tümörleri beş radyolojik parametreye göre değerlendirilir.


Anatomik bölge; kemikteki bazı anatomik bölgelerden spesifik olarak bazı tümörlerin görülme olasılığı fazladır. Bu kemiğin belli anatomik bölgelerinde aktif olan hücrelerden bu hücrelerin baskın olduğu tümörler daha sık görülür. Genel olarak iğsi hücreli sarkomlar metafiziyel yerleşim gösterirken yuvarlak hücreli sarkomalar diafiziyel yerleşim gösterir.


Sınırlar, tümörün büyüme hızının ve sağlam dokunun tümöre verdiği cevabın bir göstergesidir. Her bir tümörün karakteristik bir sınırı vardır. Benign lezyonlar iyi sınırlı ve reaktif skleroz ile bağlantılı dar geçiş bölgesine sahiptir (nonossifiying fibrom, unikameral kemik kisti gibi). Agressif ve benign tümorler ise sınırları bozuk ve az bir reaktif sklerozun eşlik ettiği geniş bir geçiş zonuna sahiptir. Bu bize hızlı ilerleyen tümörleri düşündürür (dev hücreli tümör ve kondroblastom gibi). Sınırların bozuk veya olmadığı sınırlarda malign veya agressif tümörleri düşündürür.


Kemik destrüksiyonu kemik tümörleri için önemli bir noktadır. Üç tipte kemik destrüksiyonu tanımlanmıştır. Bunlar jeografik, güve yeniği ve permeatif destrüksiyonlardır. Bu destrüksiyonlar tubüler kemikte belirgindir ve kortikal/kansellöz destrüksiyon bir arada görülebilir. Bu tip destrüksiyonlar tümörün hızlı büyümesinin ve ilerleyiciliğinin göstergesidir.


Matriks oluşturması: matriks kalsifikasyonu veya yeni kemik oluşumu lezyon içerisinde dansite artışı oluşturabilir. Kalsifikasyonlar tipik olarak halka şeklinde noktalanmalar veya gölgeler oluşturabilir. Yeni kemik oluşumu lezyon içinde trabeküler yapının kaybolmasına neden olabileceği gibi bu yapının içinde bulutlanma veya yün atığı görünümü şeklinde de olabilir. Kalsifikasyon ve ossifikasyon aynı lezyon içinde görülebilir.


Periost reaksiyonu, malignite için uyarıcı bir lezyon olarak görülmelidir. Malignitelerde periost reaksiyonu tabakalanma ile birlikte ince veya kesintili şekilde ortaya çıkar. Periostun çadır şeklinde kalkarak Codman üçgenini oluşturması yine malignite açısından önemli bir bulgudur.


Benign ve malign tümörlerde radyolojik parametreler birbirinden farklıdır. Benign tümörler genellikle yuvarlak, düzgün ve iyi sınırlıdır. Çoğunlukla kortikal destrüksiyon ve periost reaksiyonu görülmez. Malign tümörler düzensiz yapıda ve kötü sınırlıdır. Periost reaksiyonu ile birlikte geniş geçiş zonu ve kemik yıkımı gözlenir. Malign tümörlerde yumuşak doku uzanımı sıklıkla mevcuttur.


http://zehirlenme.blogspot.com

Kemik Tumorleri Siniflandirilmasi

Kemik Tümörlerinin Sınıflandırılması


Kemik dokusu yapısında kartilaj, osteoid, fibröz ve kemik iliği hücrelerini içerir. Her bir dokunun malign ve benign tümörlere dönüşüm potansiyeli vardır. Kemik tümörleri köken aldığı hücre tipine ve prolifere olan hücrelerin ürünlerine göre sınıflandırılabilir.


Sınıflandırma sistemi ilk olarak Lichtenstein tarafından oluşturulmuş olup sonrasında Dahlin tarafından modifiye edilmiş ve günümüzde kullanılan şeklini almıştır. Her bir tümörün aktivitesinin ve malignite potansiyeli olup/olmadığının tespiti ve doğru bir tanı için ayrıntılı bir klinik, radyolojik ve histopatolojik değerlendirmesi gereklidir.


Benign tümörlerde histolojik ayrım genellikle kolaydır. Hücreler belirgin bir morfolojik ve fonksiyonel diferansiyasyonla karakterizedir. Malign tümörlerde ise hücresel diferansiyasyon kaybı nedeniyle hücresel ayırım zordur. Bu nedenle tümörün histogenezini tanımlamada ve doğru tanı koymada histokimya, immunohistokimya, genetik çalışmalar ve elektron mikroskopisi önemlidir.


Tümörleri adlandırırken; tümör eğer fibrosellüler alanları, kondroblastik ve osteoblastik alanlarla birlikte içerirse; osteosarkom, fibroblastik alanlar, lipoblastik alanlar boyunca uzanıyorsa liposarkom olarak adlandırılır.


Tümörden alınan örnek incelenirken tümörün gelişiminin sadece herhangi bir dönemini görebilmekteyiz tüm tümörü bütün olarak görebilseydik daha tatmin edici bir evreleme ve sınıflama geliştirilebilirdi. Yine de her tümör tek başına anatomik ve klinik bulgu olarak ele alınmalıdır çünkü aynı histogenetik kökene dayanan bazı tümörler aynı karakteristik özelliklere sahip olmayabilir.


Kondrojenik kaynaklılar kartilaj üreten tümörler olup kemiğin en sık görülen tümörleridir. Osteokondrom en sık görülen benign kartilaj tümörüdür. Soliter osteokondromların %1-%2’sinde malign dejenerasyon görülür (31,32). Enkodrom santral yerleşimli diğer benign bir kartilaj tümörüdür ve bu tümörde de malign dejenerasyon görülebilir (33). Kondrosarkom en malign kartilaj tümörüdür. Đntramedüller veya periferal yerleşimli olabilir. Kondrosarkomlar %10 oranında benign bir kartilaj tümörü zemininde geliş ki bunlara sekonder kondrosarkom denir. Kondrosakomlar çoğunluğu düşük gradelidir. Bunların %10 kadarı da differansiasyon artışı göstererek malign iğsi hücreli tümörlere dönüşebilir.


Osteosarkomlar kemiğin en sık görülen primer malign tümörüdür. Histolojik olarak tümör, osteoid veya immatür kemik üreten malign iğsi hücreler ve osteoblastlardan oluşur. Osteosarkomun varyantları arasında; parosteal, periosteal ve düşük gradeli intraosseöz osteosarkomlar gerek histolojik gerekse radyolojik olarak klasik santral medüller yerleşimli klasik osteosarkomdan ayrılır. Bu üç varyantın prognozu klasik tipe göre daha iyidir


Kemiğin fibröz tümörleri nadirdir. Dezmoplastik fibroma yumuşak dokunun fibromatosizin eş değeri olup lokal agressif ve metastaz yapmayan bir tümördür. Agressif fibromatosis’in çok nadir bildirilmiş kemik invazyonları mevcuttur (39). Kemiğin fibrosarkomu histolojik olarak yumuşak dokudaki görülen tipi ile aynı özellikleri gösterir. Patolojik olarak osteoid doku yapımının olmadığını göstermek için çoklu kesitler alınmalıdır. Eğer kesitler içinde osteoid üretimi görülürse tanı osteosarkom olarak konulur. Malign fibröz histiyositom çoğunlukla yumuşak doku yerleşimlidir (38). Kemikte nadir olarak bildirilmiş olgular mevcuttur. Dev hücreli tümörlerin kaynaklandığı doku bilinmemekle beraber benign tümörler için olmasına rağmen davranış olarak sık nüksetmesi ve metastaz riski nedeniyle düşük gradeli malign lezyonlar gibi davranır (39).


Kemik iliği hücrelerinden kaynaklandığı düşünülen iki yuvarlak hücreli tümör Ewing sarkom ve Non-Hodgkin lenfomadır.


http://zehirlenme.blogspot.com

Kemik Tumorleri ve Gorulme Sikligi

Kemik Tümörlerinin Görülme Sıklığı


Primer kemik tümörleri nadir görülen tümörler olup tüm tümörlerin %1' inden azını oluşturur.


Osteokondrom, fibröz kortikal defekt, basit kemik kisti çocukluk çağında ve genç erişkinlerde sık görülen benign kemik tümörleri olup erişkinler kondromlar, fibröz displazi ve dev hücreli tümör sıklıkla görülür. Genel olarak değerlendirdiğimizde osteokondrom en sık görülen benign kemik tümörüdür


Artan karsinom vakaları ve son yıllarda etkin ilaç ve cerrahi tedavilerin yanında nükleer tıp ve radyasyon onkolojisindeki gelişmeler karsinomlardaki yaşam sürelerini arttırmıştır. Yaşam sürelerinindeki bu durum karsinomlara ait kemik metastazı sayılarını da arttırmıştır.


Multiple myelom ve lösemi gibi kemik iliğinden kaynaklanan tümörleri dışında tüm yaş gruplarında en sık görülen primer malign kemik tümörü osteosarkomdur. Bunu kondrosarkom ve Ewing sarkom takip eder


Osteosarkom ve Ewing sarkom en sık çocuk yaş grubu ve genç erişkinlerde görülür. Özellikle; osteosarkom ortalama kadınlarda 16 yaş ve erkeklerde 18 yaşta sık görülür. Dolayısıyla bu tümörlerin bu kadar erken yaşlarda görülmesi; gerek medikal/cerrahi tedavinin planlamasında, gerekse bu tedavilerden sonra ekstremitenin tekrar fonksiyonel olarak kullanılmasını sağlayacak rekonstrüksiyonun planlanmasında; ne kadar hassas davranılması gerektiğini ortaya çıkartır.


http://zehirlenme.blogspot.com