Hemolitik Uremik Sendrom Nedir

Hemolitik Üremik Sendrom Nedir

Küçük çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin en sık sebebidir ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve üremi ile karakterizedir
Gelişmiş ülkelerde HÜS, %80 oranında Shiga toksin üreten E.coli O157:H7’e bağlı gelişen akut gastroenterit ile ilişkilidir. Daha nadir olmakla birlikte; Shigella, Salmonella, Campylobacter, S.pneumonia, Bartonella gibi bakteriler ile koksakivirüs, ekovirüs, influenza, varicella, HIV, EBV gibi virüslere bağlı da gelişebilir. Oral kontraseptif, mitomisin, siklosporin gibi ilaçların kullanımı ile de HÜS gelişebilir. SLE, malin hipertansiyon, preeklampsi, postpartum böbrek yetmezliği ve radyasyon nefritine bağlı da HÜS gelişebilir. Herediter formu da mevcut olup, protein H eksikliği söz konusudur
Bu sendromun patogenezindeki en önemli olay, endotel hücre hasarıdır. Alternatif kompleman sistemi aktive olur. Böbrekteki kapiller ve arteriolar endotel hasarı, lokalize pıhtılaşmaya neden olur. Mikroanjiopatik anemi, eritrositlerin değişmiş damar yapılardan geçerken mekanik hasar görmesinden kaynaklanırken; trombositopeni, intrarenal platelet adezyonu ve hasarından kaynaklanır
Başlangıçta; kapiller duvarlarda kalınlaşma, kapiller lümende daralma ve mezengiumda genişleme görülür. Glomerüler kapillerlerde ve arteriollerde fibrin birikimi ve buna bağlı kortikal nekroz gelişebilir. Parsiyal ya da total skleroz gelişebilir. Şiddetli tutulumda görülen küçük arter ve arteriollerde konsantrik intimal proliferasyon, vasküler oklüzyona neden olur
En sık 4 yaşından küçük çocuklarda görülür. Gastroenterit ya da üst solunum yolu enfeksiyonundan 5-10 gün sonra ani ortaya çıkan solukluk, irritabilite, güçsüzlük, letarji ve oligüri görülür. Fizik muayenede dehidratasyon, ödem, peteşi, hepatosplenomegali ve belirgin irritabilite gözlenir. Tanı; mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği bulguları ile desteklenir
Sıvı elektrolit dengesinin sağlanması, hipertansiyonun kontrolü ve erken diyaliz uygulaması ile mortalite %10’ların altına inmiştir

Goodpasture Hastaligi Nedir

Goodpasture Hastalığı Nedir

Akciğerdeki alveolar bazal membran ve böbrekteki glomerüler bazal membrandaki tip IV kollajene karşı gelişen antikorlar nedeniyle oluşan pulmoner hemoraji ve glomerulonefrittir
Işık mikroskopisi bulguları hızlı ilerleyen glomerulonefrite benzer. İmmünofloresan incelemede glomerüler bazal membran boyunca lineer IgG paterni izlenir
Goodpasture Sendromu Hastalığı
Çocuklarda nadir görülür. Genellikle hemoptizi ile başvururlar ve pulmoner hemoraji, hayatı tehtid edici boyutta olabilir. Hematüri, proteinüri ve hipertansiyonun izlendiği nefritik sendrom kliniği gözlenir. Günler haftalar içerisinde böbrek fonksiyonları ilerleyici şekilde bozulur. C3 düzeyi normaldir
Pulmoner hemorajiyi atlatabilen hastalar genellikle son dönem böbrek yetmezliğine ilerler. Pulse metilprednizolon, oral siklofosfamid ve plazmafarez tedavisi ile sağ kalım ve böbrek fonksiyonlarında düzelme oranları artmıştır

Çocuklarda İdrar Yolu Enfeksiyonu (İYE)

Kızların %3-5’inde, erkeklerin %1’inde görülür. Kızlarda ilk idrar yolu enfeksiyonu 5 yaşına kadar görülür süt çocukluğu ve tuvalet eğitimi döneminde pik yapar. İlk idrar yolu enfeksiyonu sonrası, kızların %60-80’inde 18 ay içinde ikinci idrar yolu enfeksiyonu görülür. Erkeklerde, idrar yolu enfeksiyonlarının çoğu hayatın ilk yılında görülür ve sünnetsiz olanlarda daha sıktır. Bir yaşına kadar erkek/kız oranı 2.8-5.4/1 iken 1-2 yaşından sonra bu oran 1/10’a döner.
Kızlarda idrar yolu enfeksiyonlarının %75-90’ında etken E.coli iken diğer sık etkenler Klebsiella ve Proteus’tur. Bazı yayınlar, 1 yaş üzeri erkeklerde; Proteus’un E.coli kadar sık olduğunu bildirmektedir (39). Semptom ve bulgular sistit düşündürmekle birlikte idrar kültüründe bakteriyel üreme saptanamazsa adenovirüs akla gelmelidir. Adenovirus aynı zamandan hemorajik sistite de neden olabilir
İdrar yolu enfeksiyonları hematürinin çocuklardaki sık sebeplerinden biridir. Disüri, noktüri, sık idrara çıkma, ateş, karın ağrısı ya da piyüri, bakteriüri, nitrit ve lökosit esteraz pozitifliği gibi idrar tetkiki anormallikleri ile birliktedir. İdrar yolu enfeksiyonu düzeldiğinde hematüri de geriler
İdrar yolu enfeksiyonu için risk faktörleri Tablo’da gösterilmiştir
İdrar yolu enfeksiyonu için risk faktörleri
Kız cinsiyet, Sünnetsiz erkek, Vezikoüreteral reflü, Tuvalet eğitimi (arkadan öne temizlik), İşeme disfonksiyonu, Obstrüktif üropati, Üretral girişim, Sıkı iç çamaşırları, Kıl kurdu, Kabızlık, P fimbrialı, bakteriler, Anotomik anormallikler (örn.:labial füzyon), Nörojenik mesane, Cinsel aktivite, Gebelik
İdrar yolu enfeksiyonundan semptomlar ve/veya idrar tetkiki sonuçları ile şüphelenilebilir ancak enfeksiyonun teyidi ve uygun tedavinin düzenlenmesi için idrar kültürü gereklidir.
Tuvalet eğitimi almış çocuklarda genellikle orta akım idrarı kültür için tatmin edicidir. Eğer tek bir patojenden 100.000 koloni üzeri üreme olursa ve çocuk semptomatik ise, idrar yolu enfeksiyonu olarak kabul edilir. Eğer erkek çocuk sünnetsizse, sünnet derisi geriye çekilerek örnek alınmalıdır
Bebeklerde genital bölge temizlenip idrar torbası bağlanarak örnek alınabilir. Bununla birlikte, kızlarda ve sünnetsiz erkeklerde kontaminasyon olabilir. İdrar analizi pozitifse, hasta semptomatikse ve tek bir patojenden 100.000 koloni üzeri üreme varsa, olası idrar yolu enfeksiyonu olarak kabul edilir. Bu kriterlerden herhangi biri sağlanmıyorsa, sondalı idrar kültürü veya suprapubik aspirasyon ile tanının teyidi gerekir
Akut sistit, piyelonefrite progresyonunu önlemek için hızla tedavi edilmelidir. Eğer semptomlar ciddiyse, mesaneden idrar örneği alınıp ardından hemen tedaviye başlanmalıdır. Eğer semptomlar hafifse ya da tanı şüpheli ise kültür sonucu çıkana kadar beklenilebilir. Kültürde 10.000-100.000 koloni arası gram negatif organizma üremesi bildirilirse, sondalı idrar kültürü alınıp sonucuna göre tedavi başlanabilir. Eğer kültür sonucu beklenmeden tedavi başlanacaksa, 3-5 günlük trimetoprim-sulfometoksazol (TMP-SMX) tedavisi çoğu E.coli suşlarına karşı etkilidir. Nitrofurantoin (5-7 mg/kg/gün, 3-4 doz/gün) da etkilidir ve Klebsiella ve Enterobacter’e karşı da etkili olma avantajına sahiptir. Amoksisilin (50 mg/kg/gün) de başlangıç tedavisi olarak tercih edilebilir
Piyelonefrit düşündüren akut febril hastalıkta, 14 gün boyunca geniş spektrumlu antibiyotikler tercih edilmelidir. Dehidrate olup oral sıvı alamayan hastalar ile sepsis ihtimali olan hastalar hospitalize edilerek intravenöz hidrasyon ve antibiyotik tedavisi düzenlenmelidir. Parenteral seftriakon (50-75 mg/kg/gün, 2 gramı aşmayacak şekilde) ya da ampisiline ilave bir aminoglikozid (örneğin gentamisin, 3-5 mg/kg/gün, 1-3 dozda) tercih edilebilir. Aminoglikozid tedavisi özellikle Pseudomonas’a karşı etkilidir ve sodyum bikarbonat ile idrar alkalinizasyonu, idrar yollarında ilacın etkinliğini arttırır.