Malign Lezyonlari Noroblastom

Malign Lezyonlari


Bu tümör, adrenal medullanın sempatik ganglionlarından köken alır. Histolojik tablosu yüksek derecede malign’den, daha az malign’e veya benign’e kadar değişebilir. Nöroblastom terimi, genellikle bu tümörlerin malign şeklini; ganglionörom terimi ise, ise benign şeklini belirtmede kullanılır.


Adrenokortikal karsinom


Adrenokortikal karsinom nadirdir. Adrenal karsinomun sıklığı hakkında doğru bilgi sağlamak zordur. Bütün malign hastalıkların %0.02 ila %0.2’sini kapsadığı tahmin edilmektedir. Her yaşta görülebilmesine rağmen, çocukluk çağında nadirdir; 40 yaşından sonra sıklığı artar ve en çok 5. dekadda görülür. Adrenokortikal karsinomlar, malignitesi oldukça yüksek, prognozu kötü ve agressif neoplazilerdir. Kadın erkek oranı eşittir. Karsinomların takriben yarısı hormonal belirtilerle beraberdİr. Önceleri vakaların sadece %10’unun nonfonksiyonel olduğu ileri sürülmekteyken günümüzde bu oranın %50 olduğu kabul edilmektedir. Fonksiyonel tümörler kadınlarda, nonfonksiyonel tümörler ise erkeklerde daha fazladır. Genel olarak fonksiyonel karsinomlarla nonfonksiyonel karsinomların prognozu aynıdır. Sol adrenal gland sağ adrenal glanddan daha fazla tutulur. Çocukluk çağındaki karsinomlar malign olmaya eğilimlidir.


Adrenokortikal karsinomlar, kanserlerden ölümlerin %0.2’sine sebep olurlar. Adrenokortikal karsinomların yarısı salgıladıkları hormon fazlalığı ile kendilerini belli eder. En sık olarak Cushing sendromu tablosunu oluşturur, daha az sıklıkla mineralokortikoid fazlalığı ve virilizm belirtileri görülür. Saf endokrin sendrom azdır, feminizasyona sebep olan tümörler genellikle maligndir.


Adrenokortikal karsinomun palpe edilebilir bir abdominal kitle olarak ortaya çıkması çok nadir değildir. Klinik olarak nonfonksiyonel tümörlerin yaklaşık yarısı bu şekilde ortaya çıkar. Şüphe çekmeyen metastatik bir lezyona bağlı karın ağrısı, sırt ve bel ağrısı, adrenokortikal karsinomun başlangıç belirtisi olabilir. Sebebi bilinmeyen ateş, tümör nekrozuna bağlı olabilir. Çok büyük lezyonlarda santral nekroz sıktır


Adrenokortikal karsinomlar teşhis edildiği zaman hastaların %70-75’inde metastaz (karaciğer, lenf nodülleri veya kemik) mevcuttur. Diğer hastaların çoğunda teşhisten sonra 2 yıl içinde metastaz gelişir. Hastaların yarısı teşhis edildikten sonra 2 yıl içinde kaybedilirler.


Adrenokortikal karsinomlarda cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi ile yapılan kombine tedavi sonuçları iyi değildir. Cerrahi ve adjuvan kemoterapi ve/veya radyoterapiye rağmen 5 yıllık sağkalım %16-30 arasındadır. Metastaz varsa ortalama sağkalım 8-10 ay olarak bildirilmektedir.


Metastaz Nedir


Adrenal glandlar karaciğer, akciğer ve kemikten sonra vücutta en sık metastaz alan yerlerden birisidir. Malign hastalıktan ölenlerin %27’sinde otopside adrenal glandda metastaz bulunmuştur. En sık metastaz yapan tümörler sırasıyla akciğer, meme, tiroid, kolon ve malign melanomdur. Akciğer kanserinde toraks BT kesitleri adrenal glandları içine alacak şekilde planlanır. Lenfomalarda doğrudan invazyon görülebilir


Metastazlar sıklıkla iki taraflıdır. Tek taraflı da olabilirler; bu durumda fonksiyonsuz adenomlardan ayrılması zordur. Özellikle 3-4 cm’den küçük, düzgün kenarlı ve homojen yapıda olanları adenoma çok benzer. Kanserli olgularda görülen kitlelerin yaklaşık yarısının benign olması bu ayrımı daha da güçleştirir. Metastazlar semptomsuzdurlar, ancak özellikle akciğer tümörlerinin metastazlarında hipoadrenalizm görülebilir.


BT/MRG’de heterojen yapıda, düzensiz kenarlı ve kenarı iyi seçilemeyen lezyonlardır. Komşu organlara invazyon görülebilir. Heterojen ve progressif tarzda kontrast tutması ve kontrastın geç yıkanması en tipik özelliğidir.

Benign Lezyonlari Hiperplazi

Benign Lezyonları


Hiperplazi Nedir


Hiperplazi olgularının %70’i Cushing, %20’si Conn sendromludur. Hiperplazinin adenomdan ayrılması önemlidir; adenomda tedavi cerrahi, hiperplazide medikaldir. Olguların yaklaşık yarısında gland normaldir; hiperplazik olan diğer yarısında gland şeklini koruyarak büyür. Boyutunun 5 cm’i, bacak kalınlıklarının 1 cm’i geçmesi hiperplazi olarak değerlendirilir. Hiperplazi bazen multinodüler görünümdedir. Metastaz ve tüberküloz ile ayırıcı tanı yapılmalıdır.


Adenom


Adenom, morfolojik olarak normal adrenal hücrelere benzeyen selim bir neoplazi olarak tarif edilir. Mikroskopik olarak adenom zona fasikülata, zona glomerülosa veya her ikisinin birlikte bulunduğu bir görünüm arzedebilir. Adenom genellikle yuvarlak şekillidir ve kapsüllüdür. Genellikle kendisini fonksiyonel otonomi ile gösterir. Adenomların çoğu 2 cm’yi aşmaz, çoğunlukla tektir ve tipik olarak küçük lezyonlardır. Nadiren 5 cm’yi veya 50 gr’ı aşarlar. 5 cm veya 50 gr’ı aşarsa, ayırıcı tanıda karsinom düşünülmelidir.


Adrenokortikal adenomların sıklığının, otopsi çalışmalarında %1.4 ile %8.1 arasında olduğu gösterilmiştir.


Adenom ve nodüler hiperplazinin birbirinden ayrılması zordur. Adenom genellikle tek ve kapsüllüdür, nodüler hiperplazi multinodüler ve kapsülsüzdür. Fakat kapsüllü ve kapsülsüz nodüllerin bir glandda aynı anda bulunması, aynı sürecin değişik evreleri olabileceğini gösterebilir. Adenom ve nodüler hiperplazi yaş, hipertiroidizm ve diabetli hastalarda artmaktadır. Hipertansif kişilerde de arttığı bildirilmektedir (33). Hipertansif kişilerde sıklıkla adrenal arterler ve arterioller skleroza uğrar, bu da kortikal atrofik alanlar meydana getirebilir. Nodüller bu gibi yerlerde gelişen kompansatuar hiperplazinin bir şekli olarak gelişebilir.


Adenomların çoğu fonksiyoneldir ve fazla hormon üretimi sebebiyle klinik sendromlar meydana getirirler. Genellikle kortizol veya aldosteron salgılarlar. Nadir olarak androjen salgılarlar. Feminizasyona sebep olan lezyonlar çoğunlukla kanser olarak düşünülmelidir.

Conn Sendromu (Primer Hiperaldosteronizm)


Zona glomerulosa aktivitesinde patolojik artış sonucu meydana gelir. En sık otuz ile elli yaşları arasında ve kadınlarda erkeklere oranla üç kez daha sık görülür. En fazla görülen klinik semptom ve belirtileri; hipertansiyon, kas zaafiyeti, polidipsi, poliüri, baş ağrısı, hipokalemik alkalozdur. Sol adrenal glandda daha sık rastlanır.


Conn sendromu sebepleri %80-90 oranında adrenokortikal adenom, %15-20 oranında nodüler hiperplazi, nadir olarak da adrenokortikal karsinomdur.


Bilateral adenom %5’den daha azdır. Conn sendromuna sebep olan tümörün çapı genellikle 0.5-1.5 cm’dir, nadiren 2-3 cm’den büyüktür. 2-3 cm’den küçük olmaya eğilimli olduğu için BT’de ortaya çıkarmak oldukça zordur.


Feokromositoma


Adrenal medulladaki kromaffin hücrelerin tümörüdür. Herhangi bir yaşta görülebilir. Fakat en sık yirmi-elli yaşları arasında görülür. Sıklığı %0.1 oranındadır. Katekolaminlerin fazla salgılanmasına bağlı klinik belirtilerle kendini gösterir. En sık belirtileri hipertansiyon, baş ağrısı, çarpıntı, terleme, nefes darlığı, görme bozuklukları, vertigodur. Feokromositomada tümörün büyüklüğü çok küçük nodülden 3.600 gr ağırlığına varan kitle şekline kadar değişebilir; ama genellikle 3-5 cm çapında ve kapsüllüdür. Feokromositomaların %10’u maligndir ve prognozu kötüdür. Feokromositomalar %10 oranında bilateral görülür.


Adrenogenital Sendrom


Yenidoğanda enzim eksikliğine bağlı olarak gelişir. Aşırı androjen yüksekliği vardır. USG ile adrenal bezlerde hiperplazi görülür. Yetişkinlerde neden adenom ya da karsinomdur.


Addison Hastalığı


Adrenal glandın yetmezliğidir. Klinik olarak ortaya çıkması için bezin yaklaşık %90’nının tahrip olması gerekir. Ülkemizde genellikle tüberküloz enfeksiyonuna bağlıdır. Böbreküstü bezlerinde kalsifikasyon görülür.

Cushing Sendromu Hakkinda

Cushing Sendromu Hakkında


Adrenokortikal tümörlerin en sık klinik görünümü Cushing sendromu şeklindedir.


Glikokortikoidlerin fazla salgılanmasına bağlı belirtiler görülür. Ay yüzü (moon face), boyun (buffalo hump), baş ve vücutta yağlanma, yüzün kırmızı görünümü, yüz ve vücutta kıllanma, proksimal adalelerde zayıflama, pigmentasyonda artma, hipertansiyon, ciltte incelme, karında mor çizgiler, kilo alma, travma ile kolay morarma, yüz ve gövdede sivilceler gibi belirtilerle dikkati çeker.


%0.1 oranında görülür ve erkeklere oranla kadınlarda dört kez daha sıktır. En sık otuz-kırk yaşlarında saptanır.