Sinoviyal Sarkom Nedir

Sinoviyal Sarkom Nedir
Sinoviyal sarkom sıklıkla 15-40 yaş arası hastalarda görülür. Pediyatrik yaş grubunda RMS’dan sonra en sık görülen yumuşak doku sarkomudur.10 Diğer YDS’lerin aksine bu lezyonlar bazen ağrılıdır.
İsmi sinovyal hücre orjinli olduğunu düşündürmekle birlikte yalnızca %10’u majör eklemde gözlenmektedir. Sinovyal membranı döşeyen A ve B hücrelerine benzerlik gösteren mezenkimal (fibroblastik yada epiteloid) hücrelerden köken alırlar. Sinovyal sarkom, çoğunlukla faysa, eklemler, tendon kılıfı veya bursalardan köken alan, derin, subfasial yerleşim gösteren yüksek dereceli bir malign yumuşak doku sarkomudur.
Olguların yaklaşık %60’ı alt ekstremitede görülür bunların yarısı da uyluk ve diz bölgesinde görülür. Üst ekstremite (özellikle omuz ve dirsek) ikinci sıklıkla görüldüğü bölgelerdir. Vakaların üçte birinde düz radyografide periferik, ince, bazen amorf dağınık yumuşak doku kalsifikasyonlar görülebilir. Agresif seyreden kemosensitif bir tümördür. Genel olarak yüksek derceli kabul edilir. Diferansiasyonu belirsiz tümörlerden olup, derecelendirme parametreleri henüz ortaya konulamamıştır.
Küçük iyi sınırlı lezyonlardan infiltratif sarkomatoz kitlelere kadar değişiklik gösterebilir. Makroskobik olarak iyi sınırlı, sert ve grimsi pembe renklidir. Bifazik ve monofazik tipleri vardır. Bifazik tip epiteloid komponent ile onu çevreleyen iğsi veya fibröz komponentlerden oluşmaktadır. Monofazik tip ise daha seyrek izlenmekte olup dominant fibroblastik yada epitelyal hücre paterni olabilir  Lezyon bifazik komponent göstermezse sinovyal sarkom tanısını teyit etmek zordur.
Tedavi geniş rezeksiyon ve adjuvan kemo ve radyoterapiyi içerir. Konservatif tedavi sonrasında lokal nüks sık olarak gözlenmektedir. Gerektiğinde eksizyon sınırı olarak amputasyon bile düşünülmelidir. Tümör lenfojen yayılım gösterme karakterinde olduğundan gerektiğinde lenf nodu diseksiyonu unutulmamalıdır. Akciğer, lenf nodu, iskelet alanlarına metastaz sık olarak gözlenmektedir.
Bölgesel lenf düğümlerine metastaz eğilimine sahiptir (% 25).5 5 cm’den büyük, kötü diferansiye, artmış mitotik aktivite gösteren tümörler kötü prognoza sahiptir. Sinovyal sarkomun büyüklüğünün genel vaka serilerinde önemli bir prognostik faktör olduğu düşünülmüş olmasına rağmen, kural değildir.

Rabdomiyosarkom Nedir

Rabdomiyosarkom Nedir
Rabdomiyosarkom (RMS) embriyonel mezenkimden kaynaklanan ve çizgili kasa farklılaşma potansiyeli gösteren malign bir tümördür. Çocukluk döneminin en sık görülen yumuşak doku sarkomudur.
Farklı gruplandırma sistemleri kullanılmaktadır. Sıklıkla kullanılan histopatolojik sınıflamada; embriyonel, botroid, pleomorfik ve alveolar olmak üzere dört tipe ayrılmaktadır. Pleomorfik RMS gerçek bir iskelet kası tümöründen ziyade MFH tipidir.
Klasik yerleşimde histolojik tip ve yaş ilişkisi bulunur. Embriyonel tip 0-15 yaş arası dönemde en sık gözlenen RMS’dur, alveolar tip daha çok 10-25 yaş arasında, pleomorfik tip ise yetişkin ve ileri yaş grubunda görülür.
Bu tümörler büyük boyutlara ulaşabilen, hızlı büyüyen, ağrılı kitleler olarak görülebilirler Bazı hastalarda travma sonrası kitle öyküsü vardır.
Prognozda histolojik tip önem taşımaktadır. Alveolar rabdomiyosarkom çoğu kez erken metastaz ve yüksek nüks oranları ile birlikte agressif klinik davranış sergiler prognozu en kötü olan tiptir. İğsi hücreli tip iğsi hücreli tip embriyonel RMS’ların %6’sını oluşturan alt grubudur hariç RMS’lar kesinlikle yüksek dereceli olan tümörler grubunda yer alır.
Yetersiz eksizyon sonrasında yada adjuvan terapinin uygulanmadığı durumda sık olarak lokal nüks ile karşılaşılmaktadır. Metastatik tutulum yaklaşık olarak vakaların % 20’sinde görülür.105 Hematojen olarak akciğer, iskelet ve beyine yayılım olabilmektedir. Lenfojen olarak erken dönemde yayılım olabilmektedir. Özellikle paratestiküler yerleşim gösteren tümörlerde lenfojen yayılım daha yüksek oranda gözlenmektedir. Ekstremite yerleşimli RMS en sık akciğere ve özellikle bölgesel lenf düğümüne metastaz yapma riski vardır. Sentinel lenf nodu biyopsisi bölgesel lenf nodu tutulumunu ekarte etmek için yararlıdır. Metastaz varlığı, evre, yerleşim yeri, histolojik alt tip, ilk tedaviye yanıt ve yaş prognostik faktörlerdir
Geniş cerrahi rezeksiyona ilaveten adjuvan kemoterapi ve radyoterapi ile iyi sonuçlar alınmıştır. Son zamanlarda uygulanan etkin kemo ve radyoterapi ile sağ kalım oranları artmaktadır. Tüm olgularda 5 yıllık sağ kalım %70’lerde iken metastatik olgularda %20’lerdedir.

Liposarkom Nedir

Liposarkom Nedir
Esas olarak erişkinlerin tümörü olup 20 yaş öncesinde nadiren görülür, sıklıkla 40-60 yaşlar arasında gözlenir. Süt çocukluğu döneminde görüldüğünde daha iyi huylu seyretmektedir. MFH’dan sonra erişkinlerde ikinci sıklıkta izlenen yumuşak doku tümörüdür. Liposarkomun en sık alt eksteremitenin proksimali, retroperitoneal ve perirenal yerleşim gösterir.
Klinik olarak bu lezyonlar lipomlara benzeyebilirler, fakat sıklıkla lipoma göre ağrılı olup ve daha hızlı büyürler.105 Daha çok fibroadipoz ya da kas yapılar gibi derin dokulara yerleşim göstermektedir subkutan dokudan köken alması çok nadirdir.
MR lipomatöz dokunun ayırımında duyarlı bir tetkiktir. Liposarkomun MR’daki görünüm lipoma benzeyebilir Kalın septaların varlığı, intratümoral dokuda iyi sınırları olmayan nodüllerin görülmesi malignite tanısı için yardımcı özelliklerdir. Hikaye, muayene ve radyografik çalışmalara dayanılarak ameliyat öncesi lipom olarak teşhis edilen herhangi bir lezyona, potansiyel olarak malignmiş gibi yaklaşılmalıdır Liposarkomlar nispeten iyi sınırlı lezyonlardır.
Prolipoblast ile adiposit dahil aradaki hücrelerinden köken alırlar. Eksizyon sonrasında makroskopik olarak psödokapsüler yapıda ve multilobule olarak gözlenir. Alt tipler; iyi diferansiye (atipik lipoma), dediferansiye, miksoid, yuvarlak hücreli ve pleomorfik liposarkomları içerirler. Önceleri ayrı gruplar halinde ele alınan miksoid ve yuvarlak hücreli liposakomlar ortak sitogenetik bulguların ortaya konmasıyla aynı tümörün iki farklı morfolojik grubu olduğu kabul edilmiştir.
Liposarkomun çeşitli alt tiplere ayrılması faydalıdır, çünkü histopatolojik tip ve tümör derecesi, klinik davranış, metastaz riski ve prognozla ilişkilidir.35,241
Metastaz gelişimine etkili prognostik faktörler, tümör boyutu, histolojik alt tipi ve derecesidir. İyi diferansiye ve miksoid tip liposarkomlar düşük derecede malignite potansiyeli taşırlar. Dediferansiye liposarkom iyi diferansiye liposarkom alanlarının yanı sıra fibrosarkom ve MFH benzeri sarkom alanları ile karakterizedir. Histolojik olarak miksoid liposarkom, bir pleksiform vasküler ağ ve periferal lipoblastlarla karakterizedir. Bu vasküler ağ diğer miksoid tümörlerden ayırıcı tanıda kullanılan en önemli özelliktir. Ekstiremite yerleşimli miksoid liposarkomlarda abdomen ve pelvis BT’i mutlaka yapılmalıdır, çünkü sıkça abdomene yayılım görülmektedir. Pleomorfik ve yuvarlak hücreli liposarkomlar yüksek malignite potansiyeli taşır. Pleomorfik liposarkom kesinlikle yüksek dereceli olan tümörler grubunda yer alır. Lokal eksizyon sonrasında nüks oluşur ve erken dönemde metastaz sık gözlenir.
Liposarkomlarda tedavi geniş rezeksiyonu ve/veya amputasyon ve/veya adjuvan kemoterapi veya radyoterapiyi içerir.

Nüks ve Metastatik Hastalığın Tedavisi
Yumuşak doku sarkomlarının çoğu tedavinin tamamlanmasının ardından 2-3 yıl içinde nüksederler. Optimal ekstremite koruyucu yaklaşımlara rağmen, belirgin sayıda hastada uzak metastaz gelişmektedir. Ekstremite lezyonları açısından en sık ortak metastaz alanı akciğerlerdir ve hastaların yaklaşık yarısında nüksün tek başına görüldüğü yer burasıdır.
Billingsley ve ark.’larının yaptığı 994 hastayı kapsayan araştırmalarında, ortalama 33 aylık takip sonucunda, hastaların 230’unda (%23) uzak metastaz gelişmiştir. Metastaz gelişmesinden sonra ortalama sağkalım 11.6 ay olarak bulunmuş ve hastaların %73’ünde ilk metastaz yeri akciğer olmuştur. Multivaryant analizlere göre, metastatik hastalığın yaygınlığı, hastalıksız dönemin süresi, takip eden lokal nüks ve 50’nin üzerinde yaş gibi faktörlerin hepsi metastaz sonrası sağkalım açısından anlamlı belirteçlerdir. Histolojik grade, derinlik ve cerrahi sınır pozitifliğinin metastaz sonrası sağkalıma etkisi anlamlı bulunmamıştır. Ekstrapulmoner metastazlar çok sık görülmez ve genellikle yaygın dissemine hastalığın geç görünümü olarak ortaya çıkar.
İzole lokal nüksler cerrahi sınır negatif olacak şekilde agresif olarak tedavi edilmelidir.Bu ekstremite sarkomlu hastalarda genellikle amputasyon anlamına gelir. Ancak bazen, kabul edilebilir lokal kontrol oranlarına ekstremite koruyucu cerrahiye eklenen radyoterapi ile kemoterapili veya kemoterapizis de ulaşılabilir
Hem primer hem de lokal nükslü tümörlerde, tümörün komplet rezeksiyonu, hastalığın sonuçları açısından önemli bir faktördür. Takip eden komplet rezeksiyonlarda düşük grade tümör varlığı sonuçlar açısından olumlu bir faktördür. Nükslü hastalarda re-rezeksiyonun değeri açısından; komplet rezektabilite oranı progresif nükste düşer çok az hastaya 3 veya takip eden nükslerde komplet rezeksiyon uygulanabilmektedir.
Primer tümörleri kontrol altında veya kontrol edilebilir, ekstratorasik hastalığı olmayan, torakotomiye uygun ve akciğer hastalığı komplet rezeke edilebilir hastalara torokotomiyle birlikte hastalığın total rezeksiyonu uygulanabilir.
van Geel ve ark.larının yaptığı retrospektif çokmerkezli çalışmasında 255 akciğer metastazlı hastada metastazektomi sonrasında üç ve beş yıllık genel sağkalım oranları %54 ve %38 olarak verilmiştir. Bu çalışmadaki olumlu prognostik faktörler; cerrahi sınır negatifliği, 40’tan genç yaş ve derece I. ve II. tümörleri içerir.
Pediyatrik yaş grubunda izole akciğer metastazlarında genel yaklaşım; büyük ve çok sayıda nodül için neoadjuvan kemoterapi sonrası cerrahi, küçük ve az sayıda nodül içinde cerrahi sonrası kemoterapi şeklinde olmaktadır.
İrrezektabl pulmoner metastazlı veya birden fazla alanda ekstrapulmoner metastatik sarkomu olan hastaların prognozu kötüdür ve en uygunu sistemik kemoterapi ile tedavi edilmelidir.
Yapılan çalışmalarda günümüzde kullanılan doksorubisin (adriamycin), ifosfamid ve dakarbazin (DTIC) anlamlı cevaba neden olmasına rağmen uzun dönem sağkalıma hiçbirinin büyük katkısı olmadığı belirtilmiştir. Ayrıca mesna, ifosfamid, doksorubisin ve dakarbazin (MAİD) kombinasyonunun %47 cevap oranı ve %10 komplet cevap oranı sağladığı gösterilmiştir.
İlerlemiş sarkomlarda kemoterapinin rolü tartışmalıdır ve halen metastatik sarkomların tedavisi küratif değil palyatif olarak kabul edilmektedir.